endokrina tumörer i bukspottkörteln, även känd som pankreatiska neuroendokrina tumörer (pNET), härrör från pankreatiska öceller och inkluderar vissa distinkta tumörer som matchar celltyp ursprung.
terminologi
endokrina tumörer i bukspottskörteln har vanligtvis kallats ”öcelltumörer”, med hänvisning till Langerhans öar, från vilka de tros härleda. Det har sedan dess visat sig att dessa tumörer härrör från duktala pluripotenta stamceller, och” endokrin tumör ” är nu att föredra 3.,
epidemiologi
totalt sett har pankreatiska endokrina tumörer en incidens av 0,001% och står för 1-2% av pankreas neoplasmer. De förekommer oftast i åldrarna 30-60, utan tydlig könsförkärlek.
föreningar
de flesta tumörer isoleras. Cirka 1-2% är associerade med den multipla endokrina neoplasi typ i (män I), som kännetecknas av triaden av parathyroid, hypofys och pankreatiska lesioner.
det finns också föreningar mellan pankreatiska endokrina tumörer, von Hippel-Lindau-sjukdom och tuberös skleros.,
klinisk presentation
Syndromiska tumörer tenderar att presentera tidigare, med kliniska tecken och symtom relaterade till deras celltyp och biologisk aktivitet:
- insulinom: Whipple triad
- gastrinom: Zollinger-Ellisons syndrom
- glukagonom: 4D syndrom
- icke-fungerande tumörer: tenderar att presentera sent och ofta större i storlek
patologi
neuroendokrina tumörer definieras Klassiskt av uttrycket av markörer för neuroendokrin differentiering (inklusive kromogranin A och synaptofysin) och hormonproduktion.,
dessa tumörer kan i stort sett delas beroende på huruvida de utsöndrar tillräckligt aktiva föreningar för att vara syndromiska eller inte:
- syndromtumörer
- insulinom: vanligast
- gastrinom: näst vanligaste
- glukagonom
- VIPoma: sällsynt
- somatostatinom: sällsynt, några av dessa kan vara icke-funktionella
- icke-syndromiska tumörer: tredje vanligaste
individuella funktionella tumörer diskuteras mer detaljerat separat.,
termen ”syndromisk” föredras över ”funktion” eftersom det blir allt tydligare att de flesta tumörer är funktionella (dvs. producerar hormoner), men antingen producerar inte tillräckligt med hormon eller producerar en ineffektiv form av hormonet, så att de inte får producera ett kliniskt syndrom., Ki-67 index
- liten celltyp
- stor celltyp
radiografiska egenskaper
totalt sett tenderar dessa endokrina tumörer i bukspottkörteln att vara mycket vaskulära och väl avgränsade, ofta förskjuta intilliggande strukturer., De kan visa calcific eller cystic förändring.
ultraljud
- väl avgränsad med släta marginaler
- rund eller oval
- hypoechoic
levermetastaser kan vara hyperechoic eller targetoid.,
CT
mindre tumörer:
- hypervaskulär
- tenderar att vara homogena och väl avgränsade
större tumörer:
- kan förekomma heterogena och innehålla områden med cystisk eller nekrotisk förändring
- kan ibland manifesteras som primärt cystiska lesioner och kan särskiljas från andra cystiska neoplasmer genom deras hypervaskulära fälg
eftersom de vanligtvis har en distinkt kapsel vilket innebär att de förskjuter snarare än invaderar omgivande strukturer när de växer i storlek., Som ett resultat är de mindre ofta närvarande med gallobstruktion, vilket är ett klassiskt sätt att presentera för pankreatiska adenokarcinom.
endokrina tumörer i bukspottkörteln visar maximal kontrastförbättring i den tidiga arteriella fasen (25-35 s) snarare än i sen arteriell fas (35-45 s) som normalt används för bukspottskörtelbildning. Detta är särskilt viktigt när man betänker att Små skador kan missas i den sena arteriella fasen när tumören kommer att visas isointense med att förbättra pankreasparenkym.,
MRI
känslighet liknar CT
- T1: hypointense i förhållande till bukspottkörteln
- T2: typiskt hyperintense i förhållande till bukspottkörteln, men det finns en rad signalintensiteter
- T1 C+ (Gd): hyperintense/hypervaskulär i förhållande till bukspottkörteln
- DWI/ADC: begränsad diffusion är vanligtvis närvarande och tenderar att korrelera till graden av tumördifferentiering
nukleärmedicin
studier av kärnmedicin spelar en viktig roll vid staging av neuroendokrina tumörer.,l>
- plana eller SPECT
- känslighet är ~80%, även om begränsad av somatostatinreceptoregenskaperna hos tumören
- rapporterad känslighet är högst med gastrinom >2 cm
- rapporterad känslighet är lägst med insulinom
- har i stor utsträckning ersatts av PET-CT i de flesta centra
behandling och prognos
om diagnosen tidigt nog (före metastaser), kan fullständig kirurgisk resektion vara härdbar., Även patienter med avancerad sjukdom kan ha rimlig långsiktig överlevnad. Biologiskt beteende beror också på ursprungscellen:
differentialdiagnos
- metastasering (t. ex. njurcellscancer)
- intrapankreatisk splenule (om i svansen i bukspottkörteln)
- mestadels-fast serös cystadenom
praktiska punkter
-
kontrollera om samtidig metastatisk sjukdom: neuroendokrina tumörer ger oftast metastaser i levern och leverceller. och mindre ofta i benen