Vad är Langerhans celler?
Langerhans-celler är immunceller som normalt finns i epidermis där de fungerar som antigenpresenterande celler i ett tidigt varningssystem som bekämpar främmande material som bakterier. De kan migrera till de lokala lymfkörtlarna men brukar återvända till huden.
Vad är Langerhans cellhistiocytos?
Langerhans cell histiocytosis (LCH) avser en reaktiv ökning av antalet Langerhans celler i huden och andra organ (se histiocytoser)., Langerhans cell histiocytosis kan också kallas ”klass i histiocytosis ”eller” histiocytosis X”.
vem får Langerhans cell histiocytosis?
Langerhans cell histiocytosis är ett sällsynt tillstånd, något vanligare hos pojkar än tjejer, vilket påverkar omkring en av 5 miljoner barn och färre vuxna. Langerhans cell histiocytosis kan utvecklas i alla åldrar men oftast förekommer i barndomen (1-3 år).
hur klassificeras Langerhans cell histiocytosis?,
det finns en rad olika sätt som denna sjukdom kan förekomma och några av de välkända mönstren för denna sjukdom har fått separata namn:
- Letterer-Siwe sjukdom
- Hand-Schuller-Kristen sjukdom
- eosinofil granulom
- medfödd självläkande retikulohistiocytos.
alla dessa subtyper överlappar varandra och hudsjukdomen är likartad för dem alla. Det presenterar i allmänhet med många små rosa eller rödbruna papler på huden som kan bli crusted och infekterade.,
ny information tyder på att Langerhans cell histiocytosis kan vara en reaktion på en underliggande virusinfektion. I åtminstone vissa fall har det associerats med Epstein Barr-virus.
Letterer-Siwe sjukdom
- presenterar hos mycket små barn (vanligtvis mindre än två år)
- involverar många organ i kroppen, inklusive ben, lunga, lever och lymfkörtlar
- hudsjukdomen påverkar vanligtvis hårbotten, nacke, armhålor, ljumske och stam
- naglar, handflator och fotsulor kan också vara inblandade.,Rsistent
- Rosa crusted papler på huden i en tredjedel
- sår i munnen eller könsorganen
- resulterar ofta i diabetes insipidus (oförmåga att koncentrera urinen och behålla vatten)
- benskador (särskilt skallen)
- utskjutande ögon (sällsynt)
Hand-Schuller-Kristen sjukdom
eosinofil granulom
- en begränsad typ av Langerhans cell histiocytosis
- påverkar främst barn i skolåldern
- presenterar vanligtvis som en enda benskada
- kan mindre vanligt förekomma någon annanstans, inklusive huden.,
- i huden, presenterar som rödbruna crusted papler.
medfödd självläkande retikulohistiocytosis
- även känd som Hashimoto-Pritzker sjukdom
- närvarande vid födseln eller utvecklas inom några dagar efter födseln
- presenterar som utbredda rödbruna klumpar på huden
- klumpar bryts ner inom några veckor och lämnar skorpor som läker upp utan behandling.
- påverkar inte andra organ
Hur diagnostiseras Langerhans cell histiocytosis?,
utseendet på utslag eller röntgenstrålar och skanningar av inre organ kan ge läkaren en ledtråd till diagnosen. En hudbiopsi av det drabbade området behövs vanligtvis för att bekräfta diagnosen. Biopsifynden ger ingen indikation på den sannolika sjukdomsförloppet.
diagnosen kan vara uppenbar när biopsivävnaden ses under ett mikroskop, men ofta behövs speciella fläckar för att tydligt identifiera typen av histiocytos.,
När histiocytos diagnostiseras i ett organ (t.ex. huden eller benet) kontrolleras andra organ som blod, lungor, lever och njurar för att avgöra om de också påverkas av histiocytos.
vad är behandlingen för Langerhans cell histiocytosis?
behandlingen beror på svårighetsgraden av sjukdomen och antalet organ som är involverade. Bevis på skador på organen är viktigare än organets inblandning som sådan.
sjukdom som endast är begränsad till huden kan inte kräva behandling om den är mild., Om behandling är nödvändig på grund av obehag eller kosmetiska problem kan följande behandlingar användas:
- topikala kortikosteroider
- fotokemoterapi (PUVA)
- topikala antiseptika och antibiotika
- topikalt kväve senap
- talidomid.
sjukdomen som påverkar begränsade delar av benet kan behandlas om den orsakar smärta eller om det finns risk för deformitet eller fraktur., Den begränsade bensjukdomen kan behandlas med:
- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel
- steroidinjektioner i det drabbade området
- skrapning (skrapning av det drabbade området)
- strålbehandling.
När mer än ett organ (t.ex. hud och ben) är skadad kemoterapi brukar övervägas. Barn brukar försökas på orala kortikosteroider först och utvecklas till kemoterapi om detta är ineffektivt. Det är inte klart vid denna tidpunkt vilken är den mest effektiva och säkra formen av kemoterapi., Beslut om kemoterapi baseras på den troliga långsiktiga prognosen för en enskild person.
- personer som är över 2 år när de diagnostiseras med histiocytos och som inte har inblandning av blod, lever, lungor eller mjälte kommer sannolikt att göra mycket bra och kan behandlas med ett enda kemoterapiläkemedel.
- yngre barn med inblandning av viktiga organ såsom blod, lever, lungor eller mjälte kan kräva mer komplicerade kemoterapi regimer med flera läkemedel.
- LCH kan svara för att BRAF-V600-hämmare, vemurafenib och dabrafenib.,
inte alla personer med flera organ engagemang kommer att svara på behandlingen.
Vad är prognosen för Langerhans cellhistiocytos?
många människor kan ha mild sjukdom begränsad till ett organ med få eller inga symtom. Dessa människor har en bra prognos.
andra kan ha allvarligare sjukdom som involverar många organ i kroppen. Detta kan vara dödligt. Prediktörerna för ett dåligt resultat är:
- ålder mindre än två år vid sjukdomsuppkomsten
- sjukdom som involverar många organ
- involvering av ett vitalt organ (blod, lever, lungor eller mjälte).,
barn under två år med LCH som påverkar många organ har en dödlighet på 40-50%. Det är ovanligt att svår LCH som påverkar många organ uppträder hos vuxna. Personer med en enda drabbade organ eller begränsad ben-och hudsjukdom tenderar att göra bättre men tillståndet kan fortfarande pågå i många år och kan bli värre med tiden.