Binjurebarksvikt

är du säker på att patienten har binjurebarksvikt?

symptom

binjurebarksvikt kan förekomma antingen som en akut kris med vaskulär kollaps eller som kronisk insufficiens, som har mycket mer obskyr symptomologi. Adrenal insufficiens är antingen på grund av primär adrenal misslyckande eller sekundär till hypotalamus/ hypofys sjukdomar. Medfödd adrenal hyperplasi på grund av 21-hydroxylas brist orsakar 80% av binjurebarksvikt hos spädbarn. Diagnos av den bakomliggande orsaken (t. ex., associerade autoimmuna sjukdomar, neurologiska egenskaper hos Adrenoleukodystrofi, eller störningar som kan leda till adrenal infiltration) bör innehålla en validerad analys av autoantikroppar mot 21-hydroxylas. CYP21A2-autoantikroppar kan utvecklas flera år innan patienter uppvisar biokemiska och kliniska tecken på primär binjurinsufficiens och 30% av patienterna som testar positiva framsteg mot primär binjurinsufficiens inom 2 år. Om patienter är CYP21A2 autoantibody-negativa, rekommenderar riktlinjen en datortomografi (CT) skanning av binjurarna., Detta test kan avslöja infektionssjukdomar som tuberkulos eller tumörer.

om patienten har akut binjurinsufficiens är vaskulär kollaps ofta det första tecknet och presentationen kan vara postkirurgisk, i akutmottagningen eller efter flera trauma. Detta komplex är förknippat med lightheadedness, yrsel och svaghet, eller koma och obtundation. Huvudvärk är sällsynta men kan vara det första tecknet på hypofysen apoplexi och sekundär binjurebarksvikt.,

om kronisk binjurinsufficiens misstänks som poliklinisk är symtomen ofta vaga och består ofta av viktminskning, trötthet, gastrointestinal smärta som kan vara diffus eller epigastrisk, viktminskning, saltbehov och lassitude.

tecken

• lågt blodtryck (akut och kronisk), särskilt ortostatisk i naturen, ibland svår (akut).

• hyperpigmentering (primär binjurinsufficiens) är vanligt men inte diagnostiskt, epigastrisk ömhet är vanligt.,

• Vid inställning av tidigare exogent glukokortikoid användning med snabb utsättning kan det finnas tecken på överskott av glukokortikoider eller Cushings syndrom med akut utsättning.

viktiga laboratoriefynd

• olämpligt lågt serumkortisol särskilt AM (0600-0800hr), kortisol mindre än 5 mcg/dl stödjande av diagnos, särskilt i ICU / CCU inställning.,

• ACTH – nivå Hög (värden större än 200 pg/ml) stöder primär binjurinsufficiens; låg eller normal ACTH (normalområde: 20-50 pg / ml) med låg am-kortisol-sekundär binjurinsufficiens.

• det korta kortikotropintestet (250 mcg) förblir guldstandarden för att upprätta en diagnos. Om ett kort kortikotropintest inte är möjligt, bör kliniker först screenas genom att mäta morgonplasma ACTH och kortisolnivåer., En plasma ACTH som är större än två gånger den övre gränsen för referensintervallet överensstämmer med primär binjurinsufficiens

ytterligare tester krävs ofta för att fastställa diagnosen inklusive:

• ACTH-stimuleringstest (obligatoriskt vid någon tidpunkt): 250ug syntetisk ACTH (cosyntropin) antingen IV eller sc; kortisol vid baseline (AM-föredraget), 30 och 60 minuter efter injektion: ett värde större än 18-20 mcg/dl vid antingen senare tidpunkter, utesluter primär binjurinsufficiens, och de flesta fall av sekundär binjurinsufficiens.,

• lågt serumnatrium (primär och sekundär), högt kalium (primär), förhöjt BUN och kreatinin (primär och sekundär), ökad eosinofili (primär), låg serum osmolalitet (sekundär), ökat serumrenin (primär), låg serumaldosteron, oförmåga att koncentrera urin, hög ADH-nivå.

vad mer kan patienten ha?

med avseende på akut binjurebarksvikt kan vaskulär kollaps bero på akut blödning, CNS-sjukdom, abdominala katastrofer, multipel trauma, sepsis eller andra tillstånd., Akut binjurinsufficiens kan överlagras på någon av dessa andra vaskulära händelser, såväl som hjärtinfarkt, stroke eller sepsis.

kronisk binjurebarksvikt kan maskeras som ett antal tillstånd relaterade till viktminskning inklusive malignitet, anorexia nervosa, magsår, tuberkulos eller andra granulomatösa sjukdomar, HIV och hematologiska störningar andra än malignitet. Som nämnts ovan är medfödd adrenal hyperplasi en annan potentiell kronisk etiologi.,

– Tangenten för Laboratorie-och röntgenundersökningar

nyckeln test är ACTH-stimulering test som kan upptäcka nästan alla fall av akut och kronisk insufficiens. Ibland kan sekundär insufficiens på grund av hypofyssjukdom, såsom postkirurgisk eller postpartumblödning, vara svår att diagnostisera med ett enda ACTH-stimuleringstest. I den situationen kan oral metapyron ges på kvällen före AM-kortisolet. Metapyron blockerar det sista steget i kortisolsyntesen och bör leda till en ökning av ACTH följande morgon.,

vid akut vaskulär kollaps där du misstänker binjurinsufficiens ska blod dras omedelbart för kortisol, renin, aldosteron och ACTH, och sedan ska patienten behandlas med intravenösa Dexametason-och saltlösningsinfusioner. Ytterligare diagnostik kan sedan utföras när patienten är stabil, inklusive adrenal CT-skanning (se nedan).

andra tester som kan vara till hjälp diagnostiskt

för etiologin av binjurebarksvikt akut eller kronisk flera andra tester är till hjälp., Ct av binjurarna kommer att fastställa om det finns förkalkningar på grund av granulomatösa sjukdomar (t.ex. tuberkulos, histoplasmos, koccidioidomykos), eller adrenal blödning (på grund av Coumadin eller heparin), eller metastatisk adrenal sjukdom (lunga, bukspottkörtel, bröst, kolon). De flesta fall av binjurebarksvikt är relaterade till auto immun orsaker; i allmänhet antikroppar mot binjurarna är inte till hjälp om inte i fastställandet av flera endokrina brister, såsom hypoparatyreoidism (låg kalcium) hypotyreoidism (hög TSH), eller gonadal misslyckande (hög LH/FSH).,

hantering och behandling av sjukdomen

akut binjurinsufficiens kräver snabb ersättning av vätskor och glukokortikoider. 1-3 liter 0,9% saltlösning eller 5% dextros i 0,9% saltlösning (för att korrigera eventuell hypoglykemi) bör infunderas intravenöst inom de första 12-24 timmarna baserat på bedömning av volymstatus och urinproduktion. Hos en patient utan en tidigare diagnos av binjurinsufficiens föredras dexametason (4 mg intravenös bolus) eftersom det i motsats till hydrokortison inte mäts i serumkortisolanalyser.,

hydrokortison 100 mg IV ges var 4-6 timmar kan användas i stället för dexametason i fall där diagnosen är känd. Glukokortikoider kan avsmalnas under 3 dagar till underhållsdoser av 20 mg hydrokortison i A. M. och 10 mg i P. M. eller 7. 5 mg prednison per dag. Hydrokortison är att föredra på grund av dess mineralokortikoid aktivitet om patienten misstänks ha primär binjurebarksvikt.

om patienten har primär binjurebarksvikt är det att föredra att tillsätta en mineralkortikoid för att hålla doser av glukokortikoid till ett minimum., Fludrokortison (flurinef, 0,1 mg per dag rekommenderas). För sekundär binjureinsufficiens är ingen mineralkortikoid indicerad, men uppmärksamhet bör ägnas åt andra endokrina störningar som kan kräva ersättning, såsom hypotyreoidism eller hypoparatyreoidism. Adrenal könssteroider som DHEA och DHEA-S kräver vanligtvis inte ersättning, även om vissa studier tyder på att kvinnor har förbättrad livskvalitet när de ges 50 mg DHEA dagligen tillsammans med hydrokortison och flurinef.

kronisk binjurinsufficiens., Som nämnts ovan, beroende på etiologin och om det är primär eller sekundär, kortverkande glukokortikoid med eller utan mineralkortikoid indikeras. Långverkande glukokortikoider som dexametason är inte indicerade för kronisk behandling på grund av långsiktiga biverkningar. Riktlinjen för det endokrina samhället rekommenderar fludrokortison en gång dagligen (med en mediandos på 0,1 mg) och hydrokortison (15-25 mg / dag) eller kortisonacetat ersättning (20-35 mg/dag) som ges i 2 till 3 dagliga doser som de föredragna regimerna. – Se mer på:http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf

övervakning ersättning., Den vanliga ersättningsregimen innebär den lägsta möjliga glukokortikoiddosen som upprätthåller en god livskvalitet. Övervakning av mineralkortikoidbrist vid primär binjureinsufficiens kräver en årlig kontroll av plasmarenin. Höga reninnivåer (över 4NG/ml) indikerar vanligtvis ett behov av en ökning av flurinef upp till 0, 2 mg per dag.

ersättning preoperativt eller för akuta sjukdomar. Regeln om 3×3 (dvs tre gånger ersättningsdosen i 3 dagar) följs vanligtvis av patienten för febersjukdomar eller mindre kirurgiska ingrepp., För kirurgiska ingrepp beaktas svårighetsgraden av operationen. För mindre procedurer som herniorraphy föreslås en dos som motsvarar hydrokortison 25 mg endast för operationsdagen, med en återgång till den vanliga ersättningsdosen på andra dagen.

för måttlig operation (t .ex. cholecystektomi, ledbyte) föreslås delade intravenösa doser motsvarande hydrokortison 75 mg på operationsdagen och den första postoperativa dagen, med en återgång till den vanliga dosen på den andra postoperativa dagen., En total daglig dos motsvarande 100-150 mg hydrokortison för större kirurgiska ingrepp (t. ex. hjärt-bypass) ska ges i uppdelade doser i 2-3 dagar, varefter den vanliga dosen ska ges.