Abstract
Aici, ne-am raporta cazul de 55 de ani, omul cu reactivarea unor vechi cicatrici cutanate asociate cu o boală febrilă, episclerită, polyarthralgias, eritem nodos și adenopatiile hilare. Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) a evidențiat limfadenopatie paratraheală dreaptă, hilară bilaterală și subcarinală, fără densități nodulare în ambele câmpuri pulmonare. O biopsie cicatricială a evidențiat mai multe granuloame noncaseante și a confirmat diagnosticul de sarcoidoză., Un curs scurt de steroizi orali a dus la regresia simptomelor sistemice, iar cicatricile au revenit la dimensiunea inițială. Acest pacient a reprezentat un caz rar de sindrom Löfgren simultan și sarcoidoză cicatricială.
1. Introducere
sarcoidoza este o boală granulomatoasă multisistemică de cauză necunoscută. Diagnosticul necesită, de obicei, o imagine clinică compatibilă, demonstrarea histologică a granuloamelor noncaseating și excluderea altor boli capabile să producă histologie sau caracteristici clinice similare ., Simptomele sistemice, cum ar fi oboseala, transpirațiile nocturne și pierderea în greutate sunt frecvente; sistemul de organe care este cel mai afectat variază în funcție de pacientul dat . Diagnosticul diferențial al leziunilor cutanate la un pacient cu boală febrilă acută și dureri articulare și limfadenopatie hilară este extins. Raportăm un caz de sindrom Löfgren asociat cu sarcoidoza cicatricilor.
2., Prezentare de caz
55 de ani, omul a prezentat la spitalul nostru cu 6 săptămâni de istorie a scăzut grad de febră intermitentă, stare generală de rău, oboseală, dureri articulare care implică ambii genunchi și glezne, împreună cu noduli dureroase pe stânga la nivelul membrelor inferioare, și roșeață a ambilor ochi de 1 săptămână de durata. El a avut pierderea poftei de mâncare și o pierdere în greutate de 3 kg în această perioadă. El s-a plâns de creșterea dimensiunii cicatricilor vechi prezente pe frunte (Figura 1). Aceste cicatrici au apărut în urma unui accident rutier în urmă cu 10 ani. El neagă orice prurit sau durere în cicatrici., Nu au existat antecedente de respirație, dureri în piept sau transpirații nocturne.
figura 1
cicatrice mărită pe frunte.examenul fizic a evidențiat următoarele: rata pulsului—84/minut, tensiunea arterială—120/80 mm Hg și rata respiratorie-18 / minut. Leziunile de pe frunte au fost subcutanat, firma, nontender, si minim mobil, și el, de asemenea, oferte noduli subcutanați pe stânga shin sugestive de eritem nodos. Examinarea oculară a evidențiat episclerită bilaterală., Avea sensibilitate atât la genunchi, cât și la glezne, fără nici o umflare. Nu au existat ganglioni limfatici sau hepatosplenomegalie. Examinarea toracică și cardiacă a fost de neimaginat.investigațiile de laborator au arătat următoarele: hemoglobină 14, 0 Gm%, TLC de 10800 cu polimorfi 70%, limfocite 29%, număr de trombocite /L, creatinină serică 1, 2 mg/dL, bilirubină 0, 3 mg/dL, ALT 51 UI, AST 36 UI și fosfatază alcalină 161 unități. Rata de sedimentare a eritrocitelor a fost de 70 mm/h, iar calciul seric a fost de 10,8 mg/dL (normal: 8,5–10,8 mg/dL). O radiografie toracică a arătat nodul limfatic hilar îndoielnic., De înaltă rezoluție tomografie computerizata (HRCT) (a arătat chiar paratracheal, atât de hilar, și subcarinal limfadenopatie, fără nici nodular densități în ambele câmpuri pulmonare (Figurile 2 și 3). Concentrațiile proteinei C reactive au fost de 96 mg/L. factorul reumatoid a fost negativ. Anticorpul Antinuclear a fost 1 + pestriț pozitiv la diluția 1: 100 prin imunofluorescență indirectă utilizând celule hep-2, iar nivelul seric al enzimei de conversie a angiotensinei (ACE) a fost de 17 UI/L (normal: 65-114 UI/L). Testul cutanat la tuberculină a fost negativ. Titrul ASO a fost < 200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
Figure 2
Bilateral hilar and subcarinal lymphadenopathy.
Figure 3
Right Paratracheal lymphadenopathy.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., Cicatricea de pe frunte s-a făcut o biopsie, care a relevat o noncaseating granuloame epiteloide care a fost negativ pentru acid-fast bacili colorare, și, astfel, diagnosticul de sarcoidoza a fost confirmat (Figura 4).
pacientul a răspuns la un curs scurt de 10 mg prednisolon zilnic. Caracteristicile sale sistemice au dispărut, iar cicatricea mărită s-a rezolvat la dimensiunea inițială.
3. Sindromul Löfgren, o formă acută de sarcoidoză caracterizată prin eritem nodos, adenopatie hilară bilaterală și poliartralgie sau poliartrită, apare la 9% până la 34% dintre pacienți ., Prezentarea sa este diferită la bărbați și femei. Eritemul nodos este observat predominant la femei, în timp ce inflamația periarticulară marcată a gleznei sau artrita fără eritem nodos este mai frecventă la bărbați . Acest caz a îndeplinit toate criteriile sindromului Löfgren. Caracteristica interesantă a acestui pacient este reactivarea cicatricilor vechi.sarcoidoza afectează pielea în 20%-30% din cazuri. Sarcoidoza cutanată se poate manifesta cu leziuni specifice și nespecifice., Leziunile specifice sunt lupus pernio și plăcile asociate cu o implicare sistemică mai severă și un curs mai cronic, în timp ce leziunile nespecifice includ eritem nodos, semnul distinctiv al bolii acute și benigne.sarcoidoza cicatricială este o manifestare rară și foarte specifică a sarcoidozei cutanate, cu doar câteva rapoarte de caz descrise. Sarcoidul cicatricial nu a fost raportat în contextul sindromului Löfgren.,sarcoidoza cicatricială prezintă roșeață și recurență a activității la locul cicatricilor datorate rănilor anterioare, injecțiilor intramusculare, tatuajelor, herpesului zoster, scarificării rituale sau extractelor alergene pentru desensibilizare. Pruritul este vizibil absent, ceea ce ajută să-l distingă de mimickers clinice, cum ar fi cicatrice hipertrofică și keloid. Sarcoidoza cicatricială poate anunța o recidivă sau poate fi o primă prezentare a sarcoidozei acute ca în cazul nostru.severitatea bolii sistemice determină necesitatea și modalitatea de tratament., Pentru pacienții cu implicare sistemică severă sau leziuni cutanate deformante, principalul tratament al tratamentului este terapia sistemică cu corticosteroizi. Hidroxiclorochina și metotrexatul sunt utilizate ca agenți de economisire a steroizilor.recunoașterea leziunilor cutanate este importantă deoarece acestea oferă un indiciu vizibil pentru diagnostic și servesc la evitarea încercărilor mai invazive de obținere a țesutului pentru examenul histologic ca în cazul nostru.
