Discuții
Clasic cu celule păroase leucemie, leucemie cu celule păroase variantă, și SMZL împărtășesc unele caracteristici comune, inclusiv maligne infiltrație limfocitară în măduva osoasă și sângele periferic, splenomegalie, și B limfocite cu un similare imunofenotipul.5 Spre deosebire de leucemia clasică cu celule păroase, forma variantă afectează persoanele mai în vârstă.,Anemia și / sau trombocitopenia și leucocitoza sunt frecvente la diagnosticul variantei leucemiei cu celule păroase, în timp ce pancitopenia, granulocitopenia și monocitopenia sunt mai frecvente în leucemia clasică cu celule păroase. Pacientul din acest studiu a prezentat anemie, trombocitopenie și leucocitoză ușoară datorată monocitozei, eozinofiliei și prezenței limfocitelor patologice.Imunofenotiparea prin citometrie în flux contribuie la diagnosticul diferențial, deși trebuie asociată și cu imunohistochimia și datele clinice (Tabelul 1)., Clasic cu celule păroase leucemie cu celule sunt întotdeauna pozitive pentru CD25 și CD103 și leucemie cu celule păroase varianta celulele sunt întotdeauna negative pentru CD25 și, ocazional, pozitiv pentru CD103. În SMZL, pe de altă parte, CD103 este negativ, iar CD25 poate fi pozitiv sau negativ.3, 5 leucemie cu celule păroase clasice și forma variantei sunt, de asemenea, diferențiate prin expresia CD123, care este pozitivă în forma clasică și negativă în forma variantei.6 evaluarea expresiei izotipului lanțului greu de imunoglobulină este un alt mod de a diferenția eventual varianta leucemiei cu celule păroase de SMZL., O caracteristică neobișnuită a variantei leucemiei cu celule păroase, care nu este observată în mod obișnuit în alte tulburări limfoproliferative cu celule B, este expresia imunoglobulinelor IgM/IgD pre-comutate și a imunoglobulinelor IgG/IgA post-comutate de către aceleași celule în aproximativ 40% din cazuri. În schimb, celulele SMZL exprimă în mod caracteristic IgM cu IgD și nu au IgG sau IgA.7 din păcate, în acest caz, imunoglobulinele IgG, IgA și IgD nu au fost disponibile pentru evaluare. Astfel, rezultatele analizei imunofenotipice a sângelui periferic aici au fost în concordanță cu varianta leucemiei cu celule păroase.,Tabelul 1 Comparație între leucemia clasică cu celule păroase, varianta leucemiei cu celule păroase și SMZL.,
CD25− CD103 variable, CD19+ , CD20+, CD22+ , CD11c+ , IgG+ , IgA+, FMC7+
CD25 variable, CD103, CD19+ , CD20+ , CD22+ , CD79a+ , IgM+ , IgD+ , CD5− , CD10− , CD23− , CD43− , cyclin D1 −
In immunohistochemistry, DBA44 provides strong staining for lymphocytes with cytoplasmic projections in tissues; however, it may also be present in normal B cells.,3 mai mult, celulele de la pacienții variabili de leucemie cu celule păroase prezintă rareori reactivitate la capcană (spre deosebire de forma clasică).1 la pacientul acestui studiu, colorarea capcanei a rămas nedeterminată; prin urmare, nu a ajutat la diagnosticare. Morfologia și fenotipul au confirmat diagnosticul variantei leucemiei cu celule păroase.când pacientul a revenit la Spitalul Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC) la sfârșitul tratamentului, mielograma a fost hipercelulară pentru vârsta sa, dar această modificare nu are nicio relevanță clinică pentru starea sa. Prezența 1.,1% din celulele cu un fenotip similar cu cel găsit la diagnostic, după cum reiese din imunofenotiparea unui aspirat de măduvă osoasă, indică prezența bolii reziduale minime (MRD). MRD este prezent la mulți pacienți tratați pentru leucemie cu celule păroase; cu toate acestea, acești pacienți pot avea supraviețuire pe termen lung. Tratamentul cu Rituximab este utilizat pentru a obține remisia completă, deși răspunsul depinde de cantitatea de măduvă osoasă implicată și de caracteristicile individului.8