cuvinte Cheie
Fat Necroză; Pancreatita, Alcoolice; Paniculita
INTRODUCERE
Paniculita este definită ca o inflamație a stratului de grasime subcutanata de fond al sistemului epiderma pielii. Paniculita enzimatică sau pancreatică este un tip de paniculită care rezultă din saponificarea sau necroza grăsimilor secundare acțiunii enzimelor pancreatice eliberate în bolile pancreatice ., Paniculita pancreatică afectează 2-3% din toți pacienții cu boli ale pancreasului . În 40% din cazurile asociate cu necroza subcutanată indusă de pancreas, leziunile cutanate au fost caracteristica prezentă .
tablou clinic de pancreas paniculita este format din licitație plăci eritematoase și noduli de 1-2 cm în dimensiune, frecvent localizată în părțile distale ale membrelor inferioare (în jurul gleznelor și pretibial regiuni ale picioarelor) și numai ocazional pe brațe și trunchi. În cazuri mai blânde, nodulul poate fi singur și se poate rezolva fără ulcerații., În alte cazuri, nodulii pot fi fluctuanți și pot evolua în abcese necrotice sterile care ulcerează spontan exudând un material uleios brun gros, datorită necrozei de grăsime lichefiată. În stadiu foarte timpuriu de pancreas paniculita , un septal model de paniculita este văzut caracterizat prin limfoplasmocitar infiltrare de-a lungul septuri fibroase din jurul lobuli de grasime subcutanat și în jurul cutanată vasele de sange.,raport de caz raportăm cazul unui bărbat de 29 de ani, alcoolic și fumător, care a prezentat dureri abdominale acute, la o zi după consumul de alcool. În ziua admiterii, parametrii săi Vitali erau normali, iar la examinarea abdomenului, exista doar sensibilitate epigastrică. Pe cea de-a 12-a zi de la debut de dureri abdominale acute, leziuni ale pielii a apărut ca ofertă plăci eritematoase pe glezna stângă, pe pretibial regiuni de ambele picioare și de-a lungul medial aspect al dorsală a piciorului drept. În aceeași zi, un nodul eritematos 0.,Dimensiunea de 5 cm a apărut aproape de baza celui de-al doilea vârf de pe dorsumul piciorului drept (Figura 1).
Figura 1. Fotografii clinice care prezintă eritematoaseplăci și noduli (săgeți) pe gleznă, Regiunea pretibială și dorsumul piciorului.valoarea hemoglobinei a fost de 12,6 g/dL (interval de referință: 13,5-17,0 g/dL), WBC total a fost de 10.600 mm-3 (interval de referință: 4.000 – 11.000 mm-3), profilul de coagulare și numărul de trombocite au fost normale., Amilaza sa serică a fost de 838 UI/L (interval de referință: 0-96 UI/L), lipaza serică a fost de 96 UI/L (interval de referință: 0-190 UI/L) și alte teste de laborator au fost normale. Radiografia toracică, electrocardiograma și endoscopia digestivă superioară au fost normale. Ecografia abdominală efectuată în ziua internării – adică la două zile de la debutul durerii abdominale acute – a arătat un pancreas difuz edematos, sugestiv pentru pancreatita acută. În a opta zi, pacientul a prezentat o deteriorare clinică sub formă de episoade recurente de febră (temperatură 38,2 °C) și tahicardie (rata pulsului 134 bătăi/min)., În a opta zi de la debutul clinic al pancreatitei acute, a fost efectuată tomografia computerizată cu contrast abdominal îmbunătățit (Figura 2). S-au evidențiat caracteristici sugestive pentru pancreatita acută severă cu necroză pancreatică. Pentru a confirma infecția necrozei pancreatice, care este frecventă în a doua săptămână de pancreatită acută severă, aspirația percutanată cu ac fin ghidată cu ultrasunete a necrozei pancreatice a fost efectuată în a noua zi de la debutul clinic al pancreatitei acute. Nu a existat o creștere a organismelor pe culturile aspiratului.,
Figura 2. Contrast îmbunătățit computerizat tomographyshowing un pancreas edemațiat cu pancreaticnecrosis (săgeți), sugestive acută necrotizingpancreatitis.leziunea cutanată, care a apărut în a 12-a zi de la debutul clinic al pancreatitei acute, a durat 15 zile și s-a rezolvat spontan cu tratamentul conservator al pancreatitei acute., Piele chirurgicale biopsia a arătat însă infiltrare de-a lungul septuri fibroase din jurul lobuli de grasime subcutanat și în jurul cutanată vasele de sânge sugerează septal paniculita, un stadiu foarte timpuriu de pancreas paniculita (Figura 3). Ultrasonografia ulterioară în a 20-a zi a arătat o masă inflamatorie bine organizată de 8×4 cm în și în jurul corpului pancreasului, sugestivă pentru necroza pancreatică organizată.
Figura 3. Paniculită septală: histopatologicămicrofotograf., Un consum redus de energie microscopice viewshows un normal al epidermei (A) cu lymphoplasmacyticinfiltration de-a lungul septuri fibroase (B) între thesubcutaneous grăsime lobuli (C) și în jurul dermalblood vasele de sugestive de o etapă foarte timpurie ofpancreatic paniculita.pancreatita acută a fost tratată conservator și pacientul s-a recuperat bine. Pacientul a fost lipsit de simptome în timpul a 6 luni de urmărire. La examenul ultrasonografic de urmărire s-a constatat rezolvarea completă a pancreatitei fără sequlae.,cele mai frecvente afecțiuni pancreatice asociate cu paniculita pancreatică sunt pancreatita acută sau cronică (în special legată de alcool) și carcinomul pancreatic (de obicei carcinom cu celule acinare, mai puțin frecvent carcinomul cu celule insulare ). Rareori sunt alte tulburări pancreatice asociate cu paniculita pancreatică, incluzând pancreatită posttraumatică , pseudochisturi pancreatice, divisum pancreatic și fistule pancreatice vasculare ., Paniculita pancreatică a fost raportată recent în asociere cu infecția primară cu virusul imunodeficienței umane (HIV) și cu un sindrom hemofagocitar . Patogeneza este încă necunoscută, dar enzimele pancreatice eliberate, cum ar fi tripsina, pot crește permeabilitatea microcirculației și a canalelor limfatice . Lipaza sau amilaza provoacă apoi necroza subcutanată a grăsimilor în lobuli. Saponificarea grăsimilor combinate cu secundar pannicular inflamație rezultate în ‘lobular paniculita’, caracteristic pancreatic paniculita., Diagnosticul de paniculită necesită frecvent biopsie profundă a pielii. Cea mai importantă caracteristică histologică este localizarea procesului inflamator. Inflamația în principal în septa fibroasă este desemnată ca paniculită septală, în timp ce celulele inflamatorii în principal în lobulele grase desemnează paniculita lobulară. În stadiu foarte timpuriu de pancreas paniculita, un septal model inflamatorii implicarea caracterizează prin limfoplasmocitar infiltrare în septuri fibroase din jurul grăsime subcutanată lobuli a fost descris de către Ball et al. ., Acest tip de paniculită septală a fost întâlnit și la pacientul nostru ca marker cutanat al unui stadiu foarte timpuriu de paniculită pancreatică care indică pancreatită alcoolică acută, fapt confirmat prin examinarea histopatologică a unei probe de biopsie cutanată.în general, principala caracteristică histopatologică a paniculitei pancreatice este paniculita predominant lobulară fără vasculită . Se observă un infiltrat inflamator lobular predominant neutrofil care înconjoară focarele de necroză a grăsimii subcutanate., Acest pancreatic coagulative grăsime necroza este caracterizat printr-o colecție de celule fantomă’ care sunt anucleate adipocitelor conține intracitoplasmatice bine bazofile material granular (calcifiere) din saponificarea grăsimilor secundare la acțiunea eliberat enzime pancreatice pe adipos subcutanat . Rezistența membranei celulare grase la lipază produce pereții celulari umbroși („celule asemănătoare fantomelor”), iar acizii grași se combină cu calciul pentru a forma săpunuri de calciu. În leziunile mult mai vechi, infiltratul este mai granulomatos care conține histiocite spumoase și celule gigant multinucleate.,paniculita acută este clasificată ca „paniculită fără boală sistemică”, de obicei datorită traumei sau expunerii la frig și „paniculită cu boală sistemică”, de obicei datorită bolilor vasculare de colagen, bolilor pancreatice și tulburărilor limfoproliferative .
‘Septal paniculita fără vasculită’, în special pe partea anterioară a piciorului, este diagnostic de eritem nodos, dar poate fi, de asemenea, văzut într-un stadiu foarte timpuriu de pancreas paniculita asociate cu pancreatita acuta, sclerodermie, eozinofile fascitis, dermatomiozita și necrobioza lipoidica diabeticorum., „Paniculita septală cu vasculită” este diagnosticul poliarteritei cutanate asociate bolii intestinale granulomatoase .
‘Lobular paniculita fără vasculită’ este frecvent asociată cu boli pancreatice și este, de asemenea, văzut cu boli sistemice cum ar fi Weber Christian boli sistemice (paniculita nodulara), lupus eritematos sistemic, sarcoidoza, granulom annulare, Dulce e boală asociată cu alfa1-antitripsina, infecții fungice profunde și acute, pierderea brusca in greutate de la interventii chirurgicale gastro-intestinale., „Paniculita lobulară cu vasculită” este caracteristică vasculitei nodulare și eritemului induratum .tratamentul de alegere pentru paniculita pancreatică este tratamentul tulburării pancreatice subiacente . Rezoluția paniculitei după plasarea unui stent de canal pancreatic în pancreatita cronică a fost raportată de Lambiase et al. . Corecția chirurgicală a unei anomalii ductale pancreatice anatomice sau a pseudochistului pancreatic poate duce la rezolvarea completă a paniculitei. Prognosticul este mai rău pentru cazurile de paniculită pancreatică asociată cu carcinomul pancreatic .,
concluzie
paniculita septală fără vasculită și necroză grasă sau saponificare (în afară de modelul lobular clasic al paniculitei pancreatice) denotă o etapă foarte timpurie a paniculitei pancreatice. Această manifestare cutanată rară este observată în pancreatita alcoolică acută, în special la bărbați.tratamentul paniculitei pancreatice este în primul rând de susținere și depinde de patologia pancreatică care poate include intervenția chirurgicală sau managementul endoscopic.
- Dahl PR, Su WP, Cullimore KC, dicken CH. Paniculită pancreatică., J Am AcadDermatol 1995; 33: 413-17. Sibrack LA, Goutermann IH. Manifestări cutanate ale bolilor pancreatice. Cutis 1978; 21: 763-8.
- Saag KG, Niemann TH, Warner CA, Naides SJ. Necroza subcutanată a grăsimilor pancreatice asociată cu artrita acută. J Reumatol 1992; 19:630-2.
- Sanchez MH, Fernandez RS, Gomez-Calcerrada dl. Dermatologie 1996; 193: 269.
- Ball NJ, Adams SP, Marx LH, Enta T. originea posibilă a necrozei de grăsime pancreatică ca septalpanniculită. J Am AcadDermatol 1996; 34: 362-4. Freedberg Irwin M., Dermatologia lui Fitzpatrick în medicina generală. A 6-a ed. New York, NY, SUA: McGraw Hill. Vol.Eu 1052-3, 1062.2004.
- Millns JL, Evans HL, Winkelmann RK. Asocierea carcinomului cu celule insulare a pancreasului cu necroza subcutanată a grăsimilor. Am J Dermatopatol 1979; 1: 273-80.
- Lee MS, Lowe PM, Nevell DF, Friteuza J, le Guay J. necroza grăsimii subcutanate în urma pancreatitei traumatice. Australas J Dermatol 1995; 36: 196-8.
- Haber RM, Assaad DM. Paniculita asociată cu o diviziune a pancreasului. J Am AcadDermatol 1986; 14: 331-4.
- Requena L, Sanchez Yus E. paniculită., Partea II. cea mai mare parte paniculită lobulară J Am AcadDermatol 2001; 45: 325.
- Martinez-Escribano JA, Pedro F, Sabater V, Quecedo E, Navarro V, Aliaga A. Acută exantem și pancreatic paniculita la un pacient cu infecție primară cu HIV și haemophagocytic sindrom. Br J Dermatol 1996; 134: 80 4-7.
- van der Zee JA, van Hillegersberg R, Toonstra J, Gouma DJ. Noduli subcutanați care indică boala pancreatică: paniculită pancreatică. Dig Surg 2004; 21: 275-6. Moschella SL, Hurley HJ. Dermatologie. Al 3-lea ed. WB Saunders 1993; 1316-7.,
- Champion RH, Burton JL, Ebling F. Manual de Dermatologie, 6th ed, Vol.III. Oxford, Marea Britanie:Blackwell Publishing, 1998: 2413-5.
- Lambiase P, Seery JP, Taylor-Robinson SD, Thompson, JOHN Hughes JM, Walters JR. Rezoluție de paniculita după plasarea ductul pancreatic stent în pancreatita cronică. Am J Gastroenterol 1996; 91:1835-7.