Dandy-Walker syndrom (DWS) är en medfödd hjärnmissbildning som involverar cerebellum och fjärde ventrikeln., Vi rapporterar en 6 månader gammal tjej med DWS som presenterar ett initialt normalt ventrikulärt system och mild cystliknande lesion över den bakre fossa som bedöms av postnatal hjärnsonografi. Symptom och tecken på ökat intrakraniellt cerebralt tryck när det gäller frekvent kräkningar och spänd främre fontanel utvecklades, och dessa var förknippade med mild hypotoni och dålig nackstöd och uppåtriktad pares vid 6 års ålder. Magnetic resonance imaging avslöjade en stor cystisk lesion av den fjärde ventrikeln, som fyllde den bakre fossa och ventrikulär dilatation., Tentoriet förskjuts gradvis uppåt av cysten. En nästan fullständig agenes av cerebellär vermis bekräftades också. Efter en framgångsrik endoskopisk tredje ventrikulostomi visade en serie hjärnmagnetiska resonansbildningsskanningar, som togs under en uppföljningsundersökning, normala laterala och tredje ventriklar. Följaktligen försvann symtomen på intrakraniellt cerebralt tryck och en utvecklingsmilstolpe uppnåddes. Sammanfattningsvis kan DWS bekräftas postpartum, och endoskopisk tredje ventrikulostomi visade sig vara ett förmånligt operativt förfarande för DWS med hydrocephalus., Det kan vara effektivt för patienter yngre än 1 år.