iho on suurin elin kehon. Suoja-esteenä toimimisen lisäksi iho osallistuu moniin kehon lisätoimintoihin, kuten kehon sisäisen lämpötilan säätelyyn. Viisi erillistä kerrosta muodostavat ihon; jokainen kerros on täynnä erikoistuneita soluja. Kaksi tärkeimmät rakenteelliset kerrokset ihon orvaskeden – uloin, suojaava kerros ihon – ja dermis – taustalla kerros, joka sisältää lukuisia erikoistuneita soluja, kudoksia ja rakenteita., Verinahan ja orvaskeden pitämiseen yhdessä tarvitaan erikoistuneita proteiineja ja rakenteita. Kun orvaskesi irtoaa verinahasta, voi muodostua rakkula (bulla).
läpipainopakkaus voi olla joko pieni tai suuri ja koostuu nesteen täyttämä kupla, joka muodostaa pinnan alla vahingoittunut tai kuollutta ihoa. Useimmat rakkulat kehittyvät ihon ärsytyksen tai loukkaantumisen seurauksena. Autoimmuunirakkuloissa rakkuloita muodostuu, koska elimistö luo vasta-aineita, jotka hyökkäävät tiettyjä proteiineja, joita tarvitaan ihon asianmukaiseen terveyteen ja toimintaan., Monissa tapauksissa rakkulat voivat repeytyä avohaavoiksi tai haavoiksi.
joissakin autoimmuunirakkuloissa limakalvoille voi muodostua myös rakkuloita tai leesioita, monien kehon sisäpintojen ohuita, kosteita peitteitä. Limakalvot linjaavat ruokatorvea ja peräaukkoa, suun sisusta, nenän käytäviä, sukupuolielimiä ja kurkkua. Siihen liittyvät oireet riippuvat läpipainopakkausten muodostumisen sijainnista, mutta niitä voivat olla ruoansulatuskanavan verenvuoto, nielemisvaikeudet tai hengitysvaikeudet.,
on olemassa useita eri autoimmuunirakkuloiden luokkia, kuten Pemphigus, pemphigoid, IgA-välitteiset dermatoosit ja epidermolyysi bullosa acquista. Pemphigus, pemphigoid ja IgA-välitteiset dermatoosit voidaan edelleen jakaa muihin alatyyppeihin.
Pemfigus
termi pemphigus on yleinen termi ryhmä liittyviä autoimmuuni-rakkuloita sairauksia. Pemphiguksen kaksi päätyyppiä ovat pemphigus vulgaris ja pemphigus foliaceus. Jokaisella tyypillä on muita alatyyppejä.
Pemphigus vulgaris on yleisin pemphigus., Sille on ominaista rakkulat, jotka repeävät helposti ja aiheuttavat kivuliaita eroosioita. Useimmissa tapauksissa pemphigus vulgaris kehittyy ensin suuhun, minkä jälkeen iho rakkuloituu. Se voi vaikuttaa mihin tahansa alueeseen. Rakkulat eivät yleensä kutise.
Pemphigus foliaceukselle on ominaista useita pieniä rakkuloita, jotka hajoavat nopeasti toisistaan muodostaen kutiavia (kutiavia), hilseileviä, karstoituneita leesioita, jotka vaikuttavat ihon ylimpään kerrokseen. Päänahka ja kasvot vaikuttavat yleensä ensin. Lopulta mukaan voi tulla rinta, yläselkä. Vauriot eivät yleensä ole kivuliaita., Limakalvot eivät yleensä vaikuta.
Tiedostojen häiriöt ovat joskus luokitellaan alatyyppeihin pemphigus mukaan lukien paraneoplastinen pemfigus ja pemfigus IgA. Jotkut lääkärit pitävät näitä sairauksia samanlaisina, mutta erillisinä autoimmuunirakkulasairauksina.
Paraneoplastic pemphigus on harvinainen sairaus, joka esiintyy ihmisillä, joilla on syöpä, erityisesti veren (hematologisia) syövät, kuten leukemia tai lymfooma. Paraneoplastiselle pemphigukselle on ominaista limakalvoihin vaikuttavat kivuliaat vauriot, erityisesti suussa ja huulissa olevat., Myös silmäluomien sisäpuolen limakalvo (sidekalvo) vaikuttaa usein. Muissa tapauksissa vauriot voivat vaikuttaa vuoraukset ruoansulatuskanavan tai hengitysteiden ja mahdollisesti aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita. Joissakin tapauksissa ihoon voi kehittyä vaurioita. Nämä vauriot voivat vaihdella tapauskohtaisesti ja voi näkyä pieni punertava kuoppia (punoittava macules), ei-yritys (veltto) rakkulat, hilseilevä muistolaatat, rakkuloita tai haavaumia.,
Pemfigus IgA, joka tunnetaan myös nimellä intraepidermal neutrofiilisten IgA-dermatoosi, on ominaista kehitys nesteen täyttämä rakkuloita iholla. Limakalvot eivät yleensä vaikuta. Useimmissa tapauksissa vaikuttaa runko ja olkavarret tai jalat. Päänahka voi vaikuttaa laajasti joillakin ihmisillä.
Pemphigoid
Pemphigoid on yleisnimitys ryhmälle lähitauteja, joille on ominaista rakkuloiden ihopurkaukset. Tärkein muotoja pemphigoid ovat bullous pemphigoid, limakalvojen pemphigoid, ja pemphigoid gestationis.,
Bullous pemphigoid on krooninen ihon sairaus, joka vaikuttaa vanhukset, joka on ominaista yritys, suuri rakkuloita, jotka kehittävät normaalin tuntuisella tai punertava iho runko tai ihon taittuu, joskus noin haavoja tai arpia. Viikkojen kuluessa rakkulat leviävät usein nivusiin, kainaloon, vatsaan ja ihoon, jossa lihas supistuu tai pakenee (koukistajalihakset). Joissakin tapauksissa vauriot voivat yleistyä kattamaan merkittävän osan ihoa ja rakkuloita voi muodostua suun sisällä. Useimmissa tapauksissa limakalvot eivät vaikuta ja kun ne ovat, ne pyrkivät paranemaan nopeasti., Rakkulaisen pemphigoidin leesioihin liittyy usein voimakasta kutinaa.
Limakalvon pemfigoidi (MMP) on harvinainen ryhmä krooninen autoimmuunisairaus ominaista rakkuloita vaurioita, jotka vaikuttavat ensisijaisesti erilaiset limakalvojen ruumiin. Useimmiten siihen vaikuttavat suun ja silmien limakalvot. Myös nenän, nielun, sukupuolielinten ja peräaukon limakalvot voivat kärsiä. Oireita MMP vaihtelevat vaikuttaa yksilöiden riippuen tietyn sivuston(t) mukana, ja taudin etenemistä., Rakkulat paranevat lopulta, joskus arpeutuen. Progressiivinen arpeutuminen voi mahdollisesti johtaa vakaviin silmiin ja kurkkuun vaikuttaviin komplikaatioihin. Joissakin tapauksissa rakkuloita vaurioita muodostuu myös iholle, erityisesti pään ja kaulan alueelle. Limakalvon pemfigoidia on tunnettu lääketieteellisessä kirjallisuudessa monilla eri nimillä, kuten hyvänlaatuisella limakalvolla pemfigoidilla, kaskailla (arpeutumisella) pemfigoidilla ja silmäkaskailla pemfigoidilla.
Pemphigoid gestationis esiintyy naisilla raskauden aikana tai pian syntymän jälkeen (synnytyksen jälkeen)., Sairastuneet yksilöt kehittävät punertavia kuoppia tai nokkosihottumaa yleensä navan (navan) ja käsivarsien ja jalkojen ympärille. Ihottuma voi levitä muille kehon alueille ja se voi olla erittäin kutiava. Lopulta iholeesiot etenevät muodostamaan rakkuloita. Pemphigoid gestationis häviää yleensä kolmen kuukauden kuluessa ilman hoitoa (spontaanisti).
IgA-Välitteisen Rakkulainen Ihosairauksia
IgA-välitteisen rakkulainen ihosairauksia ovat häiriöt ominaista kohonneet kehossa erikoistunut proteiini, joka tunnetaan nimellä immunoglobuliini A (IgA)., Näissä häiriöissä IgA: lla on erityinen taipumus kertyä ihoon. Dermatiitti herpetiformis ja lineaarinen IgA-tauti ovat IgA-välitteisiä rakkuloita. Kun liner IgA-tauti vaikuttaa lapsiin, sitä voidaan kutsua lapsuuden krooniseksi rakkulasairaudeksi.
dermatiitti herpetiformis, joka tunnetaan myös nimellä Duhringin tauti, on ominaista punaiset klusterit erittäin kutiava (kutiava) rakkuloita. Useimmiten siihen vaikuttavat kyynärpäät, polvet, päänahka ja pakarat. Limakalvot ovat harvoin mukana. Oireita ihokeliakia on taipumus tulla ja mennä., Useimmat tapaukset dermatiitti hernetiformis liittyy keliakia, ruoansulatuskanavan häiriö ominaista intoleranssi ruokavalion gluteenia, joka on proteiini löytyy vehnä, ruis ja ohra.
Lineaarinen IgA-tauti on ominaista rakkuloille iholla. Useimmiten siihen vaikuttavat kyynärpäät, polvet ja pakarat. Uusia rakkuloita voi syntyä alueilla, joilla vanhemmat rakkulat ovat-löydös, joka luo pienen ryhmän rakkuloita, joita voidaan kuvata ”jalokivien ryppääksi”. Joissakin tapauksissa kutina (kutina) voi kehittyä ja sitä voi esiintyä ennen iholeesioiden kehittymistä., Noin 50 prosentissa tapauksista myös limakalvot, erityisesti suun ja silmien limakalvot, kärsivät. Mukana oleva silmä voi aiheuttaa näön hämärtymistä, ärsytystä, valoherkkyyttä ja sarveiskalvon arpeutumista.
Epidermolysis Bullosa Acquista
Epidermolysis bullosa acquista on harvinainen ihon autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa tyypillisesti keski-ikäisiin ja iäkkäisiin ihmisiin. Iho vaikuttaa yksilöiden on erittäin hauras. Trauma iholle voi aiheuttaa rakkuloita muodostaa. Useimmiten siihen vaikuttavat kyynärpäät, polvet, lantio, pakarat ja/tai päänahka., Rakkuloiden ympärillä on yleensä lisääntynyt immunoglobuliini G: ksi kutsutun proteiinin määrä. Rakkuloiden paranemisen jälkeen voi jäädä arpia ja pieniä valkoisia kuoppia tai kystia (milia). Limakalvot ovat harvoin mukana. Epidermolyysipotilaiden osalla bullosa acquista on laajalle levinnyt, tulehduksellinen häiriömuoto, joka kehittyy nopeasti ja johon liittyy usein limakalvoja.