Haiman endokriiniset kasvaimet

haiman endokriiniset kasvaimet, jotka tunnetaan myös nimellä haiman neuroendokriiniset kasvaimet (pNET), syntyvät haiman luodesoluista ja sisältävät joitakin erillisiä kasvaimia, jotka vastaavat solutyypin alkuperää.

terminologia

haiman umpierityskasvaimista on yleisesti käytetty nimitystä ”luodesolukasvaimet”, joka viittaa Langerhansin luotoihin, joista niiden arveltiin olevan peräisin. Se on sittemmin osoittanut, että nämä kasvaimet ovat peräisin duktaalinen pluripotenttien kantasolujen, ja ”hormonitoimintaa kasvain” on nyt ensisijainen 3.,

Epidemiologia

Kaiken kaikkiaan, haiman endokriiniset kasvaimet ovat ilmaantuvuus oli 0.001% ja osuus on 1-2% haiman kasvaimet. Niitä esiintyy yleisimmin 30-60-vuotiaina, ilman selvää sukupuolisidonnaisuutta.

yhdistykset

suurin osa kasvaimista on eristetty. Noin 1-2% liittyy useisiin endokriinisiin neoplasia tyyppi I (MEN I), jolle on ominaista lisäkilpirauhasen, aivolisäkkeen ja haiman vaurioita.

myös haiman endokriinisten kasvainten, von Hippel-Lindaun taudin ja tuberoosiskleroosin välillä on yhteyksiä.,

kliininen esitys

Oireyhtymäkasvaimet ilmaantuvat yleensä aikaisemmin, ja niiden solutyyppiin ja biologiseen aktiivisuuteen liittyvät kliiniset merkit ja oireet:

  • insulinoma: Whipple triad
  • gastrinoma: Zollinger-Ellisonin oireyhtymä
  • glukagonooma: 4D-oireyhtymä
  • ei-toimivat kasvaimet: esiintyy yleensä myöhään ja usein suuremmassa koossa

/ H4 >

neuroendokriiniset kasvaimet määritellään klassisesti Neuroendokriinin erilaistumisen (mukaan lukien kromograniini A ja synaptofysiini) ja hormonituotannon merkkiaineiden ilmentymällä.,

nämä kasvaimet voidaan jakaa suurin piirtein sen mukaan, erittävätkö ne tarpeeksi aktiivisia yhdisteitä syndroomaksi vai eivät:

  • oireyhtymäkasvaimet
    • insulinooma: yleisin
    • gastrinoma: toiseksi yleisin
    • glukagonooma
    • VIPoma: harvinainen

  • somatostatinooma: harvinainen, osa näistä voi olla ei-toiminnallisia

>

  • ei-oireyhtymäkasvaimet: kolmanneksi yleisimmät
  • yksittäiset toiminnalliset kasvaimet käsitellään tarkemmin erikseen.,

    termi ”syndrominen” on parempi kuin ”toimiva”, koska on yhä selvempää, että useimmat kasvaimet ovat toiminnallisia (eli tuottavat hormoneja), mutta joko eivät tuota tarpeeksi hormonia tai tuottavat tehotonta hormonin muotoa, jotta ne eivät välttämättä aiheuta kliinistä oireyhtymää., Ki-67 index

  • Gradus 2 (G2): tuumori, joka ilmaisee 2-20 mitoosia/2mm2 ja 3-20% Ki-67 index
  • Gradus 3 (G3): yli 20 mitoosia/2mm2 ja yli 20% Ki-67 index

  • huonosti erilaistuneita ja adenokarsinoomaa sisältäviä komponentteja-ne on nimetty haiman neuroendokriiniseksi karsinoomaksi (PNEC) ja jaettu kahteen tyyppiin
    • pieni solutyyppi
    • Suuri solutyyppi
  • radiologiset ominaisuudet

    yleisesti nämä haiman endokriiniset kasvaimet ovat yleensä hyvin vaskulaarisia ja hyvin rajattuja, usein viereisiä rakenteita syrjäyttäviä., Ne voivat osoittaa kalkinvaatijan tai kystisen muutoksen.

    Ultraääni
    • hyvin rajatut tasaiset marginaalit
    • pyöreä tai soikea
    • hypoechoic

    Maksan etäpesäkkeitä voi olla hyperechoic tai targetoid.,

    TT

    Pienempiä kasvaimia:

    • hypervascular
    • yleensä homogeeninen ja hyvin rajattu

    Suurempi kasvaimia:

    • voi näkyä heterogeeninen ja sisältää alueita, kystinen tai nekroottisen muutos
    • voi joskus ilmetä ensisijaisesti kystinen vaurioita, ja ne ovat erotettavissa muista kystinen kasvaimet niiden hypervascular vanteen

    Koska yleensä on erillinen kapseli mikä tarkoittaa, että ne syrjäyttää sen sijaan tunkeutuvat ympäröiviin rakenteisiin, kun ne kasvaa kokoa., Tämän seurauksena ne harvemmin läsnä sappitukoksen, joka on klassinen esitystapa haiman adenokarsinoomat.

    haiman endokriiniset kasvaimet osoittavat huippukontrastin voimistumista varhaisessa valtimovaiheessa (25-35 s) eikä niinkään myöhäisessä valtimovaiheessa (35-45 S), jota tavallisesti käytetään haiman kuvantamiseen. Tämä on erityisen tärkeää, kun otetaan huomioon, että pienet vauriot voivat olla jäi myöhään valtimoiden vaiheessa, kun kasvain ilmestyy isointense kanssa parantaa haiman parenchyma.,

    MK

    Herkkyys on samanlainen CT

    • T1: hypointense suhteessa haima
    • T2: tyypillisesti hyperintensiivistä suhteessa haima, mutta siellä on valikoima signaali-intensiteetit
    • T1 C+ (Gd): hyperintensiivistä/hypervascular suhteessa haima
    • DWI/ADC: rajoitettu diffuusio on yleensä läsnä, ja yleensä korreloi aste kasvain eriyttäminen
    isotooppilääketieteen

    isotooppilääketieteen tutkimukset tärkeä rooli lavastus neuroendokriinisiä kasvaimia.,l>

  • herkkyys rajoitettu, ellei huonosti eriytetty
  • Indium-111 oktreotidi
    • planar tai SPECT
    • herkkyys on ~80%, vaikka rajoitettu somatostatiini-reseptorin ominaisuuksia kasvain
      • raportoi herkkyys on korkein, jossa gastrinomas >2 cm
      • raportoi herkkyys on alin kanssa insulinomas
    • on suurelta osin korvattu PET-CT useimmissa keskuksissa
  • Hoito ja ennuste

    Jos diagnosoitu riittävän aikaisin (ennen etäpesäkkeitä), sitten täydellinen kirurginen resektio voi olla parannettavissa., Jopa pitkälle edennyttä tautia sairastavilla potilailla voi olla kohtuullinen pitkäaikainen eloonjääminen. Biologinen käyttäytyminen riippuu myös alkuperäsolusta:

    Differentiaalidiagnoosi

    • etäpesäke (esim. munuaissolusyöpä)
    • li> intrapancreaattinen splenule (jos haiman hännässä)

    • useimmiten-kiinteä seroosi kystadenooma

    käytännön kohdat

    • tarkista samanaikainen metastaattinen sairaus: neuroendokriinikasvaimet antavat yleisimmin etäpesäkkeitä metastaasissa maksa ja harvemmin luut

    Leave a Comment