monoklonala Gammopatier:
-ett karakteristiskt monoklonalt band (M-spike) finns ofta på proteinelektrofores (PEL) i gammaglobulin-regionen och, mer sällan, i beta-eller alfa-2-regionerna. Upptäckten av ett m-spike, begränsad migration eller hypogammaglobulinemiskt PEL-mönster tyder på ett möjligt monoklonalt protein. Immunofixation elektrofores (ife) utförs för att identifiera immunoglobulin tung kedja och/eller lätt kedja.,
-en monoklonal IgG eller IgA på mer än 3 g/dL överensstämmer med multipelt myelom (MM).
– en monoklonal IgG eller IgA på mindre än 3 g / dL kan överensstämma med monoklonal gammopati med obestämd signifikans (MGUS), primär systemisk amyloidos, tidigt eller behandlat myelom, liksom ett antal andra monoklonala gammopatier.
– en monoklonal IgM som är större än 3 g/dL överensstämmer med makroglobulinemi.,
– ett onormalt serumfritt ljus kedja (FLC) k/l-förhållande i närvaro av en normal IFE föreslår en monoklonal lätt kedja process och bör följas av MPSU / monoklonal Protein studie, 24 timmar, urin.
– den initiala identifieringen av ett serum m-spike större än 1, 5 g/dL på PEL bör följas av MPSU / monoklonal Proteinstudie, 24 timmar, urin.
– den initiala identifieringen av en IgM, IgA eller IgG m-spike större än 4 g/dL, större än 5 g/dL, respektive större än 6 g/dL, bör följas av VISCS / viskositet, Serum.,
-efter den första identifieringen av ett monoklonalt band kan kvantifiering av m-spiken vid uppföljning PEL användas för att övervaka monoklonal gammopati. Om det monoklonala proteinet faller inom betaregionen (oftast en IgA eller en IgM) kan kvantitativa immunoglobulinnivåer vara mer ett användbart verktyg för att följa den monoklonala proteinnivån än PEL. En minskning eller ökning av m-spiken som är större än 0,5 g/dL anses vara en signifikant förändring.
-patienter med monoklonala lättkedjiga sjukdomar som inte har något serum eller urin m-spike kan övervakas med serum FLC-värdet.,
-patienter som misstänks ha en monoklonal gammopati kan ha normala PEL-mönster i serum. Cirka 11% av patienterna med MM har ett helt normalt serum PEL, med det monoklonala proteinet endast identifierat av IFE. Cirka 8% av patienterna har hypogammaglobulinemi utan kvantifierbar m-spik på PEL men identifieras av IFE och/eller FLC. Följaktligen utesluter en normal serum PEL inte sjukdomen och PEL ensam ska inte användas för att Skärm för sjukdomen om den kliniska misstanken är hög.,
Mgusprognos:
-MGUSPATIENTER med låg risk definieras som en m-spik på mindre än 1, 5 g / dL, IgG monoklonalt protein och ett normalt FLC k/l-förhållande (0, 25-1, 65), och dessa patienter har en livstidsrisk för progression till MM på mindre än 5%.
– HÖGRISKMGUSPATIENTER (m-spike >1, 5, IgA eller IgM, onormalt FLC-förhållande) har en livstidsrisk för progression till MM på 60%.,
andra onormala PEL-fynd:
-en kvalitativt normal men förhöjd gammafraktion (polyklonal hypergammaglobulinemi) överensstämmer med infektion, leversjukdom eller autoimmun sjukdom.
– en deprimerad gammafraktion (hypogammaglobulinemi) överensstämmer med immunbrist och kan också associeras med primär amyloidos eller nefrotiskt syndrom.
– i ärftlig proteinbrist (t.ex. agammaglobulinemi, alfa-1-antitrypsinbrist, hypoalbuminemi) är den drabbade fraktionen svag eller frånvarande.,
– en frånvarande alfa-1-fraktion överensstämmer med a1at-bristsjukdom och bör följas av en kvantitativ a1at-analys (aat / alfa-1-Antitrypsin, Serum).