Abstract
Orice cystoides intestinalis este un rar complicații gastro-intestinale în cursul unor boli ale țesutului conjunctiv, în special în sclerodermie, care pot duce la pneumoperitoneu sau obstrucție. Rezultatele radiografiei simple pot dezvălui bule de aer liniare sau circulare radiolucente în peretele intestinal, cu sau fără acumulare de gaz liber în cavitatea peritoneală. Tratamentul pneumatozei cystoides intestinalis variază de la îngrijirea de susținere până la laparotomie.
1., Context
pneumatoza cystoides intestinalis (PCI) este o complicație gastrointestinală rară în cursul bolilor țesutului conjunctiv (CTD), în special în sclerodermie. Pneumatoză cystoides intestinalis fost descrisă pentru prima dată de Du Vernoi într-un cadavru de disecție în 1783. Această complicație se caracterizează prin prezența mai multor chisturi umplute cu gaz în peretele submucos și / sau subseros al intestinului . Deși această afecțiune este de obicei asimptomatică și găsită întâmplător în timpul evaluării radiologice sau laparotomiei, aceasta poate fi o cauză a pneumoperitoneului sau a obstrucției., Semnele clinice și caracteristicile imagistice în aceste situații pot imita perforarea adevărată a viscerelor abdominale, astfel încât un diagnostic corect este imperativ, deoarece tratamentul PCI este în general conservator.aici vom descrie un caz de pneumatoză cystoides intestinalis în stabilirea sclerodermiei.
2. Prezentare
o femeie de 65 de ani a prezentat scurgeri de lichid și durere în jurul tubului jejunostomiei (J). Ea a avut o istorie lungă de sclerodermie care necesită plasarea tubului J pentru hrănirea suplimentară. La examinare, au existat dureri și tandrețe în jurul tubului J., Radiografiile inițiale au fost făcute pentru a asigura localizarea corectă a tubului J și a demonstrat contrastul conținut în buclele intestinului; cu toate acestea, peretele intestinal a avut un aspect „pestriț”, iar nota incidentală a fost făcută din pneumoperitoneu (Figura 1). Follow-up studiu tub fluoroscopic J a doua zi a relevat umplerea neregulată a intestinului subțire, suspect pentru extravazare contrast în afara lumenului intestinului subțire., În continuare confirmare prin CT a fost efectuat, care a arătat endoluminal încetarea jejunostomy cateter cu nici o disecție de contrast într-un intramural locație, iar nota a fost făcută de agravare a intestinului pneumatoză și pneumoperitoneu (Figurile 2, 3 și 4). Pacientul a fost complet asimptomatic, tratat conservator cu odihnă intestinală și întreținerea fluidelor și, ulterior, evacuat acasă fără intervenție chirurgicală.,
Abdominală radiografie demonstrează tub de gastrostomie și jejunostomy tub în cadranul din stânga sus a abdomenului. Mai multe lucențe rotunde mici sunt observate în peretele buclelor intestinului subțire din midabdomen (săgeți).
Axială CT imagine cu enteric contrast demonstrează pneumoperitoneu în cadranul din dreapta sus a abdomenului, anterior de ficat (săgeată)., Multiple „chisturi” mari sunt observate în peretele intestinului subțire (săgeată punctată), în concordanță cu „pneumatoza cystoides intestinalis” observată la acest pacient cu sclerodermie. Contrastul este observat într-o buclă de intestin subțire în partea stângă, fără extravazarea contrastului din intestinul subțire.
Axială CT imagine cu enteric contrast demonstrează mai multe mari „chisturi” în peretele intestinului (săgeți)., Contrastul Enteric este vizualizat în lumenul intestinului subțire la partea stângă a abdomenului, fără extravazare (săgeți punctate).
Coronale imagine CT demonstrează pnemo periotneum în cadranul din dreapta sus a abdomenului, deasupra ficatului (săgeată). Mai multe mari „chisturi” sunt văzute în mai multe bucle ale intestinului (sageti punctate), în concordanță cu „pneumatoză cystoides intestinalis” văzut la acest pacient cu sclerodermie.,istoricul medical al pacientului a constat în prezentarea la un alt spital cu disconfort abdominal acut. A făcut o tomografie care a arătat aer în cavitatea peritoneală sugerând un intestin perforat. Ea a mers pentru o laparotomie exploratorie care a arătat nici o dovadă de Ruptură intestinală. O a doua laparotomie exploratorie a fost făcută pentru a asigura un diagnostic corect și, de asemenea, nu a găsit dovezi de Ruptură intestinală., Pacientul are antecedente de formă severă de sclerodermie care afectează intestinul cu subțierea peretelui și disecția aerului în peretele intestinal (pneumatoza cystoides intestinalis) și cu scurgerea aerului rezultat în cavitatea peritoneală. PCI este o consecință a implicării intestinului la pacienții cu sclerodermie și poate provoca pneumoperitoneu cu ruptura chistului intestinal în cavitatea peritoneală, imitând perforația intestinului.
3., Discuții
Orice cystoides intestinalis (PCI) este o afecțiune rară, caracterizată prin prezența de aer chisturi pline prezent în peretele intestinului și mezenterului și pot apărea oriunde în tractul gastro-intestinal. Chisturile (dimensiuni de 0, 5-10 cm) se găsesc cel mai frecvent în ileonul terminal și rareori în intestinul subțire proximal, stomac și colon . Este o afecțiune benignă care răspunde adesea managementului conservator, dar poate fi un avertizor al bolii în stadiu final, în special în scleroza sistemică progresivă ., Când chisturile umplute cu aer se rup, ele provoacă un pneumoperitoneu, care este adesea benign în natură.implicarea intestinală în scleroza sistemică progresivă, dermatomiozită (DM) sau polimiozită (PM) și CTD mixt poate fi complicată de PCI. Patogeneza PCI nu este pe deplin înțeleasă, dar au fost sugerate mai multe mecanisme. Distrugerea mucoasei de la steroizi și alți agenți imunosupresori determină micșorarea plasturilor lui Peyer din peretele intestinal, ceea ce duce la o modificare a integrității mucoasei și a potențialului de disecție a aerului., Acești agenți imunosupresori afectează, de asemenea, mecanismele de reparare a țesuturilor, exacerbând în continuare ulcerația și necroza intestinală. Teoria bacteriană sugerează că fermentarea bacteriană a carbohidraților în tractul gastro-intestinal duce la formarea excesivă de gaze, inducând absorbția acestui gaz în peretele intestinal . Teoria bacteriană este, de asemenea, susținută de observația că PCI benignă răspunde adesea la modificările dietetice, terapia cu antibiotice și oxigenul, care este toxic pentru o floră intestinală aerobă și poate crea un gradient de difuzie pe peretele chistului, accelerând rezoluția chistului ., În scleroza sistemică și condițiile aferente, combinate patologie, cum ar fi microangiopatie, intestinale atrofie și fibroză, afectarea motilității intestinale, bacterii cresterea exagerata, creșterea presiunii intraluminale, și permeabilitatea crescută a peretelui intestinal pot predispune la PCI . implicarea gastrointestinală în sclerodermie se caracterizează prin atrofia muscularis propria și înlocuirea acesteia cu țesutul de colagen., Manometrică și studiile electrofiziologice au arătat dovezi de o neuropatie de sistemul nervos enteric în stadiile incipiente ale bolii, care rezultă în tulburări digestive si peristaltismul și care duce la pareză, suprainfectia bacteriana a intestinului subtire, sau constipație. Deși orice parte a tractului gastro-intestinal poate fi implicată, organele implicate în ordinea descrescătoare a frecvenței sunt esofagul, intestinul subțire, colonul și stomacul ., rezultatele sugestive ale radiografiei simple cuprind un model diferit de bule de aer liniare sau Bulbuc circulare radiolucente în peretele intestinal, cu sau fără acumulare de gaz liber în cavitatea peritoneală. Imagistica CT este procedura standard de aur pentru diagnosticul PCI. Mai mult, CT permite detectarea unor descoperiri suplimentare care pot sugera o cauză potențial îngrijorătoare a PCI, cum ar fi îngroșarea peretelui intestinal, îmbunătățirea mucoasei de contrast modificate, intestinul dilatat, eșuarea țesuturilor moi, ascita și prezența aerului portal.,tratamentul pneumatozei cystoides intestinalis variază de la îngrijirea de susținere până la laparotomie. PCI este adesea benign și numai tratament conservator, iar urmărirea este justificată. Chirurgia este indicată în general la pacienții cu durere severă. Decizia de a continua laparotomia explorativă trebuie să se bazeze pe analiza aprofundată a unui istoric detaliat, a examinării fizice, a testelor de laborator și a studiilor radiologice.