JOP. Journal of bukspottkörteln

nyckelord

fettnekros; pankreatit, alkoholisk; pannikulit

introduktion

pannikulit definieras som en inflammation i skiktet av subkutant fett som ligger bakom hudens epidermis. Enzymatisk eller pankreatisk pannikulit är en typ av pannikulit som härrör från förtvålning eller nekros av fett sekundärt till verkan av befriade pankreatiska enzymer i pankreatiska sjukdomar ., Pankreaspannikulit påverkar 2-3% av alla patienter med sjukdomar i bukspottkörteln . I 40% av fallen associerade med pankreatisk inducerad subkutan fettnekros var hudskador den presenterande funktionen .

den kliniska bilden av pankreatisk pannikulit består av ömma erytematösa plack och noduler 1-2 cm i storlek, som vanligen ligger i de distala delarna av nedre extremiteterna (runt anklarna och pretibiala delar av benen) och endast ibland på armarna och stammen. I mildare fall kan nodulen vara singel och kan lösa sig utan sårbildning., I andra fall kan nodulerna vara fluktuerande och kan utvecklas till sterila nekrotiska abscesser som spontant sår utsöndrar ett tjockt brunt oljigt material på grund av flytning av fettnekros. I det mycket tidiga skedet av pankreatisk pannikulit ses ett septalmönster av pannikulit som kännetecknas av lymfoplasmacytisk infiltration längs den fibrösa septa som omger de subkutana fettlobulerna och runt de dermala blodkärlen.,

fallrapport

Vi rapporterar fallet med en 29-årig man, en alkoholist och en rökare, som presenterade med akut buksmärta, en dag efter alkoholkonsumtion. På antagningsdagen var hans vitala parametrar normala och vid undersökning av buken var det bara epigastrisk ömhet. På den 12: e dagen från början av akut buksmärta uppträdde hudskador som ömma erytematösa plack på vänster fotled, på pretibiala regioner i båda benen och längs den mediala aspekten av högerfotens dorsum. Samma dag, en erytematös nodulär 0.,5 cm i storlek uppträdde nära basen av den andra tånen på högerfotens dorsum också (Figur 1).

hans hemoglobinvärde var 12,6 g / dL (referensområde: 13,5-17,0 g / dL), totalt WBC var 10 600 mm-3 (referensområde: 4,000 – 11,000 mm-3), koagulationsprofil och trombocytantal var normala., Hans serumamylas var 838 IE/l (referensområde: 0-96 IE/L), serumlipas var 96 IE/l (referensområde: 0-190 IE / L) och andra laboratorietester var normala. Lungröntgen, elektrokardiogram och övre GI endoskopi var normala. Buken ultraljud gjort på dagen för antagning-dvs två dagar efter starten av akut buksmärta-visade en diffus ödematös bukspottkörtel, som tyder på akut pankreatit. På den åttonde dagen visade patienten klinisk försämring i form av återkommande episoder av feber (temperatur 38,2 °C) och takykardi (pulsfrekvens 134 slag/min)., På den åttonde dagen från den kliniska starten av akut pankreatit utfördes bukkontrastförstärkt datoriserad tomografi (Figur 2). Det avslöjade funktioner som tyder på allvarlig akut pankreatit med bukspottskörtelnekros. För att bekräfta infektion av pankreatisk nekros, vilket är vanligt under den andra veckan av svår akut pankreatit, gjordes ultraljudsstyrd perkutan finnål aspiration av pankreatisk nekros den nionde dagen från den kliniska starten av akut pankreatit. Det fanns ingen tillväxt av organismer på aspiratets kulturer.,

hudlesionen, som uppträdde den 12: e dagen från den kliniska starten av akut pankreatit, varade i 15 dagar och löstes spontant med konservativ behandling av akut pankreatit., Kirurgisk hudbiopsi visade lymfoplasmacytisk infiltration längs den fibrösa septa som omger de subkutana fettlobulerna och runt de dermala blodkärlen som tyder på septal pannikulit, ett mycket tidigt stadium av bukspottskörtelpannikulit (Figur 3). Efterföljande ultraljud på den 20: e dagen visade en välorganiserad inflammatorisk massa 8×4 cm i storlek i och runt kroppen i bukspottkörteln, suggestiv av organiserad pankreatisk nekros.

den akuta pankreatit behandlades konservativt och patienten återhämtade sig väl. Patienten har varit symptomfri under 6 månaders uppföljning. Fullständig upplösning av pankreatit utan Sekula hittades vid uppföljnings ultrasonografisk undersökning.,

diskussion

de vanligaste pankreasstörningarna i samband med pankreaspannikulit är akut eller kronisk pankreatit (särskilt alkoholrelaterad) och pankreascarcinom (vanligtvis acinarcellkarcinom, mindre ofta öcellkarcinom ). Sällan är andra pankreatiska störningar associerade med pankreatisk pannikulit, inklusive posttraumatisk pankreatit , pankreas pseudocyster, pankreas divisum och vaskulära pankreatiska fistlar ., Pankreaspannikulit har nyligen rapporterats i samband med primär humant immunbristvirus (HIV) infektion och ett hemofagocytiskt syndrom . Patogenesen är fortfarande okänd, men frigjorda pankreatiska enzymer, såsom trypsin, kan öka permeabiliteten hos mikrocirkulationen och lymfatiska kanaler . Lipas eller amylas orsakar sedan subkutan fettnekros i lobulerna. Fett förtvålning i kombination med sekundär pannikulär inflammation resulterar i ”lobulär panniculitis”, karakteristisk för pankreas panniculitis., Diagnosen av pannikulit kräver ofta djup hudbiopsi. Den viktigaste histologiska egenskapen är platsen för den inflammatoriska processen. Inflammation främst i fibrösa septa betecknas som septal panniculitis, medan inflammatoriska celler främst i fett lobules betecknar lobulär panniculitis. I ett mycket tidigt skede av pankreatisk pannikulit beskrivs ett septalmönster av inflammatoriskt engagemang som kännetecknas av lymfoplasmacytisk infiltration i den fibrösa septa som omger de subkutana fettlobulerna med Ball et al. ., Denna typ av septal pannikulit uppstod också i vår patient som en kutan markör för ett mycket tidigt stadium av pankreatisk pannikulit som indikerar akut alkoholhaltig pankreatit, vilket bekräftades genom histopatologisk undersökning av ett hudbiopsiprov.

i allmänhet är den huvudsakliga histopatologiska egenskapen hos pankreatisk pannikulit övervägande lobulär pannikulit utan någon vaskulit . Ett övervägande neutrofilt lobulärt inflammatoriskt infiltrat ses kring foci av subkutan fettnekros., Denna pankreatisk koagulativ fettnekros kännetecknas av en samling av ”spökceller” som är anukleära adipocyter innehållande intracytoplasmatisk fint basofil granulärt material (förkalkning) från förtvålning av fett sekundärt till verkan av befriade pankreatiska enzymer på underhudsfett . Fettcellmembranets resistens mot lipas ger de skuggiga cellväggarna (”spökliknande celler”) och fettsyrorna kombineras med kalcium för att bilda kalciumtvål. I mycket äldre lesioner är infiltratet mer granulomatöst innehållande skummiga histiocyter och multinukleära jätteceller.,

akut pannikulit klassificeras som ”pannikulit utan systemisk sjukdom” vanligtvis på grund av trauma eller exponering för kyla och ”pannikulit med systemisk sjukdom” vanligtvis på grund av kollagen kärlsjukdomar, pankreasjukdomar och lymfoproliferativa störningar .

”Septal panniculitis utan vaskulit”, särskilt på det främre benet, är diagnostisk för erythema nodosum men kan också ses i ett mycket tidigt skede av pankreaspannikulit i samband med akut pankreatit, sklerodermi, eosinofil fascit, dermatomyosit och necrobiosis lipoidica diabeticorum., ”Septal panniculitis med vaskulit” är diagnostisk för kutan polyarterit associerad med granulomatös tarmsjukdom .

”lobulär pannikulit utan vaskulit” är vanligtvis associerad med pankreasjukdomar och ses också med systemiska sjukdomar som Weber Christian disease (systemisk nodulär pannikulit), lupus erythematosus, sarkoidos, granulom annulare, Sweets sjukdom associerad med alfa1-antitrypsinbrist, djupa svampinfektioner och akut plötslig viktminskning från gastrointestinal kirurgi., ”Lobulär pannikulit med vaskulit” är karakteristisk för nodulär vaskulit och erytem induratum .

behandlingen av valet för pankreatisk pannikulit är behandling av den underliggande pankreasstörningen . Upplösningen av pannikulit efter placeringen av en pankreatisk kanal stent vid kronisk pankreatit har rapporterats av Lambiase et al. . Kirurgisk korrigering av en anatomisk pankreatisk duktal anomali eller pankreatisk pseudocyst kan resultera i fullständig upplösning av pannikulit. Prognosen är sämre för fall av bukspottskörtelpannikulit i samband med bukspottskörtelcancer .,

slutsats

Septal panniculitis utan vaskulit och fettnekros eller förtvålning (förutom det klassiska lobulära mönstret av bukspottskörtelpannikulit) betecknar ett mycket tidigt stadium av bukspottskörtelpannikulit. Denna sällsynta kutana manifestation ses vid akut alkoholisk pankreatit, särskilt hos män.

behandlingen av pankreaspannikulit är primärt stödjande och beror på den underliggande pankreaspatologin som kan innefatta kirurgi eller endoskopisk hantering.

1. Dahl PR, Su WP, Cullimore KC, Dicken CH. Pannikulit i bukspottkörteln., J Am AcadDermatol 1995; 33:413-17.
2. Sibrack LA, Goutermann IH. Kutana manifestationer av pankreatiska sjukdomar. Cutis 1978; 21:763-8.
3. Saag KG, Niemann TH, Warner CA, Naides SJ. Subkutan pankreatisk fettnekros associerad med akut artrit. J Rheumatol 1992; 19:630-2.
4. Sanchez mh, Fernandez RS, Gomez-Calcerrada Mr.Single nodule pankreaspannikulit. Dermatologi 1996; 193:269.
5. Ball NJ, Adams SP, Marx LH, Enta T. eventuellt ursprung av pankreatisk fettnekros som septalpannikulit. J Am AcadDermatol 1996; 34:362-4.
6. Freedberg Irwin M., Fitzpatricks dermatologi i allmänmedicin. 6th ed. New York, NY, USA: McGraw Hill. Vol.Jag 1052-3,1062.2004.
7. Millns JL, Evans HL, Winkelmann RK. Förening av öcellkarcinom i bukspottkörteln med subkutan fettnekros. Am J Dermatopathol 1979; 1:273-80.
8. Lee MS, Lowe PM, Nevell DF, Fryer J, Le Guay J. subkutan fettnekros efter traumatisk pankreatit. Australas J Dermatol 1995; 36:196-8.
9. Haber RM, Assaad DM. Panniculitis associerad med en pankreas divisum. J Am AcadDermatol 1986; 14:331-4.
10. Requena L, Sanchez Yus E. Pannikulit., Del-II. Mestadels lobulär pannikulit J Är AcadDermatol 2001; 45:325.
11. Martinez-Escribano JA, Pedro F, Sabater V, Quecedo E, Navarro V, Aliaga A. Akut exanthem och bukspottkörtel pannikulit i en patient med primär HIV-infektion och haemophagocytic syndrom. Br J Dermatol 1996; 134:80 4-7.
12. van der Zee JA, van Hillegersberg R, Toonstra J, Gouma DJ. Subkutana noduler som pekar mot bukspottskörtelsjukdom: bukspottskörtelpannikulit. Gräva Surg 2004; 21:275-6.
13. Moschella SL, Hurley HJ. Dermatologi. 3rd ed. WB Saunders 1993; 1316-7.,
14. Mästare RH, Burton JL, Ebling F. Lärobok i Dermatologi, 6th ed, Vol.III. Oxford, Storbritannien: Blackwell Publishing, 1998: 2413-5.
15. Lambiase P, Seery JP, Taylor-Robinson SD, Thompson JOH, Hughes JM, Walters JR. Upplösning av pannikulit efter placering av pankreas kanalen stent vid kronisk pankreatit. Am J Gastroenterol 1996; 91:1835-7.