Sammanfattning
Pneumatosis cystoides intestinalis är en sällsynt gastrointestinala komplikationer i samband med bindvävssjukdomar, särskilt i sklerodermi, som kan leda till pneumoperitoneum eller obstruktion. Fynd på vanlig radiografi kan avslöja radiolucent linjära eller bubbliga cirkulära luftbubblor i tarmväggen, med eller utan fri gasackumulering i bukhålan. Behandling av pneumatosis cystoides intestinalis varierar från stödjande vård till laparotomi.
1., Bakgrund
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) är en sällsynt gastrointestinal komplikation under bindvävssjukdomar (CTD), särskilt vid sklerodermi. Pneumatosis cystoides intestinalis beskrevs första gången Du Vernoi i en cadaveric dissektion 1783. Denna komplikation kännetecknas av närvaron av flera gasfyllda cystor i submucosa och/eller subserosa väggen i tarmen . Även om detta tillstånd är oftast asymtomatiska och för övrigt finns under radiologisk utvärdering eller laparotomi, kan det vara en orsak till pneumoperitoneum eller obstruktion., Kliniska tecken och avbildningsfunktioner i dessa situationer kan efterlikna sann abdominal viscera perforering, så en korrekt diagnos är absolut nödvändigt eftersom behandling av PCI är generellt konservativ.
här beskriver vi ett fall av pneumatosis cystoides intestinalis i inställningen av sklerodermi.
2. Presentation
en 65-årig kvinna som presenteras med läckande vätska och smärta runt hennes jejunostomi (J) rör. Hon hade en lång historia av sklerodermi som krävde J-rörplacering för kompletterande utfodring. Vid undersökning fanns det smärta och ömhet runt hennes J-rör., Initial röntgen gjordes för att säkerställa korrekt placering av hennes J-rör och visade kontrast som finns i tarmslingor; tarmväggen hade dock ett ”fläckigt” utseende och oavsiktlig anteckning gjordes av pneumoperitoneum (Figur 1). Uppföljning fluoroskopisk J tube studie nästa dag avslöjade oregelbunden fyllning av tunntarmen, misstänkt för kontrast extravasation utanför tunntarmen lumen., Ytterligare bekräftelse av CT utfördes som avslöjade endoluminal avslutning av jejunostomy kateter utan dissektion av kontrast till en intramural plats, och notera gjordes av försämring tunntarmen pneumatosis och pneumoperitoneum (figurerna 2, 3 och 4). Patienten var helt asymptomatisk, behandlades konservativt med tarmstöd och underhåll av vätskor och släpptes därefter hem utan kirurgisk ingrepp.,
buken röntgen visar gastrostomi röret och jejunostomi röret i övre vänstra kvadranten av buken. Flera små runda lucenser ses i väggen av slingor av tunntarmen i midabdomen (pilar).
axiell CT-bild med enterisk kontrast visar pneumoperitoneum i bukets högra övre kvadrant, framför levern (pil)., Flera stora ”cystor” ses i väggen i tunntarmen (streckad pil), i överensstämmelse med ”pneumatosis cystoides intestinalis” sett i denna patient med sklerodermi. Kontrast noteras i en slinga av tunntarmen på vänster sida, utan extravasering av kontrast från tunntarmen.
patientens tidigare medicinska historia bestod av att presentera till ett annat sjukhus med akut bukbesvär. Hon hade en datortomografi som visade luft i peritonealhålan vilket tyder på en perforerad tarm. Hon gick för en undersökande laparotomi som visade inga tecken på tarmbrott. En andra undersökande laparotomi gjordes för att säkerställa en korrekt diagnos och fann inga tecken på tarmbrott., Patienten har en historia av en allvarlig form av sklerodermi som påverkar tarmen med gallring av väggen och luftdissektion i tarmväggen (pneumatosis cystoides intestinalis) och med resulterande luft läcker in i bukhålan. PCI är en följd av tarm engagemang hos patienter med sklerodermi och kan orsaka pneumoperitoneum med tarm cysta bristning i bukhålan, härma tarm perforering.
3., Diskussion
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av närvaron av luftfyllda cystor närvarande i tarmväggen och tarmkäxet och kan förekomma var som helst i mag-tarmkanalen. Cystorna (0,5–10 cm i storlek) finns oftast i terminal ileum och sällan i proximal tunntarmen, magen och tjocktarmen . Det är en godartad tillstånd som ofta svarar på konservativ hantering, men det kan vara ett förebud om slutstadiet sjukdom, särskilt i progressiv systemisk skleros ., När de luftfyllda cysterna brister, orsakar de en pneumoperitoneum, som ofta är godartad i naturen.
intestinal inblandning i progressiv systemisk skleros, dermatomyosit (DM) eller polymyosit (PM) och blandad CTD kan kompliceras av PCI. Patogenesen av PCI är inte helt förstådd, men flera mekanismer har föreslagits. Slemhinneavbrott från steroider och andra immunosuppressiva medel orsakar Peyers fläckar i tarmväggen att krympa, vilket leder till en förändring av slemhinnans integritet och potentialen för luftdissektion., Dessa immunosuppressiva medel försämrar också vävnadsreparationsmekanismer, vilket ytterligare förvärrar sårbildning och tarmnekros. Bakterieteorin föreslår att bakteriell fermentering av kolhydrater i mag-tarmkanalen leder till överdriven gasbildning, vilket inducerar absorption av denna gas i tarmväggen . Bakterieteorin stöds också av observationen att godartad PCI ofta svarar på kostförändringar, antibiotikabehandling och syre, vilket är giftigt för en aerob tarmflora och kan skapa en diffusionsgradient över cystväggen, accelererande cystupplösning ., Vid systemisk skleros och relaterade tillstånd kan kombinerad patologi som mikroangiopati, tarmatrofi och fibros, nedsatt tarmmotilitet, bakteriell överväxt, förhöjt intraluminalt tryck och ökad permeabilitet i tarmväggen predisponera för PCI .
Gastrointestinal inblandning i sklerodermi kännetecknas av atrofi av muscularis propria och dess ersättning av kollagenvävnad., Manometriska och elektrofysiologiska studier har visat tecken på neuropati i det enteriska nervsystemet i de tidiga stadierna av sjukdomen, vilket resulterar i störningar i matsmältnings peristaltiken och leder till gastropares, bakteriell överväxt av tunntarmen eller förstoppning. Även om någon del av mag-tarmkanalen kan vara involverad, är de organ som är involverade i minskande frekvensordning matstrupen, tunntarmen, tjocktarmen och magen .,
suggestiva fynd på vanlig radiografi innefattar olika mönster av radiolucent linjära eller bubbliga cirkulära luftbubblor i tarmväggen, med eller utan fri gas ackumulering i bukhålan. CT-bildbehandling är guldstandardproceduren för diagnos av PCI. Vidare möjliggör CT detektering av ytterligare fynd som kan föreslå en underliggande potentiellt oroande orsak till PCI, såsom tarmväggsförtjockning, förändrad kontrastmukosalförbättring, dilaterad tarm, mjukvävnadsssträngning, ascites och närvaron av portalluft.,
Behandling av pneumatosis cystoides intestinalis varierar från stödjande vård till laparotomi. PCI är ofta godartad och endast konservativ behandling, och uppföljning är motiverad. Kirurgi är i allmänhet indicerat hos patienter med svår smärta. Beslutet att fortsätta med explorativ laparotomi måste baseras på en grundlig analys av en detaljerad historia, fysisk undersökning, laboratorietester och radiologiska studier.