Burkitt lymfom är en typ av mogna B-cells non-Hodgkin lymfom (NHL). Burkitt lymfom utvecklas oftast hos barn eller unga vuxna och är ovanligt hos äldre vuxna. Det förekommer oftast hos pojkar. Epstein-Barr-virus (EBV) är en känd riskfaktor, och de flesta som diagnostiserats med Burkitt lymfom är infekterade med detta virus.
Burkitt lymfom är en mycket snabbväxande (aggressiv) typ av NHL. Det tenderar att förekomma i andra organ eller vävnader än lymfkörtlarna (kallade extranodala platser)., Det sprider sig ofta till hjärnan eller ryggmärgen (kallad centrala nervsystemet eller CNS).
Burkitt lymfom kan påverka benmärgen så att den inte fungerar normalt. Som ett resultat mognar blastceller inte ordentligt, och dessa onormala omogna blodkroppar (kallade Burkitt lymfomceller) finns i det cirkulerande blodet. Om mer än 25% av cellerna i benmärgen är Burkitt lymfomceller, kan läkare klassificera det som akut lymfocytisk leukemi (alla), L3 eller Burkitt-typ leukemi.
det finns också ett Burkittliknande lymfom., När de ses under ett mikroskop ser Burkitt-liknande lymfomceller något annorlunda ut än Burkitt lymfomceller. De har också vissa egenskaper hos diffusa stora B-cellslymfom (DLBCL) celler. Burkitt – liknande lymfom är grupperad med Burkitt lymfom.
subtyper av Burkitt lymfom
det finns 3 subtyper av Burkitt lymfom.
endemisk Burkitt lymfom kallas också afrikansk Burkitt lymfom eftersom det huvudsakligen förekommer i Afrika. Det är nästan alltid kopplat till Epstein-Barr-virusinfektion. Det börjar i allmänhet som en tumör på käkbenet eller ett annat ben i ansiktet.,
sporadiskt Burkittlymfom kallas också icke-afrikanskt eller icke-endemiskt burkittlymfom. Det är den vanligaste typen av Burkitt lymfom i nordamerikanska och europeiska länder. Det är ibland kopplat till Epstein-Barr-viruset, men många människor som utvecklar sporadisk Burkitt lymfom är inte infekterade med detta virus. Denna typ av NHL börjar oftast som en tumör i buken, men det kan också börja i äggstockarna, testiklarna, njurarna eller andra organ. Det kan spridas till CNS.,
Immunbristrelaterade Burkittlymfom tenderar att förekomma hos personer med försvagat immunsystem, vanligtvis de med HIV-infektion. Det är vanligtvis inte kopplat till Epstein-Barr-viruset. Antalet fall av Immunbristrelaterat Burkittlymfom verkar sjunka eftersom antiretroviral behandling används för att behandla HIV.
behandlingar
kemoterapi är den huvudsakliga behandlingen för Burkitt lymfom. Riktad behandling och CNS-profylax kan också ges.,cytox), vincristine (Oncovin), doxorubicin (Adriamycin) and high-dose methotrexate
Tumour lysis syndrome (TLS) is a group of side effects that develops when a large number of lymphoma cells are killed in a short period of time., Det utvecklas ofta med kemoterapi för Burkitt lymfom, så vårdteamet kommer att vidta åtgärder för att förhindra TLS innan kemoterapi börjar. Läs mer om tumörlyssyndrom.
riktad terapi
riktad terapi använder läkemedel för att rikta specifika molekyler (såsom proteiner) på ytan av cancerceller. Dessa molekyler hjälper till att skicka signaler som berättar för celler att växa eller dela. Genom att rikta dessa molekyler stoppar drogerna tillväxten och spridningen av cancerceller samtidigt som de begränsar skador på normala celler.,
Rituximab (Rituxan) är den vanligaste riktade behandlingen som används för att behandla Burkitt lymfom. Det kan läggas till någon av ovanstående kombinationer av kemoterapi.
profylax av centrala nervsystemet
profylax av CNS används för att försöka förhindra att lymfomcellerna kommer in i vävnaden som täcker hjärnan och ryggmärgen.
metotrexat och cytarabin används för CNS-profylax. De ges som intratekal kemoterapi. Detta innebär att de injiceras i cerebrospinalvätskan (CSF).
högdos metotrexat används också för CNS-profylax., Det ges av en nål i en ven (intravenöst).