huden är kroppens största organ. Förutom att fungera som en skyddande barriär är huden involverad i många ytterligare funktioner i kroppen, såsom reglering av inre kroppstemperatur. Fem olika lager utgör huden; varje lager är fyllt med specialiserade celler. De två viktigaste strukturella skikten i huden är epidermis – det yttersta, skyddande lagret av huden – och dermis-ett underliggande lager som innehåller många specialiserade celler, vävnader och strukturer., Specialiserade proteiner och strukturer krävs för att dermis och epidermis ska hålla ihop. När epidermis skiljer sig från dermis kan en blister (bulla) bildas.
en blister kan vara antingen liten eller stor och består av en vätskefylld bubbla som bildas under ytan av skadad eller död hud. De flesta blåsor utvecklas som svar på irritation eller skada på huden. Vid autoimmuna blåsningssjukdomar bildas blåsor eftersom kroppen skapar antikroppar som angriper vissa proteiner som krävs för hudens korrekta hälsa och funktion., I många fall kan blåsor brista bli öppna sår eller sår.
i vissa autoimmuna blåsningssjukdomar kan blåsor eller lesioner också bildas på slemhinnorna, de tunna, fuktiga täckningarna av många av kroppens inre ytor. Slemhinnor linje matstrupen och anus, insidan av munnen, nasala passager, könsorganen och halsen. Associerade symtom beror på placeringen av blisterbildning, men kan innefatta gastrointestinal blödning, svårighet att svälja eller andningssvårigheter.,
det finns flera olika kategorier av autoimmuna blåsningssjukdomar, inklusive pemphigus, pemphigoid, IgA-medierade dermatoser och epidermolysis bullosa acquista. Pemphigus, pemphigoid och IgA-medierade dermatoser kan ytterligare delas upp i ytterligare subtyper.
Pemphigus
termen pemphigus är en allmän term för en grupp relaterade autoimmuna blåsningssjukdomar. De två huvudtyperna av pemphigus är pemphigus vulgaris och pemphigus foliaceus. Varje typ har ytterligare undertyper.
Pemphigus vulgaris är den vanligaste formen av pemphigus., Det kännetecknas av blåsor som lätt bryts och orsakar smärtsamma erosioner. I de flesta fall utvecklas pemphigus vulgaris först i munnen, följt av blåsning av huden. Alla områden kan eventuellt påverkas. Blåsorna är vanligtvis inte kliande.
Pemphigus foliaceus kännetecknas av flera små, blåsor som snabbt bryter ihop för att bilda kliande (pruritiska), skaliga, crusted lesioner som påverkar det översta lagret av huden. Hårbotten och ansiktet påverkas vanligtvis först. Så småningom kan bröstet, övre delen av ryggen bli involverad. Skadorna är vanligtvis inte smärtsamma., Slemhinnorna påverkas vanligtvis inte.
ytterligare störningar klassificeras ibland som subtyper av pemphigus inklusive paraneoplastisk pemphigus och pemphigus IgA. Vissa läkare anser att dessa sjukdomar liknar, men distinkta, autoimmuna blåsningssjukdomar.
paraneoplastisk pemphigus är en sällsynt sjukdom som uppträder hos individer som har cancer, särskilt blod (hematologiska) cancerformer som leukemi eller lymfom. Paraneoplastisk pemphigus kännetecknas av smärtsamma lesioner som påverkar slemhinnorna, särskilt de som finns i munnen och läpparna., Slemhinnan som fodrar insidan av ögonlocken (konjunktiva) påverkas också ofta. I andra fall kan lesionerna påverka fodringarna i mag-tarmkanalen eller luftvägarna och potentiellt orsaka livshotande komplikationer. I vissa fall kan lesioner som påverkar huden utvecklas. Dessa skador kan variera från fall till fall och kan visas som små, rodnad gupp (erytematösa makula), icke-fast (slapp) blåsor, fjällande plack, pustler, eller erosioner.,
Pemphigus IgA, även känd som intraepidermal neutrofil IgA dermatos, kännetecknas av utvecklingen av vätskefyllda blåsor på huden. Slemhinnorna påverkas vanligtvis inte. I de flesta fall påverkas stammen och överarmarna eller benen. Hårbotten kan påverkas i stor utsträckning hos vissa människor.
Pemphigoid
Pemphigoid är en allmän term för en grupp relaterade sjukdomar som kännetecknas av blåsande hudutslag. De viktigaste formerna av pemphigoid är bullous pemphigoid, slemhinnor pemphigoid och pemphigoid gestationis.,
Bullous pemphigoid är en kronisk hudsjukdom som vanligtvis påverkar äldre som kännetecknas av fasta, stora blåsor som utvecklas på normal eller rodnad hud på stammen eller hudvecken, ibland runt skärningar eller ärr. Inom veckor sprider blåsor ofta till ljummen, armhålan, buken och huden där musklerna kontraherar eller böjer (flexormuskler). I vissa fall kan skadorna bli utbredd som täcker en betydande del av huden och blåsor kan bildas inuti munnen. I de flesta fall påverkas inte slemhinnorna och när de är tenderar de att läka snabbt., Skadorna av bullous pemphigoid är ofta förknippade med intensiv klåda.
mucosal pemphigoid (MMP) är en sällsynt grupp av kroniska autoimmuna sjukdomar som kännetecknas av blåsande lesioner som primärt påverkar kroppens olika slemhinnor. Slemhinnorna i munnen och ögonen påverkas oftast. Slemhinnorna i näsan, halsen, könsorganen och anusen kan också påverkas. Symtomen på MMP varierar mellan drabbade individer beroende på den eller de specifika platserna som är involverade och sjukdomsprogressionen., Blåsande lesioner läker så småningom, ibland med ärrbildning. Progressiv ärrbildning kan potentiellt leda till allvarliga komplikationer som påverkar ögon och hals. I vissa fall bildas blåsande lesioner också på huden, särskilt i huvud-och nackområdet. Slemhinnan pemfigoid har varit känd av många olika namn inom den medicinska litteraturen, inklusive godartad slemhinna pemfigoid, cicatricial (ärrbildning) pemfigoid och okulär cicatricial pemfigoid.
Pemphigoid gestationis förekommer hos kvinnor under graviditet eller kort efter födseln (postpartumperiod)., Berörda individer utvecklar rödaktiga stötar eller nässelfeber vanligtvis runt naveln (navelsträngen) och armar och ben. Utslaget kan spridas för att påverka andra delar av kroppen och kan vara extremt kliande. Så småningom utvecklas hudskador för att bilda blåsor. Pemfigoid gestationis försvinner vanligen inom tre månader utan behandling (spontant).
IgA-medierade bullösa dermatoser
IgA-medierade bullösa dermatoser är störningar som kännetecknas av förhöjda nivåer i kroppen av ett specialiserat protein som kallas immunoglobulin A (IgA)., I dessa störningar har IgA en särskild tendens att ackumuleras i huden. Dermatit herpetiformis och linjär IgA-sjukdom är IgA-medierade bullösa dermatoser. När liner IgA sjukdom drabbar barn, kan det vara känt som kronisk bullous sjukdom i barndomen.
dermatit herpetiformis, även känd som Duhring sjukdom, kännetecknas av röda kluster av extremt kliande (pruritiska) blåsor. Armbågar, knän, hårbotten och skinkor påverkas oftast. Slemhinnorna är sällan involverade. Symptomen på dermatit herpetiformis tenderar att komma och gå., De flesta fall av dermatit herpetiformis är förknippade med celiaki, en matsmältningsstörning som kännetecknas av intolerans mot dietgluten, vilket är ett protein som finns i vete, råg och korn.
linjär IgA-sjukdom kännetecknas av blåsor på huden. Armbågar, knän och skinkor påverkas oftast. Nya blåsor kan uppstå i områden där äldre blåsor är – ett konstaterande som skapar en liten grupp blåsor som kan beskrivas som ett ”kluster av juveler”. I vissa fall kan klåda (pruritis) utvecklas och kan uppstå före utvecklingen av hudskador., I ungefär 50 procent av fallen påverkas slemhinnorna också, särskilt slemhinnorna i munnen och ögonen. Ögon inblandade kan orsaka dimsyn, irritation, ljuskänslighet, och hornhinneärrbildning.bullosa Acquista
Epidermolysis bullosa acquista är en sällsynt autoimmun sjukdom i huden som vanligtvis påverkar medelålders och äldre människor. Huden hos drabbade individer är extremt ömtålig. Trauma på huden kan orsaka blåsor att bildas. Armbågar, knän, bäcken, skinkor och/eller hårbotten påverkas oftast., Ökade nivåer av ett specialiserat protein som kallas immunoglobulin G finns vanligtvis runt blåsorna. När blåsorna läker kan ärr och små vita stötar eller cyster (milia) förbli. Slemhinnorna är sällan involverade. En delmängd av patienter med epidermolysis bullosa acquista har en utbredd inflammatorisk form av sjukdomen som utvecklas snabbt och ofta involverar slemhinnorna.