haiman endokriiniset kasvaimet, jotka tunnetaan myös nimellä haiman neuroendokriiniset kasvaimet (pNET), syntyvät haiman luodesoluista ja sisältävät joitakin erillisiä kasvaimia, jotka vastaavat solutyypin alkuperää.
terminologia
haiman umpierityskasvaimista on yleisesti käytetty nimitystä ”luodesolukasvaimet”, joka viittaa Langerhansin luotoihin, joista niiden arveltiin olevan peräisin. Se on sittemmin osoittanut, että nämä kasvaimet ovat peräisin duktaalinen pluripotenttien kantasolujen, ja ”hormonitoimintaa kasvain” on nyt ensisijainen 3.,
Epidemiologia
Kaiken kaikkiaan, haiman endokriiniset kasvaimet ovat ilmaantuvuus oli 0.001% ja osuus on 1-2% haiman kasvaimet. Niitä esiintyy yleisimmin 30-60-vuotiaina, ilman selvää sukupuolisidonnaisuutta.
yhdistykset
suurin osa kasvaimista on eristetty. Noin 1-2% liittyy useisiin endokriinisiin neoplasia tyyppi I (MEN I), jolle on ominaista lisäkilpirauhasen, aivolisäkkeen ja haiman vaurioita.
myös haiman endokriinisten kasvainten, von Hippel-Lindaun taudin ja tuberoosiskleroosin välillä on yhteyksiä.,
kliininen esitys
Oireyhtymäkasvaimet ilmaantuvat yleensä aikaisemmin, ja niiden solutyyppiin ja biologiseen aktiivisuuteen liittyvät kliiniset merkit ja oireet:
- insulinoma: Whipple triad
- gastrinoma: Zollinger-Ellisonin oireyhtymä
- glukagonooma: 4D-oireyhtymä
ei-toimivat kasvaimet: esiintyy yleensä myöhään ja usein suuremmassa koossa
/ H4 >
/ H4 >
neuroendokriiniset kasvaimet määritellään klassisesti Neuroendokriinin erilaistumisen (mukaan lukien kromograniini A ja synaptofysiini) ja hormonituotannon merkkiaineiden ilmentymällä.,
nämä kasvaimet voidaan jakaa suurin piirtein sen mukaan, erittävätkö ne tarpeeksi aktiivisia yhdisteitä syndroomaksi vai eivät:
- oireyhtymäkasvaimet
- insulinooma: yleisin
- gastrinoma: toiseksi yleisin
- glukagonooma
VIPoma: harvinainen
somatostatinooma: harvinainen, osa näistä voi olla ei-toiminnallisia
>
yksittäiset toiminnalliset kasvaimet käsitellään tarkemmin erikseen.,
termi ”syndrominen” on parempi kuin ”toimiva”, koska on yhä selvempää, että useimmat kasvaimet ovat toiminnallisia (eli tuottavat hormoneja), mutta joko eivät tuota tarpeeksi hormonia tai tuottavat tehotonta hormonin muotoa, jotta ne eivät välttämättä aiheuta kliinistä oireyhtymää., Ki-67 index
Gradus 3 (G3): yli 20 mitoosia/2mm2 ja yli 20% Ki-67 index
- pieni solutyyppi
- Suuri solutyyppi
radiologiset ominaisuudet
yleisesti nämä haiman endokriiniset kasvaimet ovat yleensä hyvin vaskulaarisia ja hyvin rajattuja, usein viereisiä rakenteita syrjäyttäviä., Ne voivat osoittaa kalkinvaatijan tai kystisen muutoksen.
Ultraääni
- hyvin rajatut tasaiset marginaalit
- pyöreä tai soikea
- hypoechoic
Maksan etäpesäkkeitä voi olla hyperechoic tai targetoid.,
TT
Pienempiä kasvaimia:
- hypervascular
- yleensä homogeeninen ja hyvin rajattu
Suurempi kasvaimia:
- voi näkyä heterogeeninen ja sisältää alueita, kystinen tai nekroottisen muutos
- voi joskus ilmetä ensisijaisesti kystinen vaurioita, ja ne ovat erotettavissa muista kystinen kasvaimet niiden hypervascular vanteen
Koska yleensä on erillinen kapseli mikä tarkoittaa, että ne syrjäyttää sen sijaan tunkeutuvat ympäröiviin rakenteisiin, kun ne kasvaa kokoa., Tämän seurauksena ne harvemmin läsnä sappitukoksen, joka on klassinen esitystapa haiman adenokarsinoomat.
haiman endokriiniset kasvaimet osoittavat huippukontrastin voimistumista varhaisessa valtimovaiheessa (25-35 s) eikä niinkään myöhäisessä valtimovaiheessa (35-45 S), jota tavallisesti käytetään haiman kuvantamiseen. Tämä on erityisen tärkeää, kun otetaan huomioon, että pienet vauriot voivat olla jäi myöhään valtimoiden vaiheessa, kun kasvain ilmestyy isointense kanssa parantaa haiman parenchyma.,
MK
Herkkyys on samanlainen CT
- T1: hypointense suhteessa haima
- T2: tyypillisesti hyperintensiivistä suhteessa haima, mutta siellä on valikoima signaali-intensiteetit
- T1 C+ (Gd): hyperintensiivistä/hypervascular suhteessa haima
- DWI/ADC: rajoitettu diffuusio on yleensä läsnä, ja yleensä korreloi aste kasvain eriyttäminen
isotooppilääketieteen
isotooppilääketieteen tutkimukset tärkeä rooli lavastus neuroendokriinisiä kasvaimia.,l>
- planar tai SPECT
- herkkyys on ~80%, vaikka rajoitettu somatostatiini-reseptorin ominaisuuksia kasvain
- raportoi herkkyys on korkein, jossa gastrinomas >2 cm
- raportoi herkkyys on alin kanssa insulinomas
- on suurelta osin korvattu PET-CT useimmissa keskuksissa
Hoito ja ennuste
Jos diagnosoitu riittävän aikaisin (ennen etäpesäkkeitä), sitten täydellinen kirurginen resektio voi olla parannettavissa., Jopa pitkälle edennyttä tautia sairastavilla potilailla voi olla kohtuullinen pitkäaikainen eloonjääminen. Biologinen käyttäytyminen riippuu myös alkuperäsolusta:
Differentiaalidiagnoosi
- etäpesäke (esim. munuaissolusyöpä)
- useimmiten-kiinteä seroosi kystadenooma
li> intrapancreaattinen splenule (jos haiman hännässä)
käytännön kohdat
-
tarkista samanaikainen metastaattinen sairaus: neuroendokriinikasvaimet antavat yleisimmin etäpesäkkeitä metastaasissa maksa ja harvemmin luut