tumorile Endocrine ale pancreasului, cunoscute și sub denumirea de tumori neuroendocrine pancreatice (pNET), apar din celulele insulare pancreatice și includ unele tumori distincte care se potrivesc tipului de origine celulară. tumorile endocrine pancreatice au fost denumite în mod obișnuit „tumori cu celule insulare”, referindu-se la insulele Langerhans, din care se credea că derivă. De atunci sa demonstrat că aceste tumori derivă din celulele stem pluripotente ductale, iar „tumora endocrină” este acum preferată 3.,în general, tumorile endocrine pancreatice au o incidență de 0,001% și reprezintă 1-2% Din neoplasmele pancreatice. Acestea apar cel mai frecvent la vârsta de 30-60 de ani, fără o predilecție clară de gen.
asociații
majoritatea tumorilor sunt izolate. Aproximativ 1-2% sunt asociate cu neoplazia endocrină multiplă de tip I (MEN I), care se caracterizează prin triada leziunilor paratiroide, hipofizare și pancreatice.există, de asemenea, asociații între tumorile endocrine pancreatice, boala von Hippel-Lindau și scleroza tuberculoasă.,
prezentare Clinică
Sindromice tumori tind să prezinte mai devreme, cu semne clinice și simptome legate de tipul de celulă și activitatea biologică:
- insulinom: triada Whipple
- gastrinom: sindromul Zollinger-Ellison
- glucagonoma: 4D sindromul
- non-funcționarea tumori: au tendința de a prezenta târziu și de multe ori mai mare în dimensiune
Patologia
tumori Neuroendocrine sunt clasic definit de expresia unor markeri de diferențiere neuroendocrină (inclusiv chromogranin O și synaptophysin) și producția de hormoni.,
Aceste tumori pot fi împărțite în funcție de faptul dacă sunt sau nu secreta suficient de compuși activi pentru a fi sindromice sau nu:
- în funcție tumori
- insulinom: cele mai comune
- gastrinom: doua dintre cele mai comune
- glucagonoma
- VIPoma: rare
- somatostatinoma: rare, unele dintre acestea pot fi non funcțional
- non-sindromice tumori: a treia cea mai comună
funcționale Individuale tumori sunt discutate mai în detaliu separat., termenul „sindromic” este preferat față de” funcționare”, deoarece devine din ce în ce mai clar că majoritatea tumorilor sunt funcționale (adică produc hormoni), dar fie nu produc suficient hormon, fie produc o formă ineficientă a hormonului, astfel încât acestea să nu producă un sindrom clinic., Ki-67 index
- tip celule mici
- celule mari de tip
caracteristici Radiografice
în General aceste tumori endocrine ale pancreasului au tendința de a fi extrem vasculare și bine circumscrise, de multe ori deplasarea structurilor adiacente., Ele pot demonstra schimbări calcifice sau chistice.metastazele hepatice pot fi hiperechoice sau targetoide.,
CT
tumori mai Mici:
- hypervascular
- au tendința de a fi omogen și bine circumscrise
tumorile mai Mari:
- pot apărea eterogene și conține zone chistice sau necrotice schimbare
- poate uneori manifesta ca în primul rând leziuni chistice și se disting de alte neoplasme chistice lor hypervascular rim
Deoarece, de obicei, au o capsulă distinct ceea ce înseamnă că se deplasa mai degrabă decât de a invada structurile din jur ca ei să crească în dimensiune., Ca urmare, acestea prezintă mai puțin frecvent obstrucție biliară, care este un mod clasic de prezentare pentru adenocarcinoamele pancreatice. tumorile Endocrine ale pancreasului prezintă o creștere maximă a contrastului în faza arterială timpurie (25-35 s), mai degrabă decât în faza arterială târzie (35-45 s), Care este utilizată în mod normal pentru imagistica pancreatică. Acest lucru este deosebit de important atunci când se consideră că leziunile mici pot fi ratate în faza arterială târzie atunci când tumora va apărea izointens cu creșterea parenchimului pancreatic.,
IRM
Sensibilitatea este similar cu CT
- T1: hipointense relativ la pancreas
- T2: de obicei hipersemnal raport cu pancreasul, dar există o serie de semnal intensități
- T1 C+ (Gd): hipersemnal/hypervascular relativ la pancreas
- DWI/ADC: limitată de difuzie este de obicei prezent și tinde să coreleze cu gradul de diferențiere a tumorii
medicină Nucleară
studii de medicină Nucleară joacă un rol important în stadializarea tumorilor neuroendocrine.,l>
- plane sau SPECT
- sensibilitate este de ~80%, deși limitată prin receptorilor de somatostatină caracteristicile tumorii
- raportat sensibilitatea este mai mare cu gastrinoame >2 cm
- a raportat sensibilitate este mai mic cu insulinomas
- a fost în mare parte înlocuită prin PET-CT, în cele mai multe centre
Tratamentul și prognosticul
Daca este diagnosticat destul de devreme (înainte de metastaze), apoi completați rezecție chirurgicală poate fi curabile., Chiar și pacienții cu boală avansată pot avea o supraviețuire rezonabilă pe termen lung. Biologice de comportament, de asemenea, depinde de celula de origine:
diagnostic Diferențial
- metastaze (de exemplu, carcinom cu celule renale)
- intrapancreatic splenule (dacă în coada de pancreas)
- cea mai mare parte-solid seroase chistadenom
Practice puncte
-
verificați pentru concomitentă boala metastatică: tumori neuroendocrine dau cel mai frecvent metastaze în ficat și, mai puțin frecvent, în oase