Amyotrofisk lateralskleros (ALS)

amyotrofisk lateralskleros (ALS), allmänt känd som Lou Gehrigs sjukdom, är en progressiv neuromuskulär sjukdom.

als kännetecknas av en progressiv degenerering av motoriska nervceller i hjärnan (övre motorneuroner) och ryggmärgen (nedre motorneuroner). När motorneuronerna inte längre kan skicka impulser till musklerna börjar musklerna slösa bort (atrofi), vilket orsakar ökad muskelsvaghet.

ALS påverkar inte en persons intellektuella resonemang, syn, hörsel eller känsla av smak, lukt och beröring., I de flesta fall påverkar ALS inte en persons sexuella, tarm-eller blåsfunktioner.

ALS kallas ofta som ett syndrom, eftersom sjukdomen i sig blir uppenbar i olika mönster. ALS förekommer sällan och utan regelbundenhet.

vilka är symtomen på ALS?

följande symtom blir mer märkbara när ALS fortskrider:

• rubbning och kramp i musklerna, särskilt de i händer och fötter.
• nedsatt användning av armar och ben.
• svaghet och trötthet.
• viktminskning.
• ”tjock” tal och svårigheter att projicera röst.,

dessa symtom karakteriserar ALS eftersom sjukdomen blir svårare:

• andfåddhet.
• svårigheter att andas och svälja.

Observera att svår smärta inte är ett typiskt symptom på ALS.

vem påverkas av ALS?

över hela världen diagnostiseras i genomsnitt 1 till 2 per 100 000 personer med ALS varje år. Män påverkas oftare än kvinnor. De flesta människor diagnostiseras med ALS i mitten av 50-talet, men ALS kan också påverka unga vuxna i deras mitten av tonåren. Uppkomsten av sjukdomen före 30 års ålder är dock sällsynt.,

vilka klassificeringar av ALS?

eftersom inga specifika egenskaper kan förutsägas för alla personer som diagnostiserats med ALS är orsaken okänd. Följande klassificering används av läkare:

klassisk ALS

en progressiv neurologisk sjukdom som kännetecknas av en försämring av övre och nedre motoriska nervceller (neuroner). Denna typ av ALS påverkar över två tredjedelar av alla personer med ALS.

primär Lateral skleros

en progressiv neurologisk sjukdom där de övre motoriska nervcellerna (neuronerna) försämras., Om de nedre motorneuronerna inte påverkas inom två år, förblir sjukdomen vanligtvis en ren övre motorneuronsjukdom. Detta är den sällsynta av alla former av ALS.

progressiv Bulbar pares (PBP)

ett tillstånd som börjar med svårigheter att tala, tugga och svälja på grund av lägre motornervcell (neuron) försämring. Denna sjukdom påverkar cirka 25% av alla personer med ALS.

progressiv muskelatrofi (PMA)

en progressiv neurologisk sjukdom där de nedre motoriska neuronerna försämras., Om de övre motorneuronerna inte påverkas inom två år, förblir sjukdomen vanligtvis en ren lägre motorneuronsjukdom.

familjär ALS

en progressiv neurologisk sjukdom som påverkar mer än en medlem av samma familj. Denna typ av ALS står för ett mycket litet antal personer med ALS i USA (5-10%).

Hur diagnostiseras ALS?

en fullständig fysisk undersökning och en utvärdering av personens medicinska historia krävs för att korrekt diagnostisera ALS., Flera laboratorie-och radiografiska tester utförs också för att bekräfta diagnosen, inklusive:

• elektromyogram (EMG)
• blodprov
• Spinalvätsketest
• magnetisk resonansbildning (Mr)

Hur behandlas ALS?

det finns för närvarande inget botemedel mot ALS, men det finns flera behandlingsalternativ som kan göra människor diagnostiserade med ALS mer bekväma.

behandlingsalternativ inkluderar:

• läkemedel för att lindra smärtsamma muskelkramper, överdriven salivation och andra symtom.,
• sjukgymnastik för att upprätthålla rörlighet och lindra obehag av muskelstelhet, kramper och vätskeretention.
• näringsrådgivning för att främja god näring och rekommendera andra kostalternativ vid sväljning blir svårt.
• talterapi och kommunikationsträning för att behålla så många verbala kommunikationsförmåga som möjligt. Kommunikationsutbildning omfattar också icke-verbala tekniker.
• hjälpmedel som spjälor, korrigerande hängslen, gripstänger, reach-enheter etc. att hjälpa till med dagliga aktiviteter som dressing, äta, toalett och bad.,
• specialutrustning som rullstolar, elektriska sängar eller madrasser och brädor för att maximera funktionellt oberoende.

Vad är Vårdvägen för personer med förmodade ALS?,d

samråd med pulmonell Vård laget är planerad om det behövs

samråd med en gastroenterolog är planerad att diskutera perkutan endoskopisk gastrostomi förfarande

patienternas juridiska alternativ – inklusive varaktig fullmakt och levande testamenten – förklaras

hemvård remisser diskuteras

Hospice remisser diskuterasssom musklerna försvagas i röstlådan (struphuvudet), hals (svalg), tak i munnen (mjuka gommen) tunga och läppar, mun och mun, personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) kan ha svårt att uttala ord tydligt.,

vissa resulterande talsvårigheter kan vara:

• hes eller ansträngd röst
• dämpad eller nasal-klingande röst
• oklart eller sluddrigt tal

tal-språk patologer

tal-språk patologer kan hjälpa människor med ALS upprätthålla så många kommunikationsförmåga som möjligt. De lär också tekniker som sparar energi, inklusive icke-verbala kommunikationsförmåga., Tal-språk patologer är också tillgängliga för:

• rekommendera lämplig kommunikationsteknik för att ge behandling som kommer att bidra till framgången med dagliga aktiviteter.
• behandla alla typer av tal -, språk-och kommunikationsproblem.
• utvärdera sväljningsfunktionen och rekommendera ändringar vid behov.

Tips för att upprätthålla och förbättra kommunikationen

• välj en miljö med minskat buller – det kan vara ganska tröttsamt att försöka ”prata över” TV eller radio.
• tala långsamt.
• Var säker på att din lyssnare kan se ditt ansikte., Titta på personen medan du pratar. Ett väl upplyst rum förbättrar ansikte mot ansikte konversation, vilket ökar begripligheten.
• använd korta fraser – säg ett eller två ord eller stavelser per andetag.
• överordna ditt tal genom att förlänga vokalerna och överdriva konsonanterna.
• välj en bekväm hållning och position som ger stöd under långa och stressiga samtal.
• var medveten om att övningar som syftar till att stärka försvagande muskler kan vara kontraproduktiva. Fråga alltid din tal-språkpatolog vilka övningar som är rätt för dig.,
• planera perioder av vokal vila före planerade samtal eller telefonsamtal. Vet att trötthet väsentligt påverkar din talförmåga. Tekniker som fungerar på morgonen kanske inte fungerar senare på dagen.
• Om du är mjukt talat och din röst har blivit låg, överväg att använda en förstärkare.
• Om du är på andningsskydd (med fullt uppblåsta manschetter) kan ett elektrolarynx eller andningsrör som ger en alternativ luftkälla användas.,
• om vissa människor har svårt att förstå dig, kan följande strategier hjälpa:
• Om du har möjlighet att skriva utan svårighet, alltid bära ett papper och penna som en säkerhetskopia så att du kan skriva ner vad du försöker säga.
• om det är svårt att skriva, Använd ett alfabetskort för att peka eller skanna till den första bokstaven i de ord som talas.
• stava ord högt eller på en alfabetet ombord om de inte förstås.
• fastställa ämnet innan du talar.
• använd telegrafiskt tal – lämna ut onödiga ord för att kommunicera ämnets mening.,

Icke-verbal kommunikation

Icke-verbal kommunikation, även kallad augmentative and alternative communication (AAC), är en metod för att kommunicera utan talade ord. När kommunikationsbehov inte kan tillgodoses genom tal kan följande tekniker praktiseras av personer med ALS:

• Resttal (eller, som bäst använder sig av vilken talförmåga som finns kvar).
• effektiv användning av uttryck och gester.,

Icke-verbal kommunikation kan hjälpa människor med talsvårigheter faktiskt tala bättre genom:

• minska frustration och stress för att inte kunna kommunicera.
• lindra trycket att tala.
• tillåter personen att vara mer avslappnad och komma över på ett mer begripligt sätt.

hjälpmedel

här är ett urval av hjälpmedel som är tillgängliga för att hjälpa människor med ALS kommunicera tydligare.

• Palatal lift – en tandläkarapparat som liknar en hållare., Den lyfter den mjuka gommen och stoppar luften från att fly ut ur näsan under tal.
• amplifiering – en personlig förstärkare som kan användas för att öka vokalljudheten hos mjuka talade människor. Förstärkaren minskar också röstmattning.
• TTY telephone relay system – en telefon utrustad med ett tangentbord så att tal kan skrivas och läsas av en reläoperatör till lyssnaren. Antingen kan hela meddelandet skrivas eller bara de ord som inte förstås kan skrivas.,
• lågteknologiska enheter – bärbara datorer och språkkort kan användas som en alternativ kommunikationsteknik.
• högteknologiska elektroniska talförstärkare, kommunikationsenheter – datorer med röstsynteser och dedikerade kommunikationsenheter finns tillgängliga.

patienter som är intresserade av att köpa ett elektroniskt kommunikationsstöd bör diskutera detta med talspråkspatologen innan de kontaktar försäljningsrepresentanter för dessa enheter.,

Kommunikationspartner

Här är några sätt på vilka lyssnare kan hjälpa människor som har svårt att tala och kommunicera:

• prata med personen bara ansikte mot ansikte och titta på personen som han / hon talar.
• Ställ frågor som kräver ett ”ja” eller ”nej” svar.
• upprepa den del av meningen som du förstod. (Till exempel, ”du vill att jag ska gå upp och få vad?”)
• be personen att upprepa vad han / hon har sagt, eller be honom / henne att tala långsammare eller stava ut de ord som du inte förstod.,

förberedelser för nödsituationer

• Använd ett intercom-system eller babymonitor för att varna andra om att det finns en nödsituation.
• använd klockor eller knappar om du inte kan tala. Använd ”koder” som betyder brådskande-till exempel kan en tinkling bell betyda, ”Jag vill ha sällskap” medan ett lufthorn betyder att det finns en nödsituation.
• bär en bärbar telefon som är utrustad med förprogrammerade nummer.
• förprogrammera alla dina telefoner så att de automatiskt kan ringa det nödvändiga nödnumret.
• överväga en ”Life Call” – knapp om du spenderar tid ensam.,

fysisk terapi kan hjälpa personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) att lära sig att anpassa sig till sina fysiska funktionshinder. Sjukgymnastik kan maximera befintliga möjligheter och förhindra ytterligare förlust av rörelse eller förhindra smärta som kan utvecklas från stela leder.

Sjukgymnast

genom att utvärdera varje patients gemensamma rörelseomfång, styrka och allmänna rörlighetsförmåga kan fysioterapeuter ge vägledning för sådana uppgifter som att gå eller gå ut ur en stol., De är specialiserade på:

• förbättra funktionen och ge instruktioner om hantering av fysiska funktionshinder.
• rekommendera lämpliga övningar för att upprätthålla flexibilitet, samtidigt som man förhindrar och minskar fysisk smärta.
• tillhandahålla instruktioner om användning av hjälpmedel, hängslen eller andra hjälpmedel rörlighet för att maximera oberoende.

Övningsriktlinjer

aerob träning kan öka muskeleffektiviteten och uthålligheten genom att öka hjärtfrekvensen, andningsfrekvensen och den totala kardiovaskulära konditionaliteten., Kom ihåg att utöva med måtta-motion till punkten av trötthet kan faktiskt resultera i ökad muskelsvaghet.

Stretching övningar

kan bidra till att minska frekvensen eller intensiteten av muskelkramper. Dessa bör göras dagligen för att förhindra smärta och styvhet.

rörelseövningar (ROM)

hjälp att flytta lederna genom hela rörelseomfånget. Dessa bör utföras aktivt, om möjligt, eller passivt om muskelsvaghet begränsar rörelsen. Dessa bör göras dagligen för att förhindra smärta och styvhet.

förstärkningsövningar

rekommenderas inte., Att träna med vikter kommer inte att stärka de muskler som redan försvagats av ALS och kan leda till ökad muskelsvaghet.

utrustning rekommendation

hjälpmedel

det finns olika typer av hjälpmedel som kan göra promenader säkrare. En sockerrör kan vara det mest användbara verktyget när ett ben är svagare än det andra, eller när det finns milda balansunderskott. Här är några riktlinjer för användning av sockerrör:

• sockerröret hålls på den starkare sidan av kroppen medan vikten flyttas bort från den svagare sidan.,
• en quad cane (eller fyrbenta sockerrör) ger mer stabilitet än en vanlig sockerrör.
• vandrare kan vara mer lämpliga när det finns betydande ben svaghet. De kan också ge stöd för att upprätthålla balans. Hjul eller plattformar kan vid behov läggas till rullatorn.

Bracing

svaghet i benmusklerna kan göra det svårare att manövrera på trappor, stiga från en stol eller gå. Stagning eller andra hjälpmedel kan rekommenderas.

en fotled-fotstöd kan stabilisera fotleden när det finns svaghet i fotmusklerna., Denna stag passar in i en vanlig sko och hindrar tårna från att dra under svängfasen av promenader.

svaghet i nackmusklerna kan göra det svårt att hålla huvudet upp. En nackstöd kan rekommenderas för att göra dig mer bekväm.

rullstolar

rullstolar kan ge patienter mer oberoende och mindre beroende av andra. Rullstolar rekommenderas vanligtvis när en patient upplever överdriven trötthet, ostadighet eller enstaka fall.

hur påverkar ALS andningen?,

andning är en funktion av lungorna samt musklerna som rör bröstet och lungorna. Andningsmusklerna inkluderar membranet (den stora muskeln som skiljer bröstet från buken, som används för inandning) och musklerna mellan revbenen. Amyotrofisk lateralskleros (ALS) involverar ofta andningsmuskler, vilket resulterar i ineffektiv andning eller andningsfel.

vilka lungproblem kan jag få med ALS?,

• andfåddhet när man går eller under vila
• oförmåga att ligga platt i sängen
• dålig styrka av hosta
• oförmåga att rensa sekret från halsen och lungorna
• ökade salivarutsöndringar
• återkommande bröstinfektioner och lunginflammation
• andningssvikt (hög koldioxidnivå i blodet)

hur kan lungterapi hjälpa till att andas?,

lungvården (inklusive läkare och respiratoriska terapeuter) kan arbeta med dig för att:

• övervaka styrkan i dina andningsmuskler för att diagnostisera tidiga tecken på svaghet
• tillhandahålla andningshjälpmedel, såsom:
• Sugmaskin för att rensa mun-och halssekretioner
• icke-invasiv ventilation
• In-Exsupplator
• influensavaccin och pneumovax (pneumonivaccin)

vad är några problem med icke-invasiv ventilation?,

• Mask är obekväma, sätter press på näsan och ansiktet och gör att du känner dig klaustrofobisk
• orsakar torr näsa
• orsakar röda ögon
• maskinen är för högljudd
• luft kan läcka ut från masken
• dålig samordning av andning

vad är några rekommendationer för att förbättra andningen?

äta/näring

• lägg dig inte omedelbart efter att ha ätit.
• Undvik att äta stora måltider som kan förhindra att membranet expanderar helt.,
• att upprätthålla god näringsstatus är viktigt för att säkerställa optimal funktionell förmåga att andas muskler.

sova

höj huvudet med kuddar från 15 till 30 grader för att hålla bukorganen från membranet.,