Lemierre Syndrom är en sällsynt men ett viktigt konstellation av kliniska fynd som klassiskt innehåller fyra viktiga manifestationer: akut tonsillopharyngitis, bakteriemi, inre halsvenen tromboflebit, och septisk embolisering. När det först beskrevs i början av 1900-talet var Lemierre syndrom nästan universellt dödligt. Med tillkomsten av antibiotika har dödligheten minskat från cirka 90% till mindre än 20%., En gång kallad ”glömd sjukdom”, kliniker måste ha en ökad känsla av medvetenhet för att exakt känna igen Lemierre syndrom.
mikrobiologi
över 90% av Lemierres syndrom fall tillskrivs Fusobacterium necrophorum. Ofta svår att odla, är denna gramnegativa mikroorganism en strikt anaerobe. Annan oral flora, Bacteroides och Eikenellagenera har också rapporterats som orsakande organismer i litteraturen., Dessutom har grampositiva mikroorganismer såsom Staphylococcus aureus och Streptococcus pyogenes odlats i fall av Lemierre syndrom. Förekomsten av samhällsförvärvade meticillinresistenta Staphylococcus aureus (MRSA) hud-och mjukvävnadsinfektioner har ökat exponentiellt under det senaste decenniet, och även om det inte är klassiskt associerat med Lemierres syndrom, bör också betraktas som en potentiell patogen.
epidemiologi
Lemierres syndrom är huvudsakligen en sjukdom hos friska ungdomar och unga vuxna. Det finns en 2: 1 man till Kvinnlig dominans., Incidensen har rapporterats variera mellan 0, 6 och 2, 3 per miljon. Det har skett en betydande ökning av antalet dokumenterade fall under de senaste 10 till 20 åren.
kliniska manifestationer
som med många vanliga tonsillofaryngeala infektioner börjar Lemierre syndrom vanligtvis med tonsillit, faryngit,dysfagi och främre cervikal lymfadenopati. Emellertid, 4 till 8 dagar efter symtomdebut, fortskrider patienten att utveckla ihållande spiking feber, stelhet, och lokaliserad ensidig nacksmärta och svullnad., Denna andra fas av symtom återspeglar utveckling av bakteriemi och trombos i den inre jugularvenen. Kliniker kommer att uppskatta ett diskret område av erytem och induration över eller parallellt med sternocleidomastoidmuskeln. I många fall kan patientens orofaryngeala symptom ha löst sig när patienten söker läkarvård för tromboflebit. De sena manifestationerna i samband med Lemierres syndrom härrör från metastatiska abscesser. Lungor är det primära organet som påverkas. Patienter kan utveckla unken andedräkt, produktiv hosta, och bröstsmärtor., Kavitära lesioner är inte ovanliga. Stora leder som axlar, höfter och knän kan också påverkas. Presentationer kan variera från artralgier till septisk artritoch till och med osteomyelit. Infektiösa komplikationer kan också utvecklas inom bukhålan. Lever engagemang tenderar att gynna kvinnliga patienter, och kan manifesteras som gulsot med hepatomegali noteras på tenta. Vi och XII palsies har rapporterats, så varje kranialnerven abnormitet bör varna kliniker att misstänka CNS-inblandning., Metastatiska abscesser kan också utvecklas i andra mindre vanliga, men ändå kliniskt relevanta platser, såsom hjärnan, hjärtat och mjuka vävnader.
diagnos
Lemierre syndrom är en klinisk diagnos baserad på närvaron av de fyra kardinala egenskaperna hos tonsillofaryngit, bakteriemi, inre jugulär ventromboflebit och metastatiska abscesser. Vanliga halskulturer kommer vanligtvis att vara negativa., Om Lemierres syndrom misstänks bör ett fullständigt blodtal, C-reaktivt protein, erytrocytsedimenteringshastighet, koagulationsstudier, aeroba och anaeroba blodkulturer erhållas. Anaeroba blododlingar positiva för F. necrophorum är inte nödvändiga för diagnos, men bör varna kliniker att misstänka Lemierre syndrom om inte redan en del av differentialdiagnosen.
radiografisk avbildning av patientens nacke är av största vikt. Kontrastförstärkt CT, MR och ultraljud är alla rimliga metoder för att dokumentera närvaron av venös trombos., Varje metod har sina egna unika fördelar och begränsningar som måste beaktas. Ultraljud begränsar strålningsexponering på bekostnad av begränsad visualisering under beniga strukturer och låg känslighet för en tidig trombus. En datortomografi erbjuder överlägsen visualisering, men har en hög strålningsbörda; och behovet av kontrast kan vara en kontraindikation hos patienter med njursjukdom. Begränsad tillgång och höga kostnader gör en annars mycket tillförlitlig MR-skanning mindre önskvärd.,
den ideala tekniken för att identifiera metastatiska följdsjukdomar kommer att styras av platsen för misstänkt inblandning. Vanliga filmer kan vara tillräckliga för att dokumentera lungskador, medan en MR kan vara överlägsen om osteomyelit är ett problem. Ultraljud och CT kan vara lika effektiva för abdominal involvering. Dessutom måste man överväga att upprepa eller seriell avbildning kan vara nödvändig för att dokumentera utvecklingen av jugulartrombosen, eftersom retrograd förlängning i den cavernösa sinus är en sällsynt men farlig komplikation av Lemierre syndrom.,
hantering
antibiotika är hörnstenen i behandlingen för Lemierres syndrom. Omedelbar behandling bör inledas så snart Lemierres syndrom misstänks. Typiska empiriska antibiotika inkluderar ett penicillin med en beta-laktamasinhibitor, klindamycin eller metronidazol. Om en annan orsakande organism än F. necrophorum isoleras, kan behandlingen anpassas när mottagligheten är tillgänglig. Intravenös behandling bör fortsätta i 3 till 6 veckor.,
kontrovers fortsätter att existera på rollen som anti-koagulation som tilläggsbehandling i Lemierres syndrom. Förespråkare har hävdat att det kan påskynda upplösningen av en aktiv trombus och förhindra emboliska komplikationer. Motståndarna citerar emellertid att risken för hemorragiska komplikationer inte motiverar deras användning. Involvering av den cavernösa sinus är en faktor som pekar till förmån för att använda anti-koagulering. När behandlingen väl påbörjats ska den fortsätta i tre månader. Noggrann uppföljning är viktig, som hos alla patienter som genomgår långvarig anti-koagulering.,
1. Centor RM. Expand faryngit Paradigm för Ungdomar och unga vuxna. Annaler av Intermal medicin. 2009;151:812-5.
3. Långa SS, Pickering LK, Prober CG. 2008. Principer och praxis för pediatriska infektionssjukdomar (tredje Ed.). Churchill Livingstone.
5. Mohamed BP, Carr L. neurologiska komplikationer hos två barn med Lemierre syndrom. Utvecklingsmedicin och barnneurologi. 2010; 52, 8:779-781.