Epileptische Drop-Attacken bei partieller Epilepsie: klinische Merkmale, Entwicklung und Prognose | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Ergebnisse

Unsere epileptische Drop-Attacken-Gruppe bestand aus 20 Männern und 11 Frauen im Alter von 20 bis 55 Jahren (Durchschnittsalter 33 Jahre, Tabelle 1). Die durchschnittliche Dauer der Epilepsie betrug 22 Jahre., Wir fanden eine positive Familienanamnese für epileptische Störungen bei neun Patienten (29%); 16 Patienten (52%) hatten eine symptomatische partielle Epilepsie: Zwei hatten eine anamnestische pränatale und perinatale Pathologie und 14 hatten neuroradiologische fokale Läsionen (vier fokale Atrophie und Gliose, vier poroenzephale Läsionen, drei kortikale verkalkte Läsionen, eine fokale Pachygyrie, eine Hippocampus-Sklerose, ein Hirntumor). Das Alter zu Beginn der Anfälle lag zwischen 1 und 45 (Mittelwert 12 Jahre) und lag in 16 (52%) Fällen unter 10 Jahren. Das Alter zu Beginn der epileptischen Tropfenattacken lag zwischen 3 und 45 (Mittelwert 19 Jahre)., Drop Attacks traten bei 26 Patienten (84%) von einem bis 34 Jahren nach Beginn der Epilepsie auf. Anfälle in den anderen fünf Fällen (Patienten 5, 8, 22, 25 und 27) waren von Anfang an sowohl durch Tropfen-als auch partielle Anfälle gekennzeichnet (drei Patienten mit Frontalepilepsie und zwei Patienten mit Temporallappenepilepsie). Die Anfallshäufigkeit in den ersten zwei Krankheitsjahren betrug bei 18 (58%) Patienten mehr als eine Woche.,

Vierzehn (45%) Patienten zeigten eine geistige Behinderung; Drei davon waren geistig behindert und 11 zeigten eine fortschreitende intellektuelle Verschlechterung.,

Der interiktale EEG-Fokus (Tabelle 2) war frontal oder frontotemporal bei 19 (61%) Patienten (frontal bei 12, frontotemporal bei sieben), mittel-temporal bei zwei (6%), parietal oder okzipital bei einem (3%) und mehrfach unabhängig bei neun (29%); sekundäre bilaterale Synchronie war bei 23 Patienten (74%) vorhanden. Fokale Anomalien bei Patienten mit sekundärer bilateraler Synchronie waren frontal oder frontotemporal in 13, temporal in einem, parietal oder occipital in einem, multiple unabhängig in acht., Daher gab es keine enge Korrelation zwischen der Stelle der fokalen zerebralen Läsion, dem EEG-Fokus und dem Vorhandensein einer sekundären bilateralen Synchronie.

Alle Patienten hatten neben Drop Attacks auch andere Anfälle. Bei 23 Patienten verzeichneten wir 91 Anfälle während der Video-EEG-Überwachung (Tabelle 2).,sehr kurzer Kontaktverlust mit starren und minimalen Automatismen plötzliches Einsetzen und Aufhören (PA: 19 Patienten); Kontaktverlust mit komplexen oroalimentären Automatismen mit oder ohne aufsteigende Aura im Bauchraum (CP1: vier Patienten); Vokalisierung, tonische Ausdehnung von Kopf, Hals und Rumpf mit Bewusstseinsstörungen, gefolgt von oroalimentären Automatismen (CP2: 16 Patienten); asymmetrische tonische Anpassung mit Bewusstseinsstörungen (CP3; zwei Patienten); nächtliche komplexe motorische Automatismen mit beiden Beinen, Armen und Rumpf, Beckenaufwärtsbewegungen; und zweibeinige Bewegungen ähnlich dem Radfahren (CP4; ein Patient)., Bei der Überprüfung von videopolygraphischen Dokumenten und anamnestischen Daten stellten wir die Hypothese auf, dass PA -, CP2-und CP3-Anfallsarten im Stehen zu einem plötzlichen Sturz führen könnten. Wir verzeichneten 11 Drop-Anfälle im Stehen bei vier Patienten (Patienten 10, 16, 29 und 31). Polygraphische Merkmale von Stürzen zeigen, dass der Rückgang bei einem Patienten auf eine kurze Atonie der Antigravitationsmuskeln (Patient 10) und bei drei Patienten auf eine asymmetrische tonische Kontraktion von vier Gliedmaßen und Rumpfmuskeln zurückzuführen war (Patienten 16, 29, 31)., Abbildung 1 zeigt das interiktale EEG und Abbildung 2die klinische Sequenz (A) und die polygraphische Aufzeichnung (B) eines Tropfenanfalls bei Patient 16.

Der elektrische Anfall beginnt mit einem Ausbruch von Spike-und Wellenaktivität, synchron auf beiden Hemisphären, aber mit einer höheren Amplitude in den vorderen Regionen. Der klinische Beginn (2) fällt mit dem Auftreten einer langsamen Welle mit hoher Amplitude zusammen, mit einer überlagerten Hochfrequenzaktivität und gefolgt von einem Rekrutierungsrhythmus (3), der sieben Sekunden dauert. Polygraphisch wird die schnelle EEG-Aktivität zu Beginn des Anfalls von einer tonischen Aktivierung der axialen und oberen Extremitätenmuskulatur begleitet. Die Kontraktion der Beine erscheint eine Sekunde später und ist asymmetrisch., Sobald er gefallen ist, erhält der Patient einen Muskeltonus in den oberen Gliedmaßen. Der Ton fehlt in den Beinen. Während des nicht reagierenden Zustands zeigt das EEG eine kontinuierliche Spike – und Wellenaktivität, die über die vorderen Regionen deutlicher wird. Nach dem Fall tritt Bradychardia auf, die unserer Meinung nach durch das Valsalva-Manöver hervorgerufen wird, das auf die tonische Kontraktion und die Hockeposition zurückzuführen ist.

Nach iktaler Semeiologie und EEG-Merkmalen definierten wir 18 Patienten mit Frontallappenepilepsie, zwei mit Temporallappenepilepsie und drei mit multifokaler oder undefinierbarer Beginnspilepsie., Wir konnten Anfälle bei acht Patienten (Patienten) nicht aufzeichnen 12, 15, 19, 25, 26, 27, 28, und 30); Wir stellten die Hypothese eines Frontallappenbeginns bei vier Patienten, eines temporalen bei drei Patienten und eines undefinierbaren Beginns bei einem Patienten gemäß den anamnestischen semeiologischen Merkmalen und dem interiktalen EEG auf, so dass wir 22 Patienten mit Frontallappenepilepsie, fünf mit Temporallappenepilepsie und vier mit multifokaler oder undefinierbarer Epilepsie hatten (Tabelle 1).,

Das klinische Ergebnis (Tabelle 1) war ungünstig (arzneimittelresistente Epilepsie) bei 23 Patienten (74%), von denen 17 frontal, drei temporal und drei multifokale oder undefinierbare Lappenepilepsie aufwiesen; 19 von den 23 arzneimittelresistenten Patienten zeigten ein EEG-Muster einer sekundären bilateralen Synchronie., Am Ende der Nachuntersuchung hatten 16 Patienten (52%) noch epileptische Tropfenattacken (12 mit frontaler, zwei mit temporaler und zwei mit multifokaler oder undefinierbarer Lappenepilepsie): Sie waren alle arzneimittelresistent, 10 hatten eine psychische Verschlechterung (acht mit frontaler, einer mit Temporallappenepilepsie und einer mit undefinierbarer Epilepsie), während unter den 15 Patienten ohne epileptische Tropfenattacken (10 mit frontaler, drei mit temporaler und zwei mit temporoparietal-Occipitallappenepilepsie) nur sieben arzneimittelresistent und zwei mit Temporallappenepsie waren.drei waren geistig behindert.,

Wir haben statistische Vergleiche einiger klinischer und EEG-Merkmale zwischen unseren Patienten mit epileptischen Tropfenattacken und denen ohne durchgeführt (Kontrollgruppe; Tabelle 3). Unter den analysierten Variablen waren diejenigen, die stark mit epileptischen Tropfenattacken in Verbindung standen (p<0.002), eine psychische Verschlechterung, Veränderungen des Anfallstyps während der Krankheitsentwicklung (mehr als zwei Arten von Anfällen), Arzneimittelresistenz und Vorhandensein sekundärer bilateraler Synchronität beim interiktalen EEG.,