Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)

amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), joka tunnetaan yleisesti nimellä Lou Gehrigin tauti, on etenevä neuromuskulaarinen sairaus.

ALS: lle on ominaista motoristen hermosolujen etenevä rappeutuminen aivoissa (ylemmissä motorisissa neuroneissa) ja selkäytimessä (alemmissa motorisissa neuroneissa). Kun motoriset neuronit eivät enää pysty lähettämään impulsseja lihaksiin, lihakset alkavat haaskata (surkastumista) aiheuttaen lihasheikkouden lisääntymistä.

ALS ei kuitenkaan heikennä henkilön älyllistä päättelyä, näkö -, kuulo-tai makuaistin, haju ja kosketus., Useimmissa tapauksissa ALS ei vaikuta henkilön seksuaali -, suoli-tai virtsarakon toimintoihin.

ALS on usein kutsutaan oireyhtymä, koska sairaus ilmenee eri malleja. ALS esiintyy harvoin ja ilman säännöllisyyttä.

mitkä ovat ALS: n oireet?

seuraavat oireet tulevat selvemmin kuin ALS etenee:

• Nykimistä ja kouristelua lihaksia, varsinkin kädet ja jalat.
• käsien ja jalkojen heikentynyt käyttö.
• heikkous ja väsymys.
• painonpudotus.
• ”paksu” puhe ja vaikeus projisoida ääntä.,

nämä oireet leimaavat ALS: ää sairauden vaikeutuessa:

• hengenahdistus.
• hengitys-ja nielemisvaikeudet.

huomaa, että vaikea kipu ei ole tyypillinen ALS-oire.

keneen ALS vaikuttaa?

kaikkialla maailmassa ALS-diagnoosin saa vuosittain keskimäärin 1-2 henkilöä 100 000: ta ihmistä kohti. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset. Useimmilla ALS-tauti todetaan alle 50-vuotiailla, mutta ALS voi vaikuttaa myös teini-ikäisiin nuoriin aikuisiin. Taudin puhkeaminen ennen 30 vuoden ikää on kuitenkin harvinaista.,

mitkä ovat ALS: n luokitukset?

koska kaikille als-diagnoosin saaneille ei voida ennustaa erityisiä ominaisuuksia, syytä ei tiedetä. Lääkärit käyttävät seuraavaa luokittelua:

Klassinen ALS

etenevä neurologinen sairaus, jolle on ominaista ylä-ja alarotuisten hermosolujen (neuronien) heikkeneminen. Tämäntyyppinen ALS vaikuttaa yli kaksi kolmasosaa kaikista ihmisistä ALS.

primaarinen lateraaliskleroosi

etenevä neurologinen sairaus, jossa ylä-motoriset hermosolut (neuronit) heikkenevät., Jos alempiin motorisiin neuroneihin ei puututa kahden vuoden kuluessa, sairaus jää yleensä puhtaaksi ylämotoriseksi neuronitaudiksi. Tämä on harvinaisin kaikista ALS-muodoista.

Progressive Bulbar Palsy (PBP)

tila, joka alkaa puhumisen, pureskelun ja nielemisen vaikeutumisesta alemman motorisen hermosolun (neuronin) heikkenemisen vuoksi. Tämä häiriö vaikuttaa noin 25% kaikista ihmisistä, joilla on ALS.

etenevä lihasatrofia (PMA)

etenevä neurologinen sairaus, jossa alemmat motoriset neuronit heikkenevät., Jos ylä-motoriset neuronit eivät sairastu kahden vuoden kuluessa, sairaus jää yleensä puhtaaksi alemman motorisen neuronin sairaudeksi.

Familiaalinen ALS

etenevä neurologinen sairaus, joka vaikuttaa enemmän kuin yksi henkilö samasta perheestä. Tällainen ALS on hyvin pieni määrä ihmisiä ALS Yhdysvalloissa (5-10%).

miten ALS diagnosoidaan?

ALS: n asianmukainen diagnosointi edellyttää täydellistä lääkärintarkastusta ja henkilön sairaushistorian arviointia., Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään myös useita laboratorio-ja radiologisia testejä, mukaan lukien:

• Electromyogram (EMG)
• verikoe
• Selkäydinnestetesti
• magneettikuvaus (MRI)

miten ALS: ää hoidetaan?

tällä hetkellä ALS: ään ei ole parannuskeinoa, mutta on olemassa useita hoitovaihtoehtoja, jotka voivat tehdä ALS: llä diagnosoiduista ihmisistä mukavampia.

Hoito vaihtoehdot ovat:

• Lääkitys lievittää kivuliaita lihaskouristuksia, liiallinen syljeneritys ja muita oireita.,
• fysikaalinen hoito liikkuvuuden ylläpitämiseksi ja lihasjäykkyyden, kramppien ja nesteretention epämukavuuden helpottamiseksi.
• ravitsemusneuvonta edistää hyvää ravitsemusta ja suosittelee muita ruokavalioita, kun nielemisestä tulee vaikeaa.
• puheterapiaa ja viestikoulutusta pitämään yllä mahdollisimman paljon verbaalista kommunikointitaitoa. Viestikoulutukseen kuuluu myös sanattomia tekniikoita.
• apuvälineet, kuten lastat, korjaavat henkselit, tarttumapalkit, reach-laitteet jne. auttaa päivittäisissä toiminnoissa, kuten pukeutumisessa, syömisessä, WC: ssä ja uimisessa.,
• Erikoisvarusteet, kuten pyörätuolit, sähkösängyt tai patjat ja laudat toiminnallisen riippumattomuuden maksimoimiseksi.

Mikä on Hoito Polku Ihmisiä, Joilla Oletetaan ALS?,d

Kuulemisen Keuhkojen Hoito Joukkue on tarkoitus tarvittaessa

Kuulemisen gastroenterologist on tarkoitus keskustella perkutaaninen endoskooppinen gastrostomian menettely

Potilaiden lailliset vaihtoehdot – mukaan lukien kestävä valtakirja ja elävä wills – selitetään

kotihoidon lähetteet käsitellään

Saattohoidon lähetteet ovat discussedAs lihakset heikentää kurkunpää (kurkunpää), nielu (nielu), katon suussa (pehmeä kitalaki) kielen ja huulet, ihmiset, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) voi olla vaikea ääntää sanat selvästi.,

jotkut seurauksena olevat puhevammat voivat olla:

• käheä tai kireä ääni
• Vaimea tai nenältä kuulostava ääni
• epäselvä tai epäselvä puhe

puhekieliset patologit

puhekieliset patologit voivat auttaa ALS-tautia sairastavia säilyttämään mahdollisimman paljon viestintätaitoja. Niissä opetetaan myös energiaa säästäviä tekniikoita, kuten sanattomia viestintätaitoja., Puhekieliset patologit ovat myös saatavilla:

• suosittelee soveltuvia viestintätekniikoita, joiden avulla voidaan tarjota hoitoa, joka auttaa päivittäisen toiminnan onnistumisessa.
• hoitaa kaikenlaisia puhe -, kieli-ja kommunikaatio-ongelmia.
• arvioi nielemistoimintaa ja suosittele muutoksia tarpeen mukaan.

Vinkkejä Säilyttää ja Tehostaa Viestintää

• Valitse ympäristössä, jossa vähennetään melua – se voi olla varsin väsyttävää yrittää ”puhua” televisio tai radio.
• puhu hitaasti.
• ole varma, että kuulijasi näkee kasvosi., Katso ihmistä, kun puhut. Hyvin valaistu huone lisää kasvokkaista keskustelua ja lisää ymmärrettävyyttä.
• käytä lyhyitä lauseita-sano yksi tai kaksi sanaa tai tavua henkeä kohti.
• yliartikuloi puheesi pidentämällä vokaaleja ja liioittelemalla konsonantteja.
• Valitse mukava asento ja asento, joka antaa tukea pitkissä ja stressaavissa keskusteluissa.
• huomaa, että heikentyvien lihasten vahvistamiseen tarkoitetut harjoitukset voivat olla haitallisia. Kysy aina puhekieliseltä patologiltasi, mitkä harjoitukset sopivat sinulle.,
• Suunnittele laululepoaikoja ennen suunniteltuja keskusteluja tai puheluita. Tiedä, että väsymys vaikuttaa merkittävästi puhekykyysi. Aamuisin toimivat tekniikat eivät välttämättä toimi myöhemmin päivällä.
• Jos olet pehmeä puhuttu ja äänesi on tullut matalaksi, harkitse vahvistimen käyttöä.
• Jos olet hengityskoneessa (jossa on täysin täyttyneet hihansuut), voidaan käyttää elektrolyysiä tai hengitysputkea, joka tarjoaa vaihtoehtoisen ilmanlähteen.,
• Jos joidenkin ihmisten on vaikea ymmärtää sinua, seuraavat strategiat voivat auttaa:
• Jos pystyt kirjoittamaan vaivatta, pidä aina paperia ja kynää varalla, jotta voit kirjoittaa ylös, mitä yrität sanoa.
• Jos kirjoittaminen on vaikeaa, käytä aakkoset hallituksen piste tai scan ensimmäisen kirjaimen sanoja, jotka ovat puhuneet.
• tavaa sanat ääneen tai aakkostaululla, jos niitä ei ymmärretä.
• Vakiinnuta aihe ennen puhumista.
• käytä lennätinpuhetta – jätä tarpeettomat sanat pois viestiäkseen aiheen merkityksestä.,

Sanaton Viestintä

Sanaton viestintä, jota kutsutaan myös puhetta tukevien ja korvaavien viestintä (AAC), on tapa kommunikoida ilman sanoja. Kun viestinnän tarpeita ei voida tyydyttää kautta puheen, seuraavia tekniikoita voidaan harjoitella ihmisiä, joilla on ALS:

• Jäljelle puheen (tai, mikä parasta käyttää mitä puhuminen kyky on vasemmalla).
• ilmeiden ja eleiden tehokas käyttö.,

sanaton viestintä voi auttaa puhevaikeuksista kärsiviä puhumaan paremmin:

• vähentää kommunikaatiokyvyn turhautumista ja stressiä.
• lievitti puhepainetta.
• sallii henkilön olla rennompi ja törmätä ymmärrettävämmin.

Apuvälineitä

Tässä on näyte apuvälineitä, jotka ovat saatavilla auttaa ihmisiä, joilla on ALS kommunikoida selkeästi.

• Palatal lift – hammaslaite, joka on samanlainen kuin ylläpitäjä., Se nostaa pehmeää kitalakea ja estää ilmaa karkaamasta nenästä puheen aikana.
• Amplification-henkilökohtainen vahvistin, jolla voidaan lisätä äänekkyyttä pehmeäkielisillä. Vahvistin vähentää myös puheväsymystä.
• TTY telephone relay system – puhelin, joka on varustettu näppäimistöllä, jotta puheen voi kirjoittaa ja lukea rele-operaattori kuulijalle. Joko koko viesti voidaan kirjoittaa tai vain sanat, joita ei ymmärretä, voidaan kirjoittaa.,
• Matalan teknologian laitteita – kannettavat ja kieli-levyt voidaan käyttää vaihtoehtona viestinnän tekniikoita.
• High technology electronic speech enhancers, communication devices – computers with voice synthesizers and dedicated communication devices are available.

Potilaat, jotka ovat kiinnostuneita ostamaan sähköisen viestinnän tuki tulisi keskustella tämän kanssa speech-language patologi, ennen kuin otat yhteyttä myyntiedustajat näitä laitteita.,

Viestintäkumppanit

tässä on muutamia tapoja, joilla kuuntelijat voivat auttaa ihmisiä, joilla on vaikeuksia puhua ja kommunikoida:

• puhu henkilölle vain kasvotusten ja katso henkilöä hänen puhuessaan.
• kysy kysymyksiä, joihin tarvitaan ”kyllä” tai ”ei” – vastaus.
• Toista se osa lauseesta, jonka ymmärsit. (Esimerkiksi ” Haluatko, että menen yläkertaan hakemaan mitä?”)
• pyydä henkilöä toistamaan, mitä hän on sanonut, tai pyytämään häntä puhumaan hitaammin tai lausumaan sanat, joita et ymmärtänyt.,

hätätilanteisiin valmistautuminen

• käytä sisäpuhelinjärjestelmää tai vauvamonitoria varoittaaksesi muita hätätilanteesta.
• käytä kelloja tai summereita, jos et pysty puhumaan. Käytä” koodeja”, jotka merkitsevät kiireellisyyttä – esimerkiksi Helinä-kello voi tarkoittaa” haluaisin seuraa”, kun taas ilmatorvi tarkoittaa hätätilannetta.
• kantaa mukanaan kannettavaa puhelinta, joka on varustettu ennalta ohjelmoiduilla numeroilla.
• pre-program kaikki puhelimet, jotta ne voivat automaattisesti soittaa tarvittavat hätänumerot.
• harkitse ”Life Call” – nappia, jos vietät aikaa yksin.,

fysioterapia voi auttaa amyotrofista lateraaliskleroosia (als) sairastavia sopeutumaan fyysisiin vammoihinsa. Fysikaalinen hoito voi maksimoida olemassa olevat ominaisuudet ja estää liikkeen menetyksen tai estää kipua, joka voi kehittyä jäykistä nivelistä.

Fysioterapeutti

arvioimalla kunkin potilaan yhteistä liike -, voima-ja yleistä liikkumistaitoa fysioterapeutit voivat antaa opastusta esimerkiksi kävelyyn tai tuolista nousemiseen., He ovat erikoistuneet:

• parantamaan toimintaa ja antamaan ohjeita liikuntarajoitteisuuden hallintaan.
• suosittelee asianmukaisia harjoituksia joustavuuden ylläpitämiseksi sekä fyysisen kivun ehkäisemiseksi ja vähentämiseksi.
• antaa ohjeita apuvälineiden, hammasrautojen tai muiden liikkumistukien käytöstä itsenäisyyden maksimoimiseksi.

liikuntaohjeet

aerobinen liikunta voi lisätä lihasten tehokkuutta ja kestävyyttä lisäämällä sykettä, hengitystaajuutta ja yleistä kardiovaskulaarista kuntoa., Muista käyttää maltillisesti – käyttäessään pisteen väsymys voi itse asiassa johtaa lihasten heikkous.

venyttelyharjoitukset

saattavat auttaa vähentämään lihaskrampin tiheyttä tai voimakkuutta. Nämä tulee tehdä päivittäin kivun ja jäykkyyden estämiseksi.

Liikeharjoitusten vaihteluväli (ROM)

auttavat liikuttamaan niveliä koko liikeratansa läpi. Nämä on tehtävä aktiivisesti, jos mahdollista, tai passiivisesti, jos lihasheikkous rajoittaa liikkumista. Nämä tulee tehdä päivittäin kivun ja jäykkyyden estämiseksi.

vahvistusharjoituksia

ei suositella., Painojen kanssa treenaaminen ei vahvista niitä lihaksia, joita ALS on jo heikentänyt, ja voi johtaa lihasheikkouden lisääntymiseen.

Laitesuositus

apuvälineet

on olemassa erilaisia apuvälineitä, jotka voivat tehdä kävelystä turvallisempaa. Keppi voi olla hyödyllisin väline, kun toinen jalka on heikompi kuin toinen, tai kun on lieviä tasapainovajeita. Tässä muutamia ohjeita ruo ’ on käyttöön:

• ruoko pidetään kehon vahvemmalla puolella painon siirtyessä pois heikommalta puolelta.,
• quad cane (tai nelijalkainen cane) antaa enemmän vakautta kuin tavallinen cane.
• kävelijät saattavat olla sopivampia, kun on merkittävää jalkojen heikkoutta. Ne voivat myös tukea tasapainon säilyttämistä. Rollaattoriin voidaan tarvittaessa lisätä pyöriä tai alustoja.

jäykistävä

jalkalihasten heikkous saattaa vaikeuttaa liikkumista portaissa, tuolilta nousemista tai kävelyä. Piristäviä tai muita apuvälineitä voidaan suositella.

nilkkajalkatuki voi vakauttaa nilkkaa, kun jalkalihaksissa on heikkoutta., Tämä ahdin sopii tavalliseen kenkään ja estää varpaita laahaamasta kävelyn keinuvaiheen aikana.

niskalihasten heikkous voi vaikeuttaa pään pitämistä ylhäällä. Niskatuki voi olla suositeltavaa tehdä olosi mukavammaksi.

Pyörätuolit

Pyörätuolit saattavat lisätä potilaiden itsenäisyyttä ja vähentää riippuvuutta muista. Pyörätuolia suositellaan yleensä silloin, kun potilas kokee liiallista väsymystä, epävakaisuutta tai ajoittaisia kaatumisia.

miten ALS vaikuttaa hengitykseen?,

hengitys on keuhkojen sekä rintaa ja keuhkoja liikuttavien lihasten toimintaa. Hengityslihaksiin kuuluvat pallea (päälihas, joka erottaa rintakehän vatsasta, jota käytetään hengittämiseen) ja kylkiluiden väliset lihakset. Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) liittyy usein lihasten hengittämiseen, mikä johtaa tehottomaan hengitykseen tai hengityksen vajaatoimintaan.

mitä keuhkovaivoja saan ALS: n kanssa?,

• hengenahdistus kävellessä tai levon aikana
• kyvyttömyys olla tasainen sängyssä
• yskän heikko vahvuus
• kyvyttömyys puhdistaa eritteitä kurkusta ja keuhkoista
• lisääntynyt sylkierite
• toistuvat rintatulehdukset ja keuhkokuume
• hengityksen vajaatoiminta (korkea veren hiilidioksidipitoisuus)

miten keuhkohoito voi auttaa hengittämisessä?,

pulmonaalihoitoryhmä (mukaan lukien lääkärit ja hengitysterapeutit) voi työskennellä kanssasi:

• tarkkaile hengityslihasten lujuutta heikkouden varhaisen toteamisen diagnosoimiseksi
• antaa hengitysavustimia, kuten:
• imukone suun ja kurkun eritteiden puhdistamiseen
• non-invasiivinen ilmanvaihto
• in-Exsufflator
• influenssarokote ja pneumovax (keuhkokuumerokote)

>

mitä huolenaiheita ei-invasiivisessa ilmanvaihdossa on?,

• maski on epämukava, asettaa painetta nenälle ja kasvoille ja saa sinut tuntemaan klaustrofobisen
• aiheuttaa kuivalle nenälle
• aiheuttaa punaisille silmille
• kone on liian meluisa
• ilma voi vuotaa maskista
• li> huono koordinaatio hengitykselle

mitkä ovat joitakin suosituksia hengityksen parantamiseksi?

syöminen/ravinto

• älä makaa heti ruokailun jälkeen.
• älä syö suuria aterioita, jotka voivat estää pallean laajenemisen kokonaan.,
• hyvän ravitsemustilanteen ylläpitäminen on välttämätöntä, jotta voidaan varmistaa lihasten optimaalinen toimintakyky.

Nukkuminen

Nosta pään tyynyt 15 ja 30 astetta auttaa pitämään vatsan elimiä kalvo.,