Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), allgemein bekannt als Lou Gehrig-Krankheit, ist eine fortschreitende neuromuskuläre Erkrankung.

ALS ist gekennzeichnet durch eine fortschreitende Degeneration motorischer Nervenzellen im Gehirn (obere Motoneuronen) und Rückenmark (untere Motoneuronen). Wenn die Motoneuronen keine Impulse mehr an die Muskeln senden können, beginnen die Muskeln zu verschwenden (Atrophie), was zu einer erhöhten Muskelschwäche führt.

ALS beeinträchtigt nicht das intellektuelle Denken, Sehen, Hören oder den Geschmackssinn, Geruch und Tastsinn einer Person., In den meisten Fällen beeinflusst ALS nicht die sexuellen, Darm-oder Blasenfunktionen einer Person.

ALS wird oft als Syndrom bezeichnet, weil die Krankheit selbst in verschiedenen Mustern offensichtlich wird. ALS tritt selten und ohne Regelmäßigkeit auf.

Was sind die Symptome von ALS?

Mit fortschreitender ALS werden folgende Symptome deutlicher:

• Zucken und Krämpfe der Muskeln, insbesondere der Hände und Füße.
• Beeinträchtigte Verwendung von Armen und Beinen.
• Schwäche und Müdigkeit.
• Gewichtsverlust.
• „Dicke“ Sprache und Schwierigkeiten beim Projizieren der Stimme.,

Diese Symptome charakterisieren ALS, wenn die Krankheit schwerer wird:

• Kurzatmigkeit.
• Schwierigkeiten beim atmen und schlucken.

Bitte beachten Sie, dass starke Schmerzen kein typisches Symptom von ALS sind.

Wer ist von ALS betroffen?

Weltweit werden jährlich durchschnittlich 1 bis 2 pro 100.000 Menschen mit ALS diagnostiziert. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Bei den meisten Menschen wird Mitte der 50er Jahre ALS diagnostiziert, aber ALS kann auch junge Erwachsene Mitte der Teenager betreffen. Der Ausbruch der Krankheit vor 30 Jahren ist jedoch selten.,

Was sind die Klassifikationen von ALS?

Da bei allen mit ALS diagnostizierten Personen keine spezifischen Eigenschaften vorhergesagt werden können, ist die Ursache unbekannt. Die folgende Klassifikation wird von Ärzten verwendet:

Klassische ALS

Eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch eine Verschlechterung der oberen und unteren motorischen Nervenzellen (Neuronen) gekennzeichnet ist. Diese Art von ALS betrifft über zwei Drittel aller Menschen mit ALS.

Primäre Lateralsklerose

Eine fortschreitende neurologische Erkrankung, bei der sich die oberen motorischen Nervenzellen (Neuronen) verschlechtern., Wenn die unteren Motoneuronen innerhalb von zwei Jahren nicht betroffen sind, bleibt die Krankheit normalerweise eine reine obere Motoneuronerkrankung. Dies ist die seltenste aller Formen von ALS.

Progressive Bulbärparese (PBP)

Ein Zustand, der mit Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen und Schlucken aufgrund einer Verschlechterung der motorischen Nervenzelle (Neuron) beginnt. Diese Störung betrifft etwa 25% aller Menschen mit ALS.

Progressive Muskelatrophie (PMA)

Eine fortschreitende neurologische Erkrankung, bei der sich die unteren Motoneuronen verschlechtern., Wenn die oberen Motoneuronen innerhalb von zwei Jahren nicht betroffen sind, bleibt die Krankheit in der Regel eine reine untere Motoneuronerkrankung.

Familiäre ALS

Eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die mehr als ein Mitglied derselben Familie betrifft. Diese Art von ALS macht eine sehr kleine Anzahl von Menschen mit ALS in den Vereinigten Staaten aus (5-10%).

Wie wird ALS diagnostiziert?

Eine vollständige körperliche Untersuchung und eine Bewertung der Krankengeschichte der Person sind erforderlich, um ALS richtig zu diagnostizieren., Zur Bestätigung der Diagnose werden auch mehrere labor-und radiologische Tests durchgeführt, darunter:

• Elektromyogramm (EMG)
• Bluttest
• Wirbelsäulenflüssigkeitstest
• Magnetresonanztomographie (MRT)

Wie wird ALS behandelt?

derzeit gibt Es keine Heilung für ALS, aber es gibt mehrere Behandlungsmöglichkeiten, die können machen die Leute mit ALS diagnostiziert, mehr komfortabel.

Zu den Behandlungsoptionen gehören:

• Medikamente zur Linderung schmerzhafter Muskelkrämpfe, übermäßiger Speichelfluss und anderer Symptome.,
• Physikalische Therapie zur Aufrechterhaltung der Beweglichkeit und Linderung der Beschwerden von Muskelsteifheit, Krämpfen und Flüssigkeitsretention.
• Ernährungsberatung zur Förderung einer guten Ernährung und zur Empfehlung anderer Ernährungsoptionen, wenn das Schlucken schwierig wird.
• Sprachtherapie und Kommunikationstraining, um so viele verbale Kommunikationsfähigkeiten wie möglich zu erhalten. Kommunikationstraining umfasst auch nonverbale Techniken.
• Hilfsgeräte wie Schienen, Korrekturstreben,Haltegriffe, Reichweitengeräte usw. um bei täglichen Aktivitäten wie Anziehen, Essen, Toilette und Baden zu helfen.,
• Spezielle Ausrüstung wie Rollstühle, elektrische Betten oder Matratzen und Bretter, um die funktionale Unabhängigkeit zu maximieren.

Was ist der Pflege Weg Für Menschen Mit ALS Vermutet?,d

Bei Bedarf ist eine Konsultation mit dem Lungenpflegeteam geplant

Es ist eine Konsultation mit einem Gastroenterologen geplant, um das perkutane endoskopische Gastrostomieverfahren zu besprechen

Die rechtlichen Möglichkeiten der Patienten – einschließlich der Vollmacht und des Lebenswillen – werden erläutert

Überweisungen zur häuslichen Pflege werden besprochen

Hospizüberweisungen werden diskutiertals die Muskeln in der Voice Box (Kehlkopf), Hals (Rachen), Dach des Mundes (weicher Gaumen),) zunge und Lippen, Menschen mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) können es schwierig finden, Wörter klar auszusprechen.,

Einige daraus resultierende Sprachstörungen können sein:

• Heisere oder angespannte Stimme
• Gedämpfte oder nasal klingende Stimme
• Unklare oder verschwommene Sprache

Sprachpathologen

Sprachpathologen können Menschen mit ALS dabei helfen, so viele Kommunikationsfähigkeiten wie möglich aufrechtzuerhalten. Sie unterrichten auch Techniken, die Energie sparen, einschließlich nonverbaler Kommunikationsfähigkeiten., Sprachpathologen stehen auch zur Verfügung, um:

• Geeignete Kommunikationstechnologien zu empfehlen, um eine Behandlung bereitzustellen, die den Erfolg der täglichen Aktivitäten unterstützt.
• Behandeln Sie alle Arten von Sprach -, Sprach-und Kommunikationsproblemen.
• Bewerten Sie die Schluckfunktion und empfehlen Sie gegebenenfalls Änderungen.

Tipps zur Aufrechterhaltung und Verbesserung der Kommunikation

• Wählen Sie eine Umgebung mit reduziertem Rauschen – es kann ziemlich anstrengend sein, zu versuchen, über das Fernsehen oder Radio zu „sprechen“.
• Sprechen Sie langsam.
• Seien Sie sicher, dass Ihr Zuhörer Ihr Gesicht sehen kann., Schau dir die Person an, während du sprichst. Ein gut beleuchteter Raum verbessert die persönliche Konversation und erhöht die Verständlichkeit.
• Verwenden Sie kurze Sätze-sagen Sie ein oder zwei Wörter oder Silben pro Atemzug.
• Über-Artikulieren Sie Ihre Rede, indem Sie die Vokale verlängern und die Konsonanten übertreiben.
• Wählen Sie eine bequeme Haltung und Position, die bei langen und stressigen Gesprächen Unterstützung bietet.
• Beachten Sie, dass Übungen zur Stärkung schwächender Muskeln kontraproduktiv sein können. Fragen Sie immer Ihren Sprachpathologen, welche Übungen für Sie geeignet sind.,
• Planen Sie Perioden der Stimmruhe vor geplanten Gesprächen oder Telefonanrufen. Wissen Sie, dass Müdigkeit Ihre Sprechfähigkeit erheblich beeinträchtigt. Techniken, die am Morgen funktionieren, funktionieren möglicherweise nicht später am Tag.
• Wenn Sie leise sprechen und Ihre Stimme leise geworden ist, sollten Sie einen Verstärker verwenden.
• Wenn Sie sich auf einem Beatmungsgerät (mit vollständig aufgeblasenen Manschetten) befinden, kann ein Elektrolarynx oder Atemschlauch verwendet werden, der eine alternative Luftquelle bietet.,
• Wenn einige Leute Schwierigkeiten haben, Sie zu verstehen, können die folgenden Strategien helfen:
• Wenn Sie ohne Schwierigkeiten schreiben können, tragen Sie immer ein Papier und einen Stift als Backup, damit Sie aufschreiben können, was Sie zu sagen versuchen.
• Wenn das Schreiben schwierig ist, zeigen oder scannen Sie mit einer Alphabetkarte auf den ersten Buchstaben der gesprochenen Wörter.
• Buchstabiere Wörter laut oder auf einem Alphabetbrett, wenn sie nicht verstanden werden.
• Legen Sie das Thema vor dem Sprechen fest.
• Verwenden Sie telegrafische Sprache-lassen Sie unnötige Wörter aus, um die Bedeutung des Themas zu kommunizieren.,

Nonverbale Kommunikation

Nonverbale Kommunikation, auch augmentative und alternative Kommunikation (AAC) genannt, ist eine Methode der Kommunikation ohne gesprochene Worte. Wenn Kommunikationsbedürfnisse nicht durch Sprache gedeckt werden können, können die folgenden Techniken von Menschen mit ALS praktiziert werden:

• Restsprache (oder die beste Nutzung dessen, was Sprechfähigkeit übrig bleibt).
• Effektive Verwendung von Ausdrücken und Gesten.,

Nonverbale Kommunikation kann Menschen mit Sprachschwierigkeiten helfen, tatsächlich besser zu sprechen durch:

• Verringerung der Frustration und des Stresses, nicht kommunizieren zu können.
• Linderung der druck zu sprechen.
• Ermöglicht es der Person, entspannter zu sein und auf verständlichere Weise zu begegnen.

Hilfsgeräte

Hier ist ein Beispiel der Hilfsgeräte, die Menschen mit ALS helfen, klarer zu kommunizieren.

• Palatinal lift – ein Zahnarztgerät, das einem Halter ähnelt., Es hebt den weichen Gaumen an und verhindert, dass während des Sprechens Luft aus der Nase austritt.
• Amplification – ein persönlicher Verstärker, der verwendet werden kann, um die Stimmlautstärke bei weich gesprochenen Menschen zu erhöhen. Der Verstärker verringert auch die Stimmermüdung.
• TTY telephone relay system-ein Telefon, das mit einer Tastatur ausgestattet ist, damit Sprache von einem Relaisbetreiber eingegeben und an den Hörer gelesen werden kann. Entweder kann die gesamte Nachricht eingegeben werden oder es können nur die Wörter eingegeben werden, die nicht verstanden werden.,
• Geräte mit niedriger Technologie-Notebooks und Sprachtafeln können als alternative Kommunikationstechniken verwendet werden.
• Hightech elektronische Sprachverstärker, Kommunikationsgeräte-Computer mit Sprachsynthesizern und dedizierten Kommunikationsgeräten stehen zur Verfügung.

Patienten, die am Kauf einer elektronischen Kommunikationshilfe interessiert sind, sollten dies mit dem Sprachpathologen besprechen, bevor sie sich an Handelsvertreter für diese Geräte wenden.,

Kommunikationspartner

Hier sind einige Möglichkeiten, wie Hörer Menschen helfen können, die Schwierigkeiten beim Sprechen und Kommunizieren haben:

• Sprechen Sie nur von Angesicht zu Angesicht mit der Person und schauen Sie sich die Person an, während sie spricht.
• Stellen Sie Fragen, die eine „Ja“ – oder „Nein“ – Antwort erfordern.
• Wiederholen Sie den Teil des Satzes, den Sie verstanden haben. (Zum Beispiel: „Du willst, dass ich nach oben gehe und das Was hole?“)
• Bitten Sie die Person, das Gesagte zu wiederholen, oder bitten Sie sie, langsamer zu sprechen oder die Wörter zu buchstabieren, die Sie nicht verstanden haben.,

Vorbereitung auf Notfälle

• Verwenden Sie eine Gegensprechanlage oder einen Babyphone, um andere auf einen Notfall aufmerksam zu machen.
• Verwenden Sie Glocken oder Summer, wenn Sie nicht sprechen können. Verwenden Sie „Codes“, die Dringlichkeit bedeuten – zum Beispiel kann eine Klingel bedeuten,“ Ich möchte Gesellschaft“, während ein Lufthorn bedeutet, dass es einen Notfall gibt.
• Tragen Sie ein tragbares Telefon, das mit vorprogrammierten Nummern ausgestattet ist.
• Programmieren Sie alle Ihre Telefone vor, damit sie automatisch die erforderliche(n) Notrufnummer (n) wählen können.
• Erwägen Sie einen „Life Call“ – Button, wenn Sie Zeit alleine verbringen.,

Die Physiotherapie kann Menschen mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) helfen, sich an ihre körperlichen Behinderungen anzupassen. Physiotherapie kann bestehende Fähigkeiten maximieren und weiteren Bewegungsverlust verhindern oder Schmerzen vorbeugen, die sich aus steifen Gelenken entwickeln können.

Physiotherapeut

Durch die Bewertung des Bewegungsumfangs, der Kraft und der allgemeinen Beweglichkeit jedes Patienten können Physiotherapeuten Anleitungen für Aufgaben wie Gehen oder Verlassen eines Stuhls geben., Sie sind spezialisiert auf:

• Verbesserung der Funktion und Bereitstellung von Anweisungen zum Umgang mit körperlichen Behinderungen.
• Empfiehlt geeignete Übungen, um die Flexibilität zu erhalten und gleichzeitig körperliche Schmerzen zu verhindern und zu lindern.
• Bereitstellung von Anweisungen zur Verwendung von Hilfsgeräten, Zahnspangen oder anderen Mobilitätshilfen zur Maximierung der Unabhängigkeit.

Übungsrichtlinien

Aerobes Training kann die Muskeleffizienz und Ausdauer steigern, indem es die Herzfrequenz, die Atemfrequenz und die allgemeine kardiovaskuläre Fitness erhöht., Denken Sie daran, in Maßen zu trainieren – das Training bis zur Ermüdung kann tatsächlich zu einer erhöhten Muskelschwäche führen.

Dehnübungen

Können dazu beitragen, die Häufigkeit oder Intensität von Muskelkrämpfen zu verringern. Diese sollten täglich durchgeführt werden, um Schmerzen und Steifheit vorzubeugen.

Bewegungsübungen (ROM)

Helfen dabei, die Gelenke durch ihren vollen Bewegungsumfang zu bewegen. Diese sollten nach Möglichkeit aktiv oder passiv durchgeführt werden, wenn Muskelschwäche die Bewegung einschränkt. Diese sollten täglich durchgeführt werden, um Schmerzen und Steifheit vorzubeugen.

Kräftigungsübungen

Werden nicht empfohlen., Das Training mit Gewichten stärkt nicht die Muskeln, die bereits durch ALS geschwächt sind, und kann zu einer erhöhten Muskelschwäche führen.

Geräteempfehlung

Hilfsgeräte

Es gibt verschiedene Arten von Hilfsgeräten, die das Gehen sicherer machen können. Ein Stock kann das nützlichste Werkzeug sein, wenn ein Bein schwächer als das andere ist oder wenn es leichte Gleichgewichtsdefizite gibt. Hier sind einige Richtlinien für die Verwendung von Stock:

• Der Stock wird auf der stärkeren Seite des Körpers gehalten, während das Gewicht von der schwächeren Seite weg verschoben wird.,
• Ein Quad-Stock (oder vierbeiniger Stock) bietet mehr Stabilität als ein Standard-Stock.
• Wanderer sind möglicherweise besser geeignet, wenn eine signifikante Beinschwäche vorliegt. Sie können auch Unterstützung für die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts bieten. Räder oder Plattformen können dem Wanderer bei Bedarf hinzugefügt werden.

Verspannung

Schwäche der Beinmuskulatur kann es schwieriger machen, auf Treppen zu manövrieren, sich von einem Stuhl zu erheben oder zu gehen. Verspannungen oder andere Hilfsmittel können empfohlen werden.

Eine Knöchel-Fuß-Klammer kann den Knöchel stabilisieren, wenn die Fußmuskulatur schwach ist., Diese Klammer passt in einen gewöhnlichen Schuh und verhindert, dass die Zehen während der Schwungphase des Gehens ziehen.

Schwäche der Nackenmuskulatur kann es schwierig machen, den Kopf hochzuhalten. Eine Nackenstütze kann empfohlen werden, um Sie bequemer zu machen.

Rollstühle

Rollstühle können Patienten mehr Unabhängigkeit und weniger Vertrauen in andere bieten. Rollstühle werden normalerweise empfohlen, wenn ein Patient übermäßige Müdigkeit, Unruhe oder gelegentliche Stürze erfährt.

Wie wirkt sich ALS auf die Atmung aus?,

Die Atmung ist eine Funktion der Lunge sowie der Muskeln, die Brust und Lunge bewegen. Zu den Atemmuskeln gehören das Zwerchfell (der Hauptmuskel, der die Brust vom Bauch trennt und zum Einatmen verwendet wird) und die Muskeln zwischen den Rippen. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) beinhaltet oft Atemmuskeln, was zu ineffektiver Atmung oder Atemversagen führt.

Was ist pulmonale Probleme kann ich mit ALS?,

• Kurzatmigkeit beim Gehen oder in Ruhe
• Unfähigkeit, flach im Bett zu liegen
• Schlechte Hustenstärke
• Unfähigkeit, Sekrete aus Hals und Lunge zu entfernen
• Erhöhte Speichelsekrete
• Wiederkehrende Infektionen der Brust und Lungenentzündung
• Atemversagen (hoher Kohlendioxidspiegel im Blut)

Wie kann die Lungentherapie die Atmung unterstützen?,

Das Lungenpflegeteam (einschließlich Ärzten und Atemtherapeuten) kann mit Ihnen zusammenarbeiten, um:

• Überwachen Sie die Stärke Ihrer Atemmuskulatur, um frühzeitige Anzeichen von Schwäche zu diagnostizieren
• Stellen Sie Atemhilfsmittel zur Verfügung, z. B.:
• Saugmaschine zum Reinigen von Mund-und Rachensekreten
• Nicht-invasive Beatmung
• In-Exsufflator
• Grippeimpfstoff und Pneumovax (Lungenentzündung-Impfstoff)
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What are some concerns regarding non-invasive ventilation?,

• Maske ist unbequem, übt Druck auf Nase und Gesicht aus und lässt Sie sich klaustrophobisch fühlen
• Verursacht trockene Nase
• Verursacht rote Augen
• Maschine ist zu laut
• Luft kann aus der Maske austreten
• Schlechte Koordination der Atmung

Was sind einige Empfehlungen zur Verbesserung der Atmung?

Essen / Ernährung

• Legen Sie sich nicht sofort nach dem Essen hin.
• Vermeiden Sie große Mahlzeiten, die verhindern können, dass sich das Zwerchfell vollständig ausdehnt.,
• Die Aufrechterhaltung eines guten Ernährungszustands ist unerlässlich, um eine optimale Funktionsfähigkeit der Atemmuskulatur zu gewährleisten.

Schlafen

Heben Sie Ihren Kopf mit Kissen von 15 bis 30 Grad an, um Bauchorgane vom Zwerchfell fernzuhalten.,