gamapatiile Monoclonale:
-O caracteristică monoclonali bandă (M-spike) este adesea găsit pe electroforeza proteinelor (PEL) în gama globulina regiune și, mai rar, în beta sau alfa-2 regiuni. Descoperirea unui vârf M, a unei migrări restrânse sau a unui model pel hipogamaglobulinemic este sugestivă pentru o posibilă proteină monoclonală. Electroforeza de imunofixare (IFE) este efectuată pentru a identifica lanțul greu de imunoglobulină și/sau lanțul ușor.,
– un IgG sau IgA monoclonal mai mare de 3 g/dL este în concordanță cu mielomul multiplu (MM).
– un IgG sau IgA monoclonal mai mic de 3 g/dL poate fi în concordanță cu gamopatia monoclonală cu semnificație nedeterminată (MGUS), amiloidoza sistemică primară, mielomul precoce sau tratat, precum și o serie de alte gamopatii monoclonale.
– Un IgM monoclonal mai mare de 3 g/dL este în concordanță cu macroglobulinemia.,
– un raport K/L anormal al lanțului ușor liber seric (FLC) în prezența unui IFE normal sugerează un proces monoclonal al lanțului ușor și trebuie urmat de studiul MPSU / proteinei monoclonale, 24 de ore, urină.
-identificarea inițială a unui vârf m seric mai mare de 1,5 g/dL pe PEL trebuie urmată de studiul MPSU / proteinei monoclonale, 24 de ore, urină.
-identificarea inițială a unui vârf IgM, IgA sau IgG M mai mare de 4 g/dL, mai mare de 5 g/dL și, respectiv, mai mare de 6 g / dL, trebuie urmată de viscozitate / vâscozitate, ser.,
-după identificarea inițială a unei benzi monoclonale, cuantificarea vârfului M pe PEL de urmărire poate fi utilizată pentru a monitoriza gamopatia monoclonală. Cu toate acestea, dacă proteina monoclonală se încadrează în regiunea beta (cel mai frecvent un IgA sau un IgM), nivelurile cantitative de imunoglobulină pot fi mai mult un instrument util pentru a urmări nivelul proteinei monoclonale decât PEL. O scădere sau creștere a vârfului M care este mai mare de 0,5 g/dL este considerată o schimbare semnificativă.
-pacienții cu afecțiuni monoclonale cu lanț ușor care nu au vârf m seric sau urinar pot fi monitorizați cu valoarea FLC serică.,
-pacienții suspectați de gamopatie monoclonală pot prezenta PEL seric normal. Aproximativ 11% dintre pacienții cu MM au un PEL seric complet normal, proteina monoclonală fiind identificată numai de IFE. Aproximativ 8% dintre pacienții cu MM prezintă hipogamaglobulinemie fără un vârf m cuantificabil pe PEL, dar identificat prin IFE și / sau FLC. În consecință, un PEL seric normal nu exclude boala, iar PEL singur nu trebuie utilizat pentru a detecta tulburarea dacă suspiciunea clinică este ridicată.,
MGUS Prognostic:
-risc Scăzut MGUS pacienții sunt definite ca având un spike de mai puțin de 1,5 g/dL, proteine monoclonal IgG, și normal FLC K/L ratio (0.25-1.65), și acești pacienți au o durată de viață riscul de progresie a MM mai mică decât 5%.
-risc Ridicat MGUS pacienți (M-spike >1.5, IgA sau IgM, anormale FLC raport) au o durată de viață riscul de progresie a MM de 60%.,- o fracție Gamma calitativ normală, dar crescută (hipergamaglobulinemie policlonală) este în concordanță cu infecția, boala hepatică sau boala autoimună.
– o fracție Gamma deprimată (hipogamaglobulinemie) este în concordanță cu deficiența imună și poate fi, de asemenea, asociată cu amiloidoza primară sau sindromul nefrotic.
– în deficiența ereditară a unei proteine (de exemplu, Agamaglobulinemia, deficitul de alfa-1-antitripsină, hipoalbuminemia), fracția afectată este slabă sau absentă.,
-o fracție alfa-1 absentă este în concordanță cu boala de deficiență A1AT și trebuie urmată de un test cantitativ A1AT (AAT / alfa-1-antitripsină, ser).