Abstrakt
här rapporterar vi fallet med en 55-årig man med reaktivering av gamla kutana ärr i samband med en febril sjukdom, episklerit, polyartralgier, erythema nodosum och hilar adenopati. Högupplösande datortomografi (HRCT) avslöjade rätt paratracheal, bilateral hilar och subkarinal lymfadenopati utan nodulära densiteter i båda lungfälten. En ärrbiopsi avslöjade flera noncaseating granulom och bekräftade diagnosen sarkoidos., En kort kurs av orala steroider ledde till regression av systemiska symptom, och ärren återvände till baslinjen storlek. Denna patient representerade ett sällsynt fall av samtidig Löfgrens syndrom och ärrsarkoidos.
1. Inledning
sarkoidos är en multisystems granulomatös sjukdom av okänd orsak. Diagnosen kräver vanligtvis en kompatibel klinisk bild, histologisk demonstration av noncaseating granulom och uteslutning av andra sjukdomar som kan producera liknande histologi eller kliniska egenskaper ., Systemiska symtom som trötthet, nattsvett och viktminskning är vanliga; organsystemet som påverkas mest varierar med den givna patienten . Den differentiella diagnosen av hudskador hos en patient med akut febril sjukdom och ledvärk och hilar lymfadenopati är omfattande. Vi rapporterar ett fall av Löfgrens syndrom i samband med ärrsarkoidos.
2., Fall Presentation
en 55-årig man presenteras för vårt sjukhus med 6-veckors historia av låggradig intermittent feber, sjukdomskänsla, trötthet, ledvärk som involverar både knän och vrister tillsammans med smärtsamma knölar på vänster nedre extremitet, och rodnad i båda ögonen på 1-veckors varaktighet. Han hade aptitlöshet och viktminskning på 3 kg under denna period. Han klagade över att öka storleken på gamla ärr som finns på pannan (Figur 1). Dessa ärr inträffade efter en trafikolycka för 10 år sedan. Han förnekar klåda eller smärta i ärr., Det fanns ingen historia av andfåddhet, bröstsmärta eller nattsvett.
fysisk undersökning avslöjade följande: pulsfrekvens—84/minut, blodtryck—120/80 mm Hg och andningsfrekvens—18/minut. Skadorna på pannan var subkutana, fasta, nontender och minimalt rörliga, och han anbud också subkutana knölar på vänster shin tyder på erythema nodosum. Ögonundersökning avslöjade bilateral episklerit., Han hade ömhet i både knän och anklar utan svullnad. Det fanns inga lymfkörtlar eller hepatosplenomegali. Bröst-och hjärtundersökningen var obotlig.
laboratorieundersökningar visade följande: hemoglobin 14,0 Gm%, TLC av 10800 med 70% polymorfer, 29% lymfocyter, trombocytantal av / L, serumkreatinin 1,2 mg / dL, bilirubin 0,3 mg / dL, ALT 51 IE, AST 36 IE och alkaliskt fosfatas 161 enheter. Erytrocytsedimenteringshastigheten var 70 mm/h och serumkalcium var 10, 8 mg/dL (normalt: 8, 5–10, 8 mg / dL). Lungröntgen visade tveksamt hilar lymfkörtel., Högupplösande datortomografi (HRCT) (avslöjade rätt paratracheal, både hilar och subcarinal lymfadenopati utan nodulära densiteter i båda lungfälten (figurerna 2 och 3). C-reaktiva proteinnivåer var 96 mg/L. reumatoid faktor var negativ. Antinukleär antikropp var 1+ spräcklig positiv vid 1: 100 utspädning genom indirekt immunofluorescens med användning av hep – 2-celler och serum-angiotensinkonverterande enzym (ACE) – nivån var 17 IE/l (normal: 65-114 IE / L). Tuberkulintest var negativt. ASO titer var <200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
Bilateral hilar and subcarinal lymphadenopathy.
Right Paratracheal lymphadenopathy.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., Ärret på pannan biopsierades som avslöjade en noncaseating epitheloid granulom som var negativ för syra-snabb baciller färgning, och därmed en diagnos av sarkoidos bekräftades (Figur 4).
patienten svarade på en kort kurs på 10 mg prednisolon dagligen. Hans systemiska egenskaper försvann, och det förstorade ärret löste sig till sin ursprungliga storlek.
3. Diskussion
Löfgrens syndrom, en akut form av sarkoidos som kännetecknas av erythema nodosum, bilateral hilar adenopati och polyartralgi eller polyartrit, förekommer hos 9% till 34% av patienterna ., Dess presentation är annorlunda hos män och kvinnor. Erythema nodosum observeras övervägande hos kvinnor, medan markerad fotled periartikulär inflammation eller artrit utan erythema nodosum är vanligare hos män . Detta fall uppfyllde alla kriterier för Löfgrens syndrom. Den intressanta funktionen i denna patient är reaktivering av gamla ärr.
sarkoidos påverkar huden i 20% -30% av fallen. Kutan sarkoidos kan manifesteras med specifika och icke-specifika lesioner., De specifika lesioner är lupus pernio och plack i samband med allvarligare systemisk inblandning och mer kroniskt förlopp, medan ospecifika lesioner inkluderar erythema nodosum, kännetecknet för akut och godartad sjukdom.
ärr sarkoidos är en sällsynt och mycket specifik manifestation av kutan sarkoidos, med endast ett fåtal fallrapporter som beskrivs. Scar sarcoid har inte rapporterats i samband med Löfgrens syndrom.,
ärr sarkoidos presenterar med rodnad och återkommande aktivitet vid platsen för ärr på grund av tidigare sår, intramuskulära injektioner, Tatueringar, herpes zoster, rituell scarification eller allergen extrakt för desensibilisering. Klåda är iögonfallande frånvarande som hjälper till att skilja den från kliniska mimickers som hypertrofisk ärr och keloid. Ärr sarkoidos kan förebåda ett återfall eller vara en första presentation av akut sarkoidos som i vårt fall.
svårighetsgraden av den systemiska sjukdomen bestämmer behovet och modaliteten av behandlingen., För patienter med allvarlig systemisk inblandning eller vanprydande hudskador är grunden för behandlingen systemisk kortikosteroidbehandling. Hydroxiklorokin och metotrexat används som steroidsparande medel.
erkännande av kutana lesioner är viktigt eftersom de ger en synlig ledtråd till diagnos och tjänar till att undvika mer invasiva försök att erhålla vävnad för histologisk undersökning som i vårt fall.