myelom bensjukdom kan orsaka att benen blir tunnare och svagare (osteoporos), och det kan göra hål visas i benet (lytiska lesioner). Det försvagade benet är mer sannolikt att bryta under mindre tryck eller skada (patologisk fraktur). De ben som oftast påverkas är ryggraden, bäckenet, revbenen, skallen och de långa benen i armar och ben.,
myelom bensjukdom kan resultera inte bara i frakturer, men i tryck på ryggmärgen (ryggmärgskompression), behovet av kirurgi för att förhindra eller reparera brutna ben, och/eller behovet av strålbehandling till benet för att kontrollera myelom och lindra smärta. Dessa är kollektivt kända som ”skelettrelaterade händelser.”
mer än 80% av patienterna med multipelt myelom utvecklar benproblem under sjukdomsförloppet; 70% av dessa patienter har benförlust i ryggraden.,
den officiella International Myeloma Working Group (IMWG) definitionen av den minimala mängden benskador som kräver behandling är:
- mer än en fokal lesion av minst 5 mm i storlek på MR, eller
- en eller flera lytiska benskador som detekteras vid CT-skanning, inklusive helkroppssnåldos CT eller PET / CT.
Vad är fokala lesioner?
fokala lesioner är tidiga, onormala områden i benmärgen som signalerar utvecklingen av en lytisk lesion inom de närmaste 18-24 månaderna., En annars asymptomatisk patient vars MR-skanning visar mer än 1 fokal lesion av minst 5 mm i storlek har vad som kallas en ”myelom-definierande händelse” och bör behandlas för aktiv sjukdom.
Vad är lytiska skador?
lytiska lesioner är områden där ben har förstörts och lämnar ett hål i benet. Dessa skador i ryggraden är vanliga, och när de är svåra kan det leda till en eller flera vertebrala kompressionsfrakturer, vilket kan vara smärtsamt och till och med invalidiserande. Lytiska lesioner i benens långa ben eller i höften kan kräva operation för att förstärka och stabilisera benet.,
Vad orsakar lytiska skador?
i det friska skelettet finns en dynamisk balans mellan nedbrytningen av gammal benvävnad (utförd av celler som kallas osteoklaster) och byggandet av ny benvävnad (utförd av celler som kallas osteoblaster). Dessa två åtgärder — uppdelning och uppbyggnad av ben-är kopplade i ett känsligt samspel för att säkerställa skelettets hälsa.
multipelt myelom stör den osteoklast-osteoblastbalansen genom att koppla loss deras funktioner. Myelomceller producerar osteoklastaktiverande faktorer, som signalerar osteoklaster för att bryta ner benet okontrollerbart., Samtidigt förhindrar de benreparation genom att hämma bildandet av osteoblaster.
resultatet är för mycket bennedbrytning och för lite benuppbyggnad: benen försvagas, vilket leder till lytiska skador, vilket i sin tur kan leda till patologiska frakturer. När ben bryts ner frigörs kalcium från benen i blodet. Om denna frisättning händer för snabbt kan ett tillstånd som kallas hyperkalcemi förekomma. Hyperkalcemi ökar benförstöring och försämrar ofta njurfunktionen.,
utvärdering av bensjukdom
olika typer av avbildningsstudier används för att diagnostisera och övervaka bensjukdom i multipelt myelom:
- röntgen: trots dess många begränsningar är konventionell skelettundersökning med röntgen fortfarande standard för vård för att diagnostisera bensjukdom hos patienter med misstänkt myelom.,
- CT (datortomografi): nuvarande NCCN (National Comprehensive Cancer Network) riktlinjer lista skelett undersökning eller hela kroppen lågdos datortomografi som de föredragna studier för att diagnostisera myelom bensjukdom, vilket ger läkare valet att göra mer känsliga (och dyrare) CT studie om försäkringsersättning är tillgänglig.
- Mr (magnetic resonance imaging) är en känslig studie för att upptäcka tidiga fokala lesioner i benmärgen.,
- PET (positron emission tomography) används vid diagnos, prognos och bedömning av svar på behandling, ofta i kombination med CT av de områden som plockas upp av PET. PET används för att bedöma sjukdom både i ben och i mjukvävnad (extramedullär sjukdom).,
- Läs mer med denna IMWG-publikation: roll av 18F-FDG PET/CT vid diagnos och hantering av multipelt myelom och andra plasmacellstörningar: ett konsensus uttalande från den internationella Myelomarbetsgruppen
behandling
det bästa sättet att behandla bensjukdom kräver
1) effektiv behandling av myelom
2) användning av en stödjande ”benmodifierande” behandling för att förhindra ytterligare benförlust.
för närvarande finns tre sådana benmodifierande medel tillgängliga för multipelt myelom. De är inte kemoterapi, och de behandlar inte mm., De förhindrar ytterligare benskador och korrigerar och/eller förhindrar hyperkalcemi. Dessa läkemedel bär också en risk för osteonekros i käken (ONJ), så patienterna bör ha en tandutvärdering innan behandling med ett benmodifierande medel påbörjas och bör ha tandprov minst en gång per år därefter. Både American Society of Clinical Oncology (ASCO) och National Comprehensive Cancer Network (NCCN) innehåller alla tre läkemedel som behandlingsalternativ för MM patienter med ben-och kärlsjukdomar.,
- Aredia® (pamidronat) och Zometa® (zoledronsyra eller zoledronat) tillhör en klass av läkemedel som kallas bisfosfonater. Bisfosfonater är små oorganiska molekyler som binder till ytan av skadade ben. Vid platsen för benskador hämmar bisfosfonater och förstör osteoklaster. De administreras intravenöst. Alla patienter som tar bisfosfonater bör noggrant övervakas med avseende på deras njurfunktion, särskilt de med känd njurfunktionsnedsättning.,
- XGEVA® (denosumab) är en monoklonal antikropp som riktar sig till ett protein som kontrollerar benregenerering och ombyggnad (RANK-Ligand eller RANK-L). Det ges som en månatlig subkutan injektion (ett skott under huden). Xgeva orsakar inte njurrelaterade biverkningar och är ett säkrare val för patienter med nedsatt njurfunktion än bisfosfonater.,
referera också till följande:
roll av Benmodifierande medel i multipelt myelom: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline Update
IMWG rekommendationer för behandling av multipelt myelomrelaterad bensjukdom
benhälsa, smärta och rörlighet: evidensbaserade rekommendationer för patienter med multipelt myelom, IMF Nurse Leadership Board
Vad är en vertebral kompressionsfraktur?,
plötslig svår ryggsmärta kan signalera en vertebral kompressionsfraktur–kollapsen av en vertebral kropp eftersom den är för svag för att motstå trycket eller stressen som placeras på den. Stress på en Kota kan vara så lite som tyngdkraften på upprätt skelett, eller kan vara resultatet av ett fall, twist, bump, hosta eller nysa.
När en vertebral kompressionsfraktur uppträder rör sig kroppens tyngdpunkt framåt och sätter mer tryck på ryggkotorna intill kompressionsfrakturen. En dominoeffekt kan leda till att ryggkotorna kollapsar också., Ryggraden förkortar sedan och kurvor framåt. Denna framåtriktade krökning av ryggraden kallas ” kyfos.”
Läs mer med IMF-publikationen: förstå behandling av Myelominducerade vertebrala kompressionsfrakturer.
behandling av vertebrala kompressionsfrakturer (VCFs)
analgetika
analgetika är läkemedel som lindrar smärta. De inkluderar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) såsom aspirin och ibuprofen och kontrollerade ämnen som endast är tillgängliga på recept. Behandling med smärtstillande medel kommer varken att förhindra ytterligare VCFs eller reparera frakturerna.,
strålbehandling
strålbehandling ger smärtlindring hos patienter med förestående eller faktiska vertebrala kompressionsfrakturer. Strålning kan användas ensamt eller som en del av ett behandlingsprogram. Smärtlindring börjar vanligtvis flera dagar efter strålbehandling. Smärtstillande medel kan användas med strålbehandling tills strålbehandling har en effekt. Strålning reparerar inte frakturer och kan skada benmärgen, vilket kommer att sänka blodtalet och kan allvarligt försämra stamcellsuppsamlingen för autolog stamcellstransplantation., Strålning används i fall då smärta är svår och okontrollerad eller när det finns oro för ryggmärgskompression.
Bracing
För vissa patienter med VCFs kan bracing ryggen vara allt som behövs för att ge lindring från smärtan av kompressionsfrakturen. Stag kan ge stabilitet medan systemisk behandling för myelom initieras och sjukdomen kontrolleras.
Vertebroplasty
Vertebroplasty och kyphoplasty är minimalt invasiva kirurgiska ingrepp för att lindra smärtan hos en VCF och stabilisera ryggen., Dessa procedurer kan utföras av en ortopedisk kirurg som specialiserat sig på ryggradskirurgi, av en neurokirurg eller av en interventionell radiolog. De viktigaste övervägandena i att välja en läkare för att utföra proceduren är läkarens expertis och erfarenhet av multipel myelom bensjukdom.
indikationer för vertebroplastik och kyphoplasty är:
- ihållande signifikant smärta från en bruten vertebral kropp bekräftad på Mr.,
- ihållande signifikanta symtom som påverkar dagliga aktiviteter som inte har lösts med mer konservativa åtgärder efter 4 veckors behandling.
patienter som inte ska ha vertebroplastik och kyphoplasty är:
- de med ryggmärgskompression.
- de som har ryggsmärta som inte är relaterade till en vertebral kollaps.
- de med en infektion på VCF plats.
- gravida kvinnor.
- de med svår hjärt-och lunginsufficiens.,
i vertebroplastik injiceras en bencement direkt i den kollapsade ryggkotan (eller ryggkotorna) med en spruta. Patienterna kan få antingen allmän eller lokalbedövning och måste förbli i sängen i minst en timme efter proceduren för att cementen ska härda. Cementläckage utanför ryggkotan har rapporterats hos 19,7% av vertebroplastiska patienter, för det mesta utan märkbar effekt. Det har dock rapporterats fall av cementpressning på intilliggande nerver, eller bitar av cement som reser till lungorna – en potentiellt dödlig komplikation.,
medan vertebroplastik aldrig har studerats i kliniska prövningar för patienter med multipelt myelom har det utförts i stor utsträckning i denna miljö i årtionden.
ballong kyphoplasty
ballong kyphoplasty liknar vertebroplasty på flera sätt: det är ett minimalt invasivt kirurgiskt ingrepp som använder bencement för att stabilisera en ryggradsfraktur och minska smärtan hos en VCF. Till skillnad från vertebroplastik innebär kyphoplasty användning av en ortopedisk ballong som sätts in i utrymmet mellan ryggkotor och uppblåses för att skapa ett öppet utrymme., Skadade benstycken skjuts till periferin av det öppna utrymmet för att skapa en damm för cementen. Ballongen töms och avlägsnas försiktigt och cement sätts in för att fylla tomrummet. Den kontrollerade fyllningen av ryggkroppen minskar risken för cementläckage.
fysisk aktivitet
för att maximera din dagliga funktion och benhälsa, prata med din vårdgivare om en plan för dagliga fysiska aktiviteter, inklusive aktiviteter som hjälper till med balans, styrka och fitness. Motion bör naturligtvis anpassas till din benhälsa och övergripande kondition.