Variant av hårcellsleukemi: betydelsen av differentialdiagnos

diskussion

klassisk hårcellsleukemi, variant av hårcellsleukemi och SMZL delar några vanliga egenskaper, inklusive malign lymfocytisk infiltration i benmärg och perifert blod, splenomegali och B-lymfocyter med liknande immunofenotyp.5 till skillnad från klassisk hårcellsleukemi påverkar variantformen äldre individer.,1

anemi och/eller trombocytopeni och leukocytos är vanliga vid diagnos av hårig cell leukemi variant, medan pancytopeni, granulocytopeni och monocytopeni är vanligare i klassisk hårig cell leukemi. Patienten i denna studie presenteras med anemi, trombocytopeni och mild leukocytos på grund av monocytos, eosinofili och närvaron av patologiska lymfocyter.

Immunfenotypning genom flödescytometri bidrar till differentialdiagnos, även om den också måste vara associerad med immunhistokemi och kliniska data (Tabell 1)., Klassiska hårcellsleukemiceller är alltid positiva för CD25 och CD103 och hårcellsleukemi variantceller är alltid negativa för CD25 och ibland positiva för CD103. I SMZL är CD103 däremot negativ och CD25 kan vara positiv eller negativ.3, 5 klassisk hårcellsleukemi och variantformen differentieras också av uttrycket av CD123, vilket är positivt i klassisk form och negativt i variantformen.6 Utvärdering av immunglobulin tung kedja isotyp uttryck är ett annat sätt att eventuellt skilja hårig cell leukemi variant från SMZL., En ovanlig egenskap hos hårcellsleukemivariant, som inte vanligtvis observeras i andra B-celllymphoproliferativa störningar, är uttrycket av pre-switchade IgM / IgD och post-switchade IgG/IgA-immunoglobuliner av samma celler i ungefär 40% av fallen. Däremot uttrycker SMZL-celler karakteristiskt IgM med IgD och saknar IgG eller IgA.7 Tyvärr i detta fall IgG, IgA och IgD immunglobuliner inte var tillgängliga för utvärdering. Således var resultaten av immunofenotypisk analys av perifert blod här överensstämmande med hårig cellleukemivariant.,