Oligodendroglioma (Română)

mărire Scăzut micrografie de o oligodendroglioma arată caracteristice, mici, de ramificare, sârmă de pui-ca vasele de sange. H& e pata.Oligodendroglioamele nu pot fi diferențiate în prezent de alte leziuni cerebrale doar prin aspectul lor clinic sau radiografic. Ca atare, o biopsie a creierului este singura metodă de diagnostic definitiv., Oligodendroglioamele recapitulează apariția oligodendrogliei normale rezidente a creierului. (Numele lor derivă din rădăcinile grecești „oligo” care înseamnă” puțini „și”dendro” care înseamnă „copaci”.) Ele sunt în general compuse din celule cu nuclee rotunde mici până la ușor mărite, cu nuclee întunecate, compacte și o cantitate mică de citoplasmă eozinofilă. Ele sunt adesea denumite celule „ouă prăjite” datorită aspectului lor histologic. Ele apar ca o populație monotonă de celule rotunde ușor mărite care se infiltrează în parenchimul normal al creierului și produc noduli vagi., Deși tumora poate părea a fi circumscrisă vag, este prin definiție o tumoare difuză infiltrantă.în mod clasic, ele tind să aibă o vasculatură de capilare fin ramificate, care pot avea un aspect de „sârmă de pui”. Atunci când invadează structurile materiei cenușii, cum ar fi cortexul, oligodendrocitele neoplazice tind să se grupeze în jurul neuronilor care prezintă un fenomen denumit „satellitosis perineuronal”. Oligodendroglioamele pot invada preferențial în jurul vaselor sau sub suprafața pială a creierului.,Oligodendroglioamele trebuie diferențiate de astrocitomul mai frecvent. Variantele non-clasice și tumorile combinate ale diferențierii oligodendrogliomului și astrocitomului sunt văzute, făcând această distincție controversată între diferitele grupuri de Neuropatologie. În SUA, în general, neuropathologists antrenat pe Coasta de Vest sunt mai liberale în diagnosticul de oligodendroglioamele decât pe Coasta de Est sau Vest antrenat neuropathologists care face diagnosticul de oligodendroglioma pentru numai clasic variante., Diagnosticul Molecular poate face ca această diferențiere să fie depășită în viitor.

Alte gliale și glioneuronal tumori cu care sunt adesea confundate din cauza lor monoton celule rotunde aspectul includ pilocitice astrocitom, central neurocytoma, așa-numita dysembryoplastic tumori neuroepiteliale, sau, ocazional, ependimomul.clasificarea histopatologică a oligodendroglioamelor este controversată. În prezent, cea mai frecvent utilizată schemă de clasificare se bazează pe ghidul Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) din anul 2007., O clasificare actualizată este în curs de desfășurare. Oligodendroglioamele sunt, în general, dihotomizate în tumora de gradul II (grad scăzut). din păcate, orientările OMS includ criterii subiective în gradul II. în plus, prezența activității mitotice scăzute, proliferarea vasculară și necroza, inclusiv necroza pseudopallisading, este insuficientă de la sine pentru a ridica gradul acestei tumori. Acest lucru duce la variabilitatea interobserver inevitabilă în diagnosticul de către patologi., Responsabilitatea finală pentru luarea deciziilor de tratament și interpretarea acestui diagnostic revine oncologului în consultare cu pacientul și familia acestuia.

Acesta a fost propus ca CINE orientări ar trebui să conțină o categorie pentru clasa a IV oligodendroglioamele care, în esență, par a fi tumori gliale cu copleșitoare caracteristici de glioblastom multiform (GBM) care decurg din cunoscut de grad inferior oligodendroglioamele sau GBM cu o proporție semnificativă de oligodendroglial diferențiere., Utilitatea diagnostică a acestei din urmă Categorii este incertă, deoarece aceste tumori se pot comporta fie ca glioblastomul, fie oligodendroglioamele anaplazice de gradul III. Ca atare, acesta este un diagnostic excepțional de neobișnuit. orientările actualizate ale OMS publicate în 2007 recomandă clasificarea unor astfel de tumori pentru moment ca „glioblastom cu componentă oligodendrogliom”. Rămâne de stabilit dacă aceste tumori au sau nu un prognostic mai bun decât glioblastoamele standard.,de departe, cea mai frecventă deformare structurală găsită este co-deleția brațelor cromozomiale 1p și 19Q. frecvența înaltă a co-deleției este o caracteristică izbitoare a acestei tumori gliale și este considerată ca o „semnătură genetică” a oligodendrogliomului. Pierderile alelice la 1p și 19Q, fie separat, fie combinate, sunt mai frecvente în oligodendroglioamele clasice decât în astrocitoame sau oligoastrocitoame., Într-un studiu clasic, oligodendroglioamele arătat 1p pierderea în 35 din 42 (83%) cazuri, 19q pierderea în 28 din 39 (72%), și acestea au fost combinate în 27 de 39 de ani (69%) cazuri; nu a fost nici o diferență semnificativă în 1p/19q pierderea heterozigoției între starea de grad scăzut și anaplazic anaplastic. 1p/19q co-ștergerea a fost corelat atât cu vederea și îmbunătățit prognosticul în oligodendroglioamele. Produsele genetice pierdute ca urmare a acestui codeletion pot include mediatori ai rezistenței la terapiile genotoxice., Alternativ, pierderea 1p / 19Q ar putea fi o leziune oncogenă precoce care promovează formarea neoplasmelor gliale, care păstrează o sensibilitate ridicată la stresul genotoxic. Majoritatea centrelor mai mari de tratament pentru cancer verifică în mod obișnuit ștergerea 1p/19Q ca parte a raportului de patologie pentru oligodendroglioame. Starea loci 1p / 19Q poate fi detectată prin analiza FISH, pierderea heterozigozității (LOH) sau cariotiparea virtuală. Cariotiparea virtuală are avantajul de a evalua întregul genom într-un singur test, precum și loci 1p/19Q., Acest lucru permite evaluarea altor loci cheie în tumorile gliale, cum ar fi EGFR și TP53 statutul numărului de copiere.în timp ce relevanța prognostică a ștergerilor 1p și 19Q este bine stabilită pentru oligoastrocitoamele mixte, relevanța prognostică a ștergerilor pentru glioamele de grad scăzut este mai controversată. În ceea ce privește glioamele de grad scăzut, un studiu recent sugerează, de asemenea, că co-deleția 1p/19Q poate fi asociată cu o translocație (1;19)(q10;p10) care, la fel ca deleția combinată 1P/19Q, este asociată cu supraviețuirea globală superioară și supraviețuirea fără progresie la pacienții cu gliom de grad scăzut., Oligodendroglioamele prezintă doar rareori mutații în gena p53, care este în contrast cu alte glioame. Amplificarea receptorului factorului de creștere Epidermal și Codul întreg 1P/19Q se exclud reciproc și sunt predictive pentru rezultate complet diferite, amplificarea EGFR prezicând un prognostic slab. Există o corelație puternică între 1p/19q codeletion și expresia de proneural gene, ceea ce sugerează că glioamele cu un 1p19q codeletion reprezintă un subgrup de proneural glioamele.