scleroza laterală amiotrofică (ALS), cunoscută în mod obișnuit sub numele de boala Lou Gehrig, este o boală neuromusculară progresivă.ALS se caracterizează printr-o degenerare progresivă a celulelor nervoase motorii din creier (neuronii motori superiori) și măduva spinării (neuronii motori inferiori). Când neuronii motori nu mai pot trimite impulsuri către mușchi, mușchii încep să se risipească (atrofie), provocând slăbiciune musculară crescută.ALS nu afectează raționamentul intelectual, viziunea, auzul sau simțul gustului, mirosului și atingerii unei persoane., În cele mai multe cazuri, ALS nu afectează funcțiile sexuale, intestinale sau ale vezicii urinare ale unei persoane.ALS este adesea menționată ca un sindrom, deoarece boala în sine devine evidentă în diferite modele. ALS apare rar și fără regularitate.
care sunt simptomele ALS?următoarele simptome devin mai vizibile pe măsură ce ALS progresează:
spasmul și cramperea mușchilor, în special a celor din mâini și picioare.
utilizarea defectuoasă a brațelor și picioarelor.
slăbiciune și oboseală.
pierdere în greutate.
discursul”gros” și dificultatea proiectării vocii.,aceste simptome caracterizează ALS pe măsură ce boala devine mai severă:
scurtarea respirației.
dificultăți de respirație și înghițire.vă rugăm să rețineți că durerea severă nu este un simptom tipic al ALS.
cine este afectat de SLA?în întreaga lume, o medie de 1 până la 2 la 100.000 de persoane sunt diagnosticate cu ALS în fiecare an. Bărbații sunt afectați mai frecvent decât femeile. Majoritatea oamenilor sunt diagnosticați cu ALS la mijlocul anilor 50, dar ALS poate afecta și adulții tineri la mijlocul adolescenței. Cu toate acestea, debutul bolii înainte de vârsta de 30 de ani este rar.,
care sunt clasificările ALS?deoarece nu pot fi prezise calități specifice tuturor persoanelor diagnosticate cu ALS, cauza nu este cunoscută. Următoarea clasificare este utilizată de medici:
ALS clasic
o boală neurologică progresivă caracterizată printr-o deteriorare a celulelor nervoase motorii superioare și inferioare (neuroni). Acest tip de SLA afectează peste două treimi din toate persoanele cu SLA.scleroza laterală primară o boală neurologică progresivă în care celulele nervoase motorii superioare (neuronii) se deteriorează., Dacă neuronii motori inferiori nu sunt afectați în decurs de doi ani, boala rămâne de obicei o boală pură a neuronului motor superior. Aceasta este cea mai rară dintre toate formele de ALS.o afecțiune care începe cu dificultăți de vorbire, mestecare și înghițire din cauza deteriorării celulelor nervoase motorii inferioare (neuron). Această tulburare afectează aproximativ 25% din toate persoanele cu ALS.atrofie musculară progresivă (PMA) o boală neurologică progresivă în care neuronii motori inferiori se deteriorează., Dacă neuronii motori superiori nu sunt afectați în decurs de doi ani, boala rămâne de obicei o boală pură a neuronului motor inferior.o boală neurologică progresivă care afectează mai mult de un membru al aceleiași familii. Acest tip de ALS reprezintă un număr foarte mic de persoane cu ALS în Statele Unite (5-10%).
cum este diagnosticat ALS?un examen fizic complet și o evaluare a istoricului medical al persoanei sunt necesare pentru a diagnostica corect ALS., Mai multe teste de laborator și radiografice sunt, de asemenea, efectuate pentru a confirma diagnosticul, inclusiv:
Electromiograma (EMG)
test de sânge
testul lichidului Spinal
imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
cum este tratat ALS?în prezent nu există nici un tratament pentru ALS, dar există mai multe opțiuni de tratament care pot face persoanele diagnosticate cu ALS mai confortabile.opțiunile de tratament includ:
medicamente pentru ameliorarea crampe musculare dureroase, salivare excesivă și alte simptome.,
terapie fizică pentru a menține mobilitatea și a ușura disconfortul rigidității musculare, crampelor și retenției de lichide.
consiliere nutrițională pentru a promova o alimentație bună și a recomanda alte opțiuni dietetice atunci când înghițirea devine dificilă.
Logopedie și formare în comunicare pentru a menține cât mai multe abilități de comunicare verbală. Formarea în comunicare include, de asemenea, tehnici non-verbale.
dispozitive de asistență, cum ar fi atele, bretele corective, bare de prindere, dispozitive de acoperire etc. pentru a ajuta la activitățile zilnice, cum ar fi îmbrăcarea, mâncarea, toaleta și scăldatul.,
echipamente speciale, cum ar fi scaune cu rotile, paturi electrice sau saltele și plăci pentru a maximiza independența funcțională.
care este calea de îngrijire pentru persoanele cu presupuse ALS?,d
Consultarea cu Pulmonară Echipa de Îngrijire este programată dacă este necesar
Consultarea cu un gastroenterolog este programată pentru a discuta despre gastrostomie endoscopică percutanată procedură
Pacienților opțiunile juridice – inclusiv împuternicire și testamentele de viață – sunt explicate
îngrijire la Domiciliu recomandari sunt discutate
recomandari Hospice sunt discussedAs muschii slabi în vocal (laringelui), gat (faringe), cerul gurii (palatul moale) limba și buzele, persoanele cu scleroză laterală amiotrofică (ALS) ar putea găsi că este dificil de a pronunța cuvintele clar.,
Unele rezultate deficiențe de vorbire pot fi:
Răgușit sau vocea tensionată
Înăbușit sau nazală-sondare voce
Neclare sau vorbire neclară
Vorbire-Patologi Limba
Vorbire-patologi limba poate ajuta persoanele cu ALS menține cât mai multe abilități de comunicare posibil. De asemenea, predau tehnici care conservă energia, inclusiv abilități de comunicare non-verbală., Patologii limbajului vorbirii sunt, de asemenea, disponibili pentru:
recomandă tehnologii de comunicare adecvate pentru a oferi tratament care va ajuta la succesul activităților zilnice.
tratează toate tipurile de probleme de vorbire, limbă și comunicare.
evaluați funcția de înghițire și recomandați modificările după cum este necesar.Sfaturi pentru menținerea și îmbunătățirea comunicării alegeți un mediu cu zgomot redus-poate fi destul de obositor să încercați să „vorbiți” la televizor sau radio.
Vorbește încet.
fii sigur că ascultătorul tău îți poate vedea fața., Uită-te la persoana în timp ce vorbești. O cameră bine luminată îmbunătățește conversația față în față, crescând inteligibilitatea.
folosiți fraze scurte-spuneți unul sau două cuvinte sau silabe pe respirație.
supra-articulați-vă discursul prelungind vocalele și exagerând consoanele.
alegeți o poziție confortabilă și o poziție care să ofere sprijin în timpul conversațiilor lungi și stresante.
fiți conștienți de faptul că exercițiile destinate întăririi mușchilor de slăbire pot fi contraproductive. Întrebați întotdeauna patologul dvs. de vorbire care exerciții sunt potrivite pentru dvs.,
planificați perioadele de odihnă vocală înainte de conversațiile planificate sau apelurile telefonice. Știți că oboseala afectează în mod semnificativ capacitatea dvs. de vorbire. Tehnicile care funcționează dimineața pot să nu funcționeze mai târziu în timpul zilei.
dacă sunteți vorbită moale și vocea dvs. a devenit scăzută, luați în considerare utilizarea unui amplificator.
dacă sunteți pe un aparat respirator (cu manșete complet umflate), poate fi utilizat un electrolarynx sau un tub respirator care oferă o sursă alternativă de aer.,dacă unii oameni au dificultăți în a vă înțelege, vă pot ajuta următoarele strategii:
dacă puteți scrie fără dificultate, purtați întotdeauna o hârtie și un stilou ca o copie de rezervă, astfel încât să puteți scrie ceea ce încercați să spuneți.
dacă scrierea este dificilă, utilizați o placă de alfabet pentru a indica sau scana la prima literă a cuvintelor rostite.
scrieți cuvintele cu voce tare sau pe o tablă de alfabet dacă nu sunt înțelese.
stabiliți subiectul înainte de a vorbi.
folosiți discursul telegrafic-lăsați cuvinte inutile pentru a comunica sensul subiectului.,comunicarea nonverbală, numită și comunicare augmentativă și alternativă (AAC), este o metodă de comunicare fără cuvinte rostite. Atunci când nevoile de comunicare nu pot fi satisfăcute prin vorbire, următoarele tehnici pot fi practicate de persoanele cu ALS:
vorbire reziduală (sau, folosind cel mai bine capacitatea de vorbire rămasă).
utilizarea eficientă a expresiilor și gesturilor.,comunicarea Non-verbală poate ajuta persoanele cu dificultăți de vorbire să vorbească mai bine prin:
reducerea frustrării și stresului de a nu putea comunica.
atenuarea presiunii de a vorbi.
permițând persoanei să fie mai relaxată și să se întâlnească într-o manieră mai inteligibilă.
dispozitive de asistență
Iată un eșantion de dispozitive de asistență care sunt disponibile pentru a ajuta persoanele cu ALS să comunice mai clar.ridicarea palatală – un aparat dentar care este similar cu un dispozitiv de reținere., Ridică palatul moale și oprește aerul să iasă din nas în timpul vorbirii.
amplificare-un amplificator personal care poate fi folosit pentru a crește volumul vocal la persoanele cu vorbire moale. Amplificatorul scade, de asemenea, oboseala vocii.
TTY telephone relay system-un telefon echipat cu o tastatură, astfel încât vorbirea poate fi tastată și citită de un operator de releu către ascultător. Fie întregul mesaj poate fi tastat, fie doar cuvintele care nu sunt înțelese pot fi tastate.,
dispozitive cu tehnologie redusă-notebook-urile și plăcile de limbă pot fi utilizate ca tehnici alternative de comunicare.
Amplificatoare electronice de înaltă tehnologie, dispozitive de comunicare – sunt disponibile computere cu sintetizatoare de voce și dispozitive de comunicare dedicate.pacienții care sunt interesați să achiziționeze un ajutor de comunicare electronică ar trebui să discute acest lucru cu patologul limbajului de vorbire înainte de a contacta reprezentanții de vânzări pentru aceste dispozitive.,
parteneri de comunicare
iată câteva modalități prin care ascultătorii pot ajuta persoanele care au dificultăți în vorbire și comunicare:
vorbește cu persoana numai față în față și privește persoana în timp ce vorbește.
puneți întrebări care necesită un răspuns ” da ” sau „nu”.
repetați partea propoziției pe care ați înțeles-o. (De exemplu, ” vrei să merg sus și să iau ce?”)
cereți persoanei să repete ceea ce a spus sau cereți-i să vorbească mai lent sau să scrie cuvintele pe care nu le-ați înțeles.,
pregătirea pentru Situații de urgență
utilizați un sistem de interfon sau un monitor pentru copii pentru a avertiza pe alții că există o urgență.
folosiți clopote sau sonerii dacă nu puteți vorbi. Utilizați ” coduri „care semnifică urgența – de exemplu, un clopoțel poate însemna” mi-ar plăcea companie”, în timp ce un corn de aer înseamnă că există o urgență.
purtați un telefon portabil care este echipat cu numere pre-programate.
pre-programați toate telefoanele dvs., astfel încât acestea să poată forma automat numărul(numerele) de urgență necesar (e).
luați în considerare un buton „apel de viață” dacă petreceți timp singur.,terapia fizică poate ajuta persoanele cu scleroză laterală amiotrofică (ALS) să învețe să se adapteze la dizabilitățile lor fizice. Terapia fizică poate maximiza capacitățile existente și poate preveni pierderea ulterioară a mișcării sau poate preveni durerea care se poate dezvolta din articulațiile rigide.prin evaluarea gamei comune a fiecărui pacient de mișcare, forță și abilități generale de mobilitate, terapeuții fizici pot oferi îndrumări pentru sarcini precum mersul pe jos sau ieșirea dintr-un scaun., Ei se specializează în:
îmbunătățirea funcției și furnizarea de instrucțiuni privind gestionarea dizabilităților fizice.
recomandând exerciții adecvate pentru a menține flexibilitatea, prevenind și reducând durerea fizică.
furnizarea de instrucțiuni privind utilizarea dispozitivelor de asistență, a bretelelor sau a altor ajutoare de mobilitate pentru a maximiza independența.exercitiile aerobice pot creste eficienta si rezistenta musculara prin cresterea ritmului cardiac, a ritmului respirator si a fitnessului cardiovascular general., Amintiți – vă să-și exercite cu moderatie-exercitarea la punctul de oboseală poate duce de fapt la slăbiciune musculară crescută.exercițiile de întindere pot ajuta la scăderea frecvenței sau intensității crampelor musculare. Acestea trebuie făcute zilnic pentru a preveni durerea și rigiditatea.gama de exerciții de mișcare (ROM) ajută la mișcarea articulațiilor prin întreaga lor gamă de mișcare. Acestea trebuie efectuate în mod activ, dacă este posibil, sau pasiv dacă slăbiciunea musculară limitează mișcarea. Acestea trebuie făcute zilnic pentru a preveni durerea și rigiditatea.nu sunt recomandate exerciții de întărire., Elaborarea cu greutăți nu va întări acei mușchi deja slăbiți de ALS și ar putea duce la creșterea slăbiciunii musculare.
recomandare echipament
dispozitive de asistență
există diferite tipuri de dispozitive de asistență care pot face mersul mai sigur. Un baston poate fi cel mai util instrument atunci când un picior este mai slab decât celălalt sau când există deficite ușoare de echilibru. Iată câteva linii directoare pentru utilizarea trestiei:
trestia este ținută pe partea mai puternică a corpului, în timp ce greutatea este îndepărtată de partea mai slabă.,
o trestie quad (sau trestie cu patru picioare) oferă mai multă stabilitate decât o trestie standard.
pietonii pot fi mai potriviți atunci când există o slăbiciune semnificativă a picioarelor. Ele pot oferi, de asemenea, sprijin pentru menținerea echilibrului. Roți sau platforme pot fi adăugate la walker, dacă este necesar.slăbiciunea mușchilor picioarelor poate face mai dificilă manevrarea pe scări, ridicarea de pe un scaun sau mersul pe jos. Pot fi recomandate întăriri sau alte ajutoare.o gleznă-picior poate stabiliza glezna atunci când există slăbiciune în mușchii piciorului., Această bretele se potrivește într-un pantof obișnuit și împiedică degetele de la picioare să tragă în timpul fazei de leagăn de mers pe jos.slăbiciunea mușchilor gâtului poate face dificilă menținerea capului în sus. O bretele de gât poate fi recomandată pentru a vă face mai confortabil.scaunele cu rotile pot oferi pacienților mai multă independență și mai puțină încredere în ceilalți. Scaunele cu rotile sunt de obicei recomandate atunci când un pacient prezintă oboseală excesivă, instabilitate sau căderi ocazionale.
cum afectează ALS respirația?,respirația este o funcție a plămânilor, precum și a mușchilor care mișcă pieptul și plămânii. Mușchii respiratori includ diafragma (mușchiul major care separă pieptul de abdomen, utilizat pentru inhalare) și mușchii dintre coaste. Scleroza laterală amiotrofică (ALS) implică adesea mușchii respiratori, ducând la respirație ineficientă sau insuficiență respiratorie.
ce probleme pulmonare pot obține cu ALS?,
Dificultăți de respirație, atunci când mersul pe jos sau în timpul de odihnă
Incapacitatea de a sta întins în pat
puterea Slabă de tuse
Incapacitatea de a goli secretiile din gat si plamani
Creșterea secretiile salivare
infecții Recurente ale pieptului și pneumonie
insuficienta Respiratorie (hipertensiune dioxid de carbon la nivel)
Cum poate pulmonară terapie ajuta la respiratie?,
pulmonare echipa de îngrijire (inclusiv medici si terapeuti respiratorii) poate lucra cu tine pentru:
Monitor puterea de a musculaturii respiratorii pentru a diagnostica precoce o dovadă de slăbiciune
Oferă respirație la dispozitive de asistare, cum ar fi:
masina de Aspiratie pentru a șterge gura și gât, secreții
ventilația Non-invazivă
Într-Exsufflator
vaccin Antigripal și pneumovax (pneumonie vaccin)
de Ce sunt unele probleme privind ventilația non-invazivă?,
Masca este incomod, pune presiune pe nas si fata si te face sa te simti claustrofob
Cauze nas uscat
Cauze ochii rosii
Aparatul este prea zgomotos
Aer se poate scurge din masca
slaba coordonare a respirației
de Ce sunt unele recomandări pentru a îmbunătăți respirație?
consumul / nutriția
nu vă culcați imediat după masă.
evitați să mâncați mese mari care pot împiedica extinderea completă a diafragmei.,
menținerea unei stări nutriționale bune este esențială pentru a asigura capacitatea funcțională optimă a mușchilor respiratori.ridicați capul cu perne de la 15 la 30 de grade pentru a ajuta la menținerea organelor abdominale din diafragmă.,
Share Facebook Twitter LinkedIn Email Print
Get useful, helpful and relevant health + wellness information
enews
Cleveland Clinic is a non-profit academic medical center. Advertising on our site helps support our mission. We do not endorse non-Cleveland Clinic products or services., Politica
