Hollywood sörjer Harold Ramis död, filmmakerwho skapade klassiker som ”GroundhogDay” och ”Caddyshack” och spelade in i ”Ghostbusters” – filmerna.
Ramis gick bort vid 69 års ålder på grund av komplikationer från autoimmun inflammatorisk vaskulit. Författaren, skådespelaren och regissören hadbeen diagnostiserad med sjukdomen bara fyra år före hans död.
autoimmun inflammatorisk vaskulit är en sjukdom som orsakar inflammation i blodkärlen.
dr., Waseem Mir, en rheumatologistat Lenox Hill Hospital i New York, som inte var involverade i Ramis-och sjukvård, sade toCBS Nyheter som bara 1 procent av den AMERIKANSKA befolkningen har denna sjukdom, vilket gör itextremely sällsynta.
”ditt immunförsvar attackerar dina blodkärl ochorsakar inflammation”, förklarade han.
enligt vaskulit Foundation kan detta orsaka avtagande och förträngning av blodkärlens väggar, vilket leder till blockeringar., Då får drabbade organ och vävnader inte blodet debehöver fungera, vilket får dem att dö.
Dr David S. Pisetsky, en professor i medicin och immunologyat Duke University Medical Center och en vetenskaplig rådgivare till LupusResearch Institutet, som också var inte inblandade i Ramis fall, läggas till CBS Newsthat olika typer av vaskulit kan påverka någon av de fem typer av bloodvessels det finns i kroppen: artärer, arterioler, kapillärer, venoler andveins.,
det är oklart vilka av Ramis organ och vävnader som påverkades av sjukdomen eller vilken typ av blodkärl som skadades.
vissa former av vaskulit kan vara en bieffekt av aninfektion. Tillståndet kan också vara en del av andra autoimmuna sjukdomar som lupus eller reumatoidartrit.
människor kan leva år med autoimmun inflammatorisk vaskulit utannågra symptom. I allvarligare fall kan vaskulit orsaka någontingfrån njursjukdom, nervsystemet, inre organskador eller tarmskadorpå grund av brist på blodflöde., Det kan stänga av njurarna, öka blodetkärl runt lungorna, förhindra korrekt syreutbyte eller orsaka inflammation runthjärtat.
”vad som händer är över tiden tecken och symptom börjar dyka upp och ackumuleras”, säger Pisetsky och tillade att njurar ofta involverasi svåra fall. ”Vissa manifestationer börjar bli vanligare, och vise mer olika organ och vävnader blir involverade.,”
det finns vissa behandlingar för vaskulit, inklusive olika steroidereller ett läkemedel som används för att behandla vissa typer av cancer som kallas Cytoxin. Nyligen har anti-b-cellterapi visat sig vara effektiv mot sjukdomen. Vissa former av vaskulit är självbegränsade, vilket innebär att de kommerlösa naturligt utan någon behandling.
Mir sa att de flesta patienter med sjukdomen inte dör mednågra års diagnos, men vissa fall kan bli mycket allvarliga snabbt.,
”om en sjukdom ärsvårt och mycket aggressivt och inte svarar på medicinering, kan det leda till komplikationer snabbare”, sa han.
forskare kan vara närmare att låsa upp mer om denna sällsynthet genom forskning om autoantibody sjukdomar som lupus. Autoantikroppar är typer av proteiner gjorda av immunsystemet som attackerar ett av kroppens egna ” bra ” proteiner., Eftersom fartygsinflammationär en egenskap hos några av dessa vanligare autoantikroppssjukdomar som lupus, har en hel del forskning gjorts på autoimmun inflammatorisk vaskulit trots att intemånga människor har sjukdomen.
”autoantikroppar själva är mycket viktiga ledtrådar till vad som händer”, säger Pisetsky.