ce sunt celulele Langerhans?
celulele Langerhans sunt celule imune care se găsesc în mod normal în epidermă, unde acționează ca celule prezentatoare de antigen într-un sistem de avertizare timpurie care luptă împotriva materialelor străine, cum ar fi bacteriile. Ele pot migra la glandele limfatice locale, dar, de obicei, a reveni la piele.
ce este histiocitoza celulelor Langerhans?
histiocitoza celulară Langerhans (LCH) se referă la o creștere reactivă a numărului de celule Langerhans din piele și din alte organe (vezi histiocytoses)., Histiocitoza celulară Langerhans poate fi numită și „histiocitoză de clasa I” sau „histiocitoză X”.
cine primește histiocitoză celulară Langerhans?histiocitoza celulară Langerhans este o afecțiune rară, puțin mai frecventă la băieți decât la fete, afectând aproximativ unul din 5 milioane de copii și mai puțini adulți. Histiocitoza celulelor Langerhans se poate dezvolta la orice vârstă, dar apare cel mai frecvent în copilărie (1-3 ani).
cum se clasifică histiocitoza celulară Langerhans?,
Există o serie de moduri de aceasta boala pot prezenta și unele dintre cele mai bine-recunoscute modele de această boală au fost date separate nume:
- Letterer-Siwe boala
- Hand-Schuller-Christian bolii
- granulom Eozinofilic
- Congenitale de auto-vindecare reticulohistiocytosis.toate aceste subtipuri se suprapun, iar boala pielii este similară pentru toate. În general, prezintă multe papule mici roz sau roșiatic-maronii pe piele care pot deveni cruste și infectate.,informațiile recente sugerează că histiocitoza celulară Langerhans poate fi o reacție la o infecție virală subiacentă. În cel puțin unele cazuri a fost asociat cu virusul Epstein Barr.boala Letterer-Siwe
- prezintă la copii foarte mici (de obicei cu vârsta mai mică de doi ani)
- implică multe organe din organism, inclusiv oase, plămâni, ficat și ganglioni limfatici
- boala de piele afectează de obicei scalpul, gâtul, axile, inghinala și trunchiul
- unghiile, palmele și tălpile pot fi, de asemenea, implicate.,rsistent
- Roz crustă de papule pe piele într-o treime
- Ulcere la nivelul gurii sau organelor genitale
- de multe ori duce la diabet insipid (incapacitatea de a se concentra urina și de a reține apa)
- leziuni Osoase (în special craniul)
- ochii Proeminente (rar)
Hand-Schuller-Christian boala
granulom Eozinofilic
- Un tip limitat de histiocitoza cu celule Langerhans
- afectează în Principal copiii de vârstă școlară
- de Obicei, se prezintă ca o singură leziune osoasă
- Poate mai puțin frecvent apar în altă parte, inclusiv pielea.,
- în piele, se prezintă sub formă de papule crustate roșiatic-maronii.
Reticulohistiocitoza congenitală de auto-vindecare
- cunoscută și sub denumirea de boala Hashimoto-Pritzker
- prezentă la naștere sau se dezvoltă în câteva zile de la naștere
- prezintă bulgări de culoare brun-roșiatică pe piele
- bulgări care se descompun în câteva săptămâni și lasă cruste care se vindecă fără niciun tratament.
- nu afectează alte organe
cum este diagnosticată histiocitoza celulară Langerhans?,
apariția erupției cutanate sau a radiografiilor și scanărilor organelor interne poate oferi medicului un indiciu pentru diagnostic. O biopsie cutanată a zonei afectate este de obicei necesară pentru confirmarea diagnosticului. Rezultatele biopsiei nu dau nici o indicație a evoluției probabile a bolii.diagnosticul poate fi evident atunci când țesutul de biopsie este privit sub microscop, dar adesea sunt necesare pete speciale pentru a identifica în mod clar tipul de histiocitoză.,când histiocitoza este diagnosticată într-un organ (de exemplu, pielea sau osul), alte organe, cum ar fi sângele, plămânii, ficatul și rinichii, sunt verificate pentru a determina dacă sunt, de asemenea, afectate de histiocitoză.
care este tratamentul pentru histiocitoza celulară Langerhans?tratamentul depinde de severitatea bolii și de numărul de organe implicate. Dovada deteriorării organelor este mai importantă decât implicarea organului ca atare.boala limitată doar la nivelul pielii poate să nu necesite tratament dacă este ușoară., Dacă tratamentul este necesar din cauza disconfort sau cosmetice se referă la următoarele tratamente pot fi folosite:
- corticosteroizi Topici
- Fotochimioterapia (PUVA)
- Actualitate antiseptice și antibiotice
- Actualitate azot muștar
- Thalidomide.boala care afectează zone limitate ale osului poate fi tratată dacă provoacă durere sau dacă există un risc de deformare sau fractură., Boala osoasă limitată poate fi tratată cu:
- medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
- injecții cu steroizi în zona afectată
- chiuretaj (răzuirea zonei afectate)
- radioterapie.când mai mult de un organ (de exemplu, pielea și osul) este deteriorat, chimioterapia este de obicei luată în considerare. Copiii sunt de obicei încercați mai întâi pe corticosteroizi orali, progresând la chimioterapie dacă acest lucru este ineficient. Nu este clar în acest moment care este cea mai eficientă și mai sigură formă de chimioterapie., Deciziile privind chimioterapia se bazează pe prognosticul probabil pe termen lung pentru o persoană individuală.persoanele care au peste 2 ani atunci când sunt diagnosticate cu histiocitoză și care nu au implicarea sângelui, a ficatului, a plămânilor sau a splinei sunt susceptibile să se descurce foarte bine și pot fi tratate cu un singur medicament chimioterapic.
- copiii mai mici cu implicarea organelor cheie, cum ar fi sângele, ficatul, plămânii sau splina, pot necesita regimuri de chimioterapie mai complicate cu mai multe medicamente.
- LCH poate răspunde la inhibitorii BRAF-V600, vemurafenib și dabrafenib.,nu toate persoanele cu implicare multiplă a organelor vor răspunde la tratament.
care este prognosticul pentru histiocitoza celulelor Langerhans?
multe persoane pot avea o boală ușoară limitată la un organ cu puține sau fără simptome. Acești oameni au un prognostic bun.alții pot avea o boală mai severă care implică multe organe din organism. Acest lucru poate fi fatal. Predictorii unui rezultat slab sunt:
- vârsta mai mică de doi ani la debutul bolii
- boala care implică multe organe
- implicarea unui organ vital (sânge, ficat, plămâni sau splină).,copiii cu vârsta mai mică de doi ani cu LCH care afectează multe organe au o rată a mortalității de 40-50%. Este neobișnuit ca LCH severă care afectează multe organe să apară la adulți. Persoanele cu un singur organ afectat sau boala limitată a oaselor și a pielii tind să se descurce mai bine, dar starea poate dura încă mulți ani și se poate agrava în timp.
- medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
- injecții cu steroizi în zona afectată
- chiuretaj (răzuirea zonei afectate)
- radioterapie.când mai mult de un organ (de exemplu, pielea și osul) este deteriorat, chimioterapia este de obicei luată în considerare. Copiii sunt de obicei încercați mai întâi pe corticosteroizi orali, progresând la chimioterapie dacă acest lucru este ineficient. Nu este clar în acest moment care este cea mai eficientă și mai sigură formă de chimioterapie., Deciziile privind chimioterapia se bazează pe prognosticul probabil pe termen lung pentru o persoană individuală.persoanele care au peste 2 ani atunci când sunt diagnosticate cu histiocitoză și care nu au implicarea sângelui, a ficatului, a plămânilor sau a splinei sunt susceptibile să se descurce foarte bine și pot fi tratate cu un singur medicament chimioterapic.
- copiii mai mici cu implicarea organelor cheie, cum ar fi sângele, ficatul, plămânii sau splina, pot necesita regimuri de chimioterapie mai complicate cu mai multe medicamente.
- LCH poate răspunde la inhibitorii BRAF-V600, vemurafenib și dabrafenib.,nu toate persoanele cu implicare multiplă a organelor vor răspunde la tratament.
care este prognosticul pentru histiocitoza celulelor Langerhans?
multe persoane pot avea o boală ușoară limitată la un organ cu puține sau fără simptome. Acești oameni au un prognostic bun.alții pot avea o boală mai severă care implică multe organe din organism. Acest lucru poate fi fatal. Predictorii unui rezultat slab sunt:
- vârsta mai mică de doi ani la debutul bolii
- boala care implică multe organe
- implicarea unui organ vital (sânge, ficat, plămâni sau splină).,copiii cu vârsta mai mică de doi ani cu LCH care afectează multe organe au o rată a mortalității de 40-50%. Este neobișnuit ca LCH severă care afectează multe organe să apară la adulți. Persoanele cu un singur organ afectat sau boala limitată a oaselor și a pielii tind să se descurce mai bine, dar starea poate dura încă mulți ani și se poate agrava în timp.