Endokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse, auch bekannt als Pankreas-neuroendokrine Tumoren (pNET), entstehen aus den Pankreasinselzellen und umfassen einige verschiedene Tumoren, die dem Zelltyp entsprechen Herkunft.
Terminologie
Pankreas-endokrine Tumoren wurden allgemein als „Inselzelltumoren“ bezeichnet und beziehen sich auf die Inseln von Langerhans, von denen angenommen wurde, dass sie stammen. Es hat sich seitdem gezeigt, dass diese Tumoren aus duktalen pluripotenten Stammzellen stammen, und „endokriner Tumor“ wird jetzt bevorzugt 3.,
Epidemiologie
Insgesamt haben endokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse eine Inzidenz von 0,001% und machen 1-2% der Pankreasneoplasmen aus. Sie treten am häufigsten im Alter von 30-60 Jahren ohne klare geschlechtsspezifische Vorliebe auf.
Assoziationen
Die meisten Tumoren sind isoliert. Etwa 1-2% sind mit der multiplen endokrinen Neoplasie Typ I (MEN I) assoziiert, die durch die Triade von Nebenschilddrüsen -, Hypophysen-und Pankreasläsionen gekennzeichnet ist.
Es gibt auch Assoziationen zwischen endokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse, von Hippel-Lindau-Krankheit und tuberöser Sklerose.,
Klinisches Erscheinungsbild
Syndromale Tumoren treten tendenziell früher auf, mit klinischen Anzeichen und Symptomen, die mit ihrem Zelltyp und ihrer biologischen Aktivität zusammenhängen:
- Insulinom: Whipple-Triade
- Gastrinom: Zollinger-Ellison-Syndrom
- Glucagonom: 4D-Syndrom
- nicht funktionierende Tumoren: neigen dazu, spät und oft größer zu präsentieren
Pathologie
Neuroendokrine Tumoren werden klassisch durch die Expression von Markern der neuroendokrinen Differenzierung (einschließlich Chromogranin A und Synaptophysin) und Hormonproduktion definiert.,
Diese Tumoren können weitgehend danach unterteilt werden, ob sie genügend Wirkstoffe absondern, um syndrom zu sein oder nicht:
- syndrome Tumoren
- Insulinom: am häufigsten
- Gastrinom: am zweithäufigsten
- Glucagonom
- Vipom: selten
- Somatostatinom: selten, einige davon können nicht funktionell sein
- nicht-syndrome Tumoren: dritthäufigste
Einzelne funktionelle Tumoren werden gesondert näher diskutiert.,
Der Begriff „syndrom“ wird dem „Funktionieren“ vorgezogen, da immer deutlicher wird, dass die meisten Tumoren funktionell sind (d. H. Hormone produzieren), aber entweder nicht genug Hormon produzieren oder eine unwirksame Form des Hormons produzieren, so dass sie möglicherweise kein klinisches Syndrom hervorrufen., Ki-67 Index
- kleinzelliges typ
- Großzelltyp
Radiographische Merkmale
Insgesamt sind diese endokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse in der Regel stark vaskulär und gut umschrieben und verdrängen häufig benachbarte Strukturen., Sie können kalk-oder zystische Veränderungen zeigen.
Ultraschall
- gut umschrieben mit glatten Rändern
- rund oder oval
- echoreich
Lebermetastasen können echoreich oder targetoid sein.,
CT
Kleinere Tumoren:
- hypervaskulär
- neigen dazu, homogen und gut umschrieben zu sein
Größere Tumoren:
- können heterogen erscheinen und Bereiche mit zystischer oder nekrotischer Veränderung enthalten
- können sich gelegentlich als primär zystische Läsionen manifestieren und sind von anderen zystischen Neoplasmen durch ihren hypervaskulären Rand zu unterscheiden
Da sie normalerweise eine deutliche Kapsel haben, was bedeutet, dass sie sich verschieben, anstatt in umgebende Strukturen einzudringen, wenn sie an Größe zunehmen., Infolgedessen treten sie seltener bei Gallenobstruktion auf, was eine klassische Präsentationsmethode für Pankreasadenokarzinome darstellt.
Endokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse zeigen eine Spitzenkontrastverstärkung in der frühen arteriellen Phase (25-35 s) und nicht in der späten arteriellen Phase (35-45 s), die normalerweise für die Pankreasbildgebung verwendet wird. Dies ist besonders wichtig, wenn man bedenkt, dass kleine Läsionen in der späten arteriellen Phase verpasst werden können, wenn der Tumor erscheint, ist angespannt mit dem Pankreasparenchym.,
MRT
Die Empfindlichkeit ähnelt der CT
- T1: Hypointense relativ zur Bauchspeicheldrüse
- T2: typischerweise Hyperintense relativ zur Bauchspeicheldrüse, aber es gibt eine Reihe von Signalintensitäten
- T1 C+ (Gd): Hyperintense/hypervaskulär relativ zur Bauchspeicheldrüse
- DWI/ADC: Eine eingeschränkte Diffusion ist normalerweise vorhanden und korreliert tendenziell mit dem Grad des Tumors differenzierung
Nuklearmedizin
Nuklearmedizinische Studien spielen eine wichtige Rolle im Stadium neuroendokriner Tumoren.,l>
- planar oder SPECT
- Die Empfindlichkeit beträgt ~80%, obwohl sie durch die Somatostatinrezeptoreigenschaften des Tumors begrenzt ist
- Die gemeldete Empfindlichkeit ist am höchsten bei Gastrinomen >2 cm
- Die gemeldete Empfindlichkeit ist am niedrigsten bei Insulinomen
- wurde in den meisten Zentren weitgehend durch PET-CT ersetzt
Behandlung und Prognose
Wenn früh genug diagnostiziert (vor Metastasen), kann eine vollständige chirurgische Resektion heilbar sein., Selbst Patienten mit fortgeschrittener Krankheit können ein vernünftiges Langzeitüberleben haben. Das biologische Verhalten hängt auch von der Ursprungszelle ab:
Differentialdiagnose
- Metastasierung (z. B. Nierenzellkarzinom)
- intrapankreatische Splenule (wenn im Pankreasschwanz)
- meist solides seröses Zystadenom
Praktische Punkte
-
Auf begleitende metastatische Erkrankung prüfen: neuroendokrine Tumoren am häufigsten geben Metastasen in der Leber und seltener in den Knochen