Läs om kroniska myeloproliferativa störningar

Vad är kroniska myeloproliferativa störningar / myeloproliferativa neoplasmer?

kroniska myeloproliferativa störningar, även kallade myeloproliferativa neoplasmer, är en grupp sjukdomar där benmärgen gör för många blodkroppar. Dessa kan vara röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar. Benmärgen är det mjuka svampiga mitten av benet. Det är en fabrik för att göra nya blodkroppar från omogna blodkroppar, kallade stamceller. I myeloproliferativa störningar gör för många stamceller en eller flera typer av blodkroppar., Sjukdomen blir värre långsamt som antalet extra blodceller bygga upp i blod och benmärg. Detta kan orsaka blödningsproblem, anemi, infektioner, trötthet eller andra symtom.

vilka typer av kroniska myeloproliferativa sjukdomar?

det finns fyra typer av kroniska myeloproliferativa störningar. Typen är baserad på den typ av extra blodkroppar som gjorts av benmärgen. Detta leder vanligtvis till för många röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar i benmärgen och blodflödet.,De inkluderar:

kronisk myelogen leukemi-en cancer i blodkropparna där det finns ett stort antal vita blodkroppar gjorda av benmärgen som inte är normala och inte fungerar korrekt
polycytemi vera: detta är ett tillstånd där det finns för många röda blodkroppar i blodet. Cirka 95% av dessa patienter har en förändring i ett cellprotein som kallas JAK2 som kontrollerar hur blod görs
primär myelofibros: detta tillstånd orsakar ärrvävnad att växa inuti benmärgen. Det kan orsaka din benmärg att göra för få antal av alla blodkroppar., Cirka 50% av patienterna med detta tillstånd har en förändring i ett cellprotein som heter JAK2. JAK2 kontrollerar hur blod görs
essentiell trombocytemi: detta är ett tillstånd där det finns för många blodplättar i blodet. Blodplättarna är ”klibbiga” och fungerar inte alltid bra. Onormala blodplättar kan leda till blödning eller koagulationsproblem., Cirka 50% av dessa patienter har en förändring i ett cellprotein som kallas JAK2 som kontrollerar hur blod görs

Ibland blir kroniska myeloproliferativa störningar akut leukemi, ett tillstånd där alltför många onormala vita blodkroppar görs och inte fungerar korrekt. Akut leukemi växer snabbt utan behandling.

vilka är symtomen på myeloproliferativa störningar?

symtomen beror på vilken typ av sjukdom du har., I allmänhet kan du se några av följande symtom:

blödningsproblem
upprepade huvudvärk
anemi
andfåddhet
bröstsmärta
infektioner
trötthet
förstorad mjälte, ett organ i övre vänstra delen av buken
förstorad lever
nattsvettar
skelettsmärta
viktminskning utan någon tydlig anledning
klåda

var och en av dessa symtom ensam kan orsakas av andra medicinska tillstånd. Ring ditt behandlingsteam om du har något av dessa symtom.,

Hur diagnostiseras kroniska myeloproliferativa störningar?

fullständig medicinsk historia av din läkare
fullständig fysisk undersökning med uppmärksamhet åt förstorad lever och mjälte
blodprov: fullständigt blodvärde (CBC) för att kontrollera antalet och typerna av vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar i ditt blod. Läs mer om att förstå dina blodvärden
Blodcellsundersökning: ett test på blodcellerna där blodcellerna tvättas med ett färgat färgämne och tittat på genom ett mikroskop, även kallat ett blodutstryk., Blod kontrolleras se om det finns onormala former för de röda blodkropparna, såsom droppform istället för rund. De ser också ut att se om det finns tidiga omogna celler som kallas blastceller.
biopsi: ett test för att ta bort en mycket liten bit vävnad för att leta efter cancerceller i benmärgen. Vävnaden kommer vanligtvis från baksidan av höftbenet. Testet görs med bedövningsmedicin för att minska procedurens obehag. Den borttagna vävnaden ses under mikroskopet av en patolog (vävnadsläkare) för att kontrollera onormala celler., En benmärgsaspirat och biopsi görs vanligtvis tillsammans på kontoret. Benmärgsaspiration: använd en ihålig nål för att avlägsna det flytande provet av benmärg i en spruta. Benmärgsbiopsi: fånga den fasta delen av benmärgen som stannar i benmärgsnålen efter att den har tagits bort från patienten. Detta fasta stycke placeras i en burk
cytogenetisk analys: ett test på provet av benmärg eller blod för att bestämma sminken av det genetiska materialet inuti cellerna., Dessa fynd är viktiga i planeringen av behandling
JAK2 genmutation test: lab test gjort på benmärg eller ett blodprov för att leta efter en förändring (mutation) i en bit av genetiskt material i dina celler (en gen) kallar JAK2. Detta finns ofta i tre av de myeloproliferativa störningarna: polycytemi vera, essentiell trombocytopeni eller primär myelofibros

om du har polycytemi vera kan du behöva ha ytterligare blodprov som ett EPO-test, som kontrollerar erytropoietin (ett hormon) nivåer., Du kan också behöva testa för järn, folat och vitamin B12-nivåer.

Vad är behandlingen för myeloproliferativa sjukdomar?

behandlingen för myeloproliferativa sjukdomar beror på vilken typ av sjukdom du har och ditt kliniska tillstånd., Det finns många behandlingsalternativ som sträcker sig från:

lågdos kemoterapi (såsom hydroxiurea)
ett piller som är riktat mot JAK2 (kallas ruxolitinib)
kirurgi för att ta bort mjälten
strålbehandling till mjälten
avlägsnande av en pint blod periodiskt för att minska de höga röda blodcellsnivåerna (polycytemi vera)
CML behandlas med oral kemoterapi piller (se KML-sektionen)
vissa patienter kan vara lämpliga för en donator benmärg eller stamcellstransplantation., Du kan också vara berättigad till en klinisk prövning av en ny behandling

kliniska prövningar

en klinisk studie är en forskningsstudie av nya läkemedel, nya kombinationer av läkemedel eller redan godkända läkemedel som studeras för att behandla patienter på nya/olika sätt. De kan innehålla nya läkemedelsdoser eller nya sätt (scheman) för att ge drogerna. Kliniska prövningar genomförs enligt strikta riktlinjer. Deras syfte är att hjälpa till att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standard (nuvarande) behandling., På Massachusetts General Hospital har vi flera kliniska prövningar öppna för behandling av leukemi, som använder det senaste inom cancerbehandlingar.