diskussion
hos en patient med lämplig klinisk fenotyp är diagnosen idiopatisk intrakraniell hypertension i huvudsak en av uteslutning av kända orsaker till ökat intrakraniellt tryck.17 Detta har i många avseenden blivit lätt med modern bildbehandling. Mr kommer att upptäcka en intrakraniell massa eller hydrocephalus. MRV och MR kommer att identifiera venös sinus trombos.,5
relevant här-med tanke på att venös sinus trombos eller cerebral venös utflödesobstruktion kan vara kliniskt omöjlig att skilja från idiopatisk intrakraniell hypertension—är noggrannheten med vilken den radiologiska avbildningen utesluter venös sinus sjukdom. En gång övervägt är akut trombos vanligtvis inte svår att diagnostisera på de statiska bilderna18 och kommer att bekräftas av abnormiteter i flödet på MRV.5 Kronisk trombos eller delvis recanalised trombos, är mindre uppenbart på den statiska MRI18 men kan vara igenkännlig på MRV.,5 i detta avseende uppvisar MRV av den överlägsna sagittal sinus normalt inga problem i tolkningen, en normal studie som generellt ger enhetlig signal under sinus, trombos-ny eller gammal—som vanligtvis producerar ganska omfattande områden med nedsatt eller frånvarande signal. De laterala bihålorna är dock svårare att bedöma, verkar presentera en stor variation i den normala anatomin. Båda sidor kan vara dominerande, antingen kan vara frånvarande, och ofta innehåller de fyllningsfel.6,19 Ayanzen et al utförde MRV på 100 patienter med normal Mr.,6 De fann defekter i de laterala bihålorna i 31%, som de varnade bör inte misstas för dural sinus trombos. Lee och Brazis, 7 gör ersättningar för liknande framträdanden, fann inga tecken på sinus trombos hos 20 patienter med idiopatisk intrakraniell hypertension.
dessa studier återspeglar nuvarande praxis vid tolkningen av MRV men gör betydande antaganden, det viktigaste är att för att studera MRV kvalificerar en normal Mr en patient som en normal kontroll. Detta är mycket tveksamt., Ayanzens patienter var odiagnostiserade och deras symptom ospecificerade men det är troligt-med tanke på att deras MR—skanningar var normala-att många undersöktes för huvudvärk.20 deras slutsats borde därför ha varit att laterala sinusdefekter kan ses hos 31% av patienterna med annars normal bildbehandling, varav många troligen kommer att ha hänskjutits för huvudvärk. Rao och Higgins undersökte symtomen på 100 på varandra följande patienter vars MR-skanningar var normala.21 de fann att 31% klagade över huvudvärk och 22% av fokala neurologiska symptom. Sju procent fick akuta anfall., Dessa patienter kan inte vara representativa för den normala friska populationen och särskilt inte för friska venösa bihålor. Huvudvärk är till exempel det kardinala symptomet på venös sinus trombos och har dessutom ofta varit närvarande i månader innan diagnosen görs.22,23
det måste därför finnas en misstanke om att vår förståelse av de normala uppträdanden av venösa bihålor, som delvis bygger på klinisk erfarenhet men speglas i publicerade rapporter, kan äventyras av kontaminering av kontrollgrupper med patienter som har okänd venös sinus sjukdom., Kan detta förklara MRV: s misslyckande att identifiera abnormiteter i venösa bihålor vid idiopatisk intrakraniell hypertension?
för att ta itu med denna oro valde vi en kontrollgrupp av ”supernormaler” från våra volontärer. Dessa ämnen, som vi kallade sann normal, bara exceptionellt någonsin lidit av huvudvärk och klagade över inga konsekventa symptom som kan tänkas återförvisas till huvudet. Huvudvärk är ett vanligt symptom och oundvikligen var det en grad av subjektivitet vid tilldelning till en eller annan grupp., För studiemålen var det dock svårt att få tillträde till den sanna normala gruppen, och endast en tredjedel av volontärerna ansågs vara tillräckligt asymptomatiska för att ingå i denna kategori. Uppenbarligen måste många riktigt friska försökspersoner ha avvisats från den sanna normala gruppen (förutsatt att symptomen de uttryckte inte var vägledande för patologi). Dessa ämnen skulle förmodligen späda ut eventuella MRV-avvikelser som finns i någon analys av den falska normala gruppen., Deras uteslutning från den sanna normala gruppen skulle emellertid inte ha haft någon signifikant effekt på gruppens sammansättning, bara på den tid och ansträngning som krävs för att uppnå det antal ämnen som behövs för studien. Å andra sidan var också uteslutet från denna grupp en betydande andel frivilliga som klagade på ganska signifikanta symptom, ibland inklusive svår och frekvent huvudvärk. Några av dessa hade deltagit för försäkran. Några hade undersökts för de symptom de beskrev men gav ingen specifik diagnos., Ett ämne (som tidigare hade haft normal hjärn CT) hade deltagit i oftalmologikliniken med en diagnos av möjlig idiopatisk intrakraniell hypertension.
resultatet av denna urvalsprocess har varit att avslöja tydliga skillnader mellan våra två provpopulationer. Vi fann att den stora majoriteten av patienter med idiopatisk intrakraniell hypertension hade ett distinkt mönster på MRV-signal luckor i båda laterala bihålor—som inte sågs i kontrollgruppen. Ett mindre antal hade mindre defekter men dessa var fortfarande ovanliga i kontrollgruppen., Dessutom visade vår kontrollgrupp betydligt färre defekter i de laterala bihålorna på MRV än tidigare, 6 utlåning trovärdighet till de farhågor som uttryckts ovan och tyder på att en omprövning av normativa data har blivit nödvändig.
vad betyder dessa signalluckor? Signalen i faskontrast MRV kommer huvudsakligen från bulkrörelsen av protoner (i blod) inom en rad hastigheter som valts av operatören.24 som sådan är det mer en demonstration av flöde än av anatomi, även om viss anatomisk information oundvikligen är närvarande i någon studie., Ett segment av signal tomrum i en sinus innebär att flödeshastigheter över det segmentet ligger utanför det intervall som föreskrivs i studien. Detta betyder inte nödvändigtvis trombos, och det kan inte nödvändigtvis vara onormalt-araknoid granuleringar kan orsaka en lokal förändring av blodflödet runt dem, till exempel. Det ökar dock möjligheten till stenos eller ocklusion.
i detta sammanhang King et al och Karahalios et al, med hjälp av mer invasiva tekniker,8,9 har undersökt möjligheten att Okänd venös sinus sjukdom kan vara en vanlig orsak till idiopatisk intrakraniell hypertension., Med angiografiska katetrar passerade in i intrakraniella venösa bihålor genom jugularvenerna fann dessa arbetare upphöjda intrasinus tryck hos många patienter med idiopatisk intrakraniell hypertension. Ibland verkade dessa höga tryck vara sekundära till central venös hypertoni men oftare verkade de vara resultatet av stenotiska skador i de laterala bihålorna som hindrar cerebralt venöst utflöde. Detta har lett till att en grupp föreslår intrakraniell venös hypertension som den sista gemensamma vägen i etiologin för idiopatisk intrakraniell hypertension.,9 andra har dock sedan dess föreslagit att de sinusavvikelser som observerats i dessa fall inte är orsaken men resultaten av ökat intrakraniellt tryck (av okänd etiologi) som inducerar sekundär sinus kollaps.10
klart är denna senare fråga grundläggande för frågor om etiologin för idiopatisk intrakraniell hypertension och löses inte av den nuvarande studien. Det är dock åtminstone möjligt att förena den icke-invasiva avbildningen med katetervenografi och manometri., Detta innebär att patienter med idiopatisk intrakraniell hypertension som har bilaterala sido sinusdefekter på MRV, oavsett orsak eller effekt, sannolikt kommer att ha ökat venöst tryck och stenotiska skador i sina laterala bihålor. Det betyder att även hos patienter hos vilka Frank venös sinus trombos har uteslutits kan MRV fortfarande presentera ett utseende som motsvarar ökat intrakraniellt tryck (en idé som redan undersökts av Quattron et al med avseende på kronisk daglig huvudvärk25)., Möjligheten att detta utseende ibland kan indikera orsaken till ökat intrakraniellt tryck föreslås av det senaste arbetet som dokumenterar klinisk förbättring vid idiopatisk intrakraniell hypertension efter dilatation och stentning av laterala bihålor.13-16 detta mönster på MRV kan således i framtiden direkt vidare utredning av dessa patienter, och detta koncept bör uppmuntra en förfining av bildteknik.,26
våra patienter identifierades blinda för en översyn av deras MR och MRV (även om de i vetskap om att de måste ha rapporterats som visar inga tecken på sinus trombos). Sanna normala kontroller identifierades genom intervju innan de skannades. Annars var denna studie oblindad. Patienterna hade haft en mängd olika icke-standardiserade MR-och MRV-undersökningar. Kontrollerna skannades enligt ett definierat protokoll. Det skulle ha varit omöjligt att blinda observatörerna till avbildning av patienter kontra kontroller., Oundvikligen kommer det därför att ha varit en viss bias i rapporteringen av de två grupperna, men skillnaderna mellan dem är så slående att detta sannolikt inte har påverkat resultaten väsentligt.
slutsatser
MRV hos patienter med idiopatisk intrakraniell hypertension uppvisar vanligen ett mönster av bilaterala laterala sinusdefekter som sällan ses i asymtomatiska kontroller., Detta resultat, i motsats till publicerade rapporter, innebär ett historiskt misslyckande att skilja patienter med okänd venös sinussjukdom från friska försökspersoner i kontrollpopulationer, och innebär en utbredd underlåtenhet att skilja mellan normal variant och sjukdom på MRV i klinisk praxis. Detta är mycket relevant mot bakgrund av de senaste förslagen om etiologi och hantering av detta tillstånd.