Insuficiență suprarenală | Hippocrates Guild

sunteți sigur că pacientul are insuficiență suprarenală?

simptome

insuficiența suprarenală poate prezenta fie ca o criză acută cu colaps vascular, fie ca o insuficiență cronică, care are o simptomatologie mult mai obscură. Insuficiența suprarenală se datorează fie insuficienței suprarenale primare, fie secundar bolilor hipotalamice/ hipofizare. Hiperplazia suprarenală congenitală datorată deficienței de 21-hidroxilază determină 80% din insuficiența suprarenală la sugari. Diagnosticul cauzei de bază (de ex., tulburări autoimune asociate, caracteristici neurologice ale adrenoleucodistrofiei sau tulburări care pot duce la infiltrarea suprarenală) ar trebui să includă un test validat de autoanticorpi împotriva 21-hidroxilazei. Autoanticorpii CYP21A2 se pot dezvolta cu câțiva ani înainte ca pacienții să prezinte dovezi biochimice și clinice ale insuficienței suprarenale primare și 30% dintre pacienții care au înregistrat un progres pozitiv la insuficiența suprarenală primară în decurs de 2 ani. Dacă pacienții sunt autoanticorpi CYP21A2 negativi, ghidul recomandă o scanare tomografică computerizată (CT) a suprarenalelor., Acest test poate dezvălui boli infecțioase precum tuberculoza sau tumori.dacă pacientul are insuficiență suprarenală acută, colapsul vascular este adesea primul semn și prezentarea poate fi post-chirurgicală, în departamentul de urgență sau după traume multiple. Acest complex este asociat cu ușurință, amețeli și slăbiciune, sau comă și obtundație. Durerile de cap sunt rare, dar pot fi primul semn de apoplexie hipofizară și insuficiență suprarenală secundară.,dacă insuficiența suprarenală cronică este suspectată ca ambulatoriu, simptomele sunt adesea vagi și constau frecvent în scădere în greutate, oboseală, dureri gastrointestinale care pot fi difuze sau epigastrice, scădere în greutate, poftă de sare și lipsă de greutate.

semne

tensiune arterială scăzută (acută și cronică), în special de natură ortostatică, uneori severă (acută).hiperpigmentarea (insuficiența suprarenală primară) este frecventă, dar nu diagnostică, sensibilitatea epigastrică este frecventă.,în cazul utilizării anterioare a glucocorticoizilor exogeni cu retragere rapidă, pot exista semne de exces de glucocorticoizi sau sindrom Cushing cu retragere acută.

rezultatele cheie ale laboratorului

cortizol seric necorespunzător scăzut, în special AM (0600-0800hr), cortizol mai mic de 5 mcg/dl care susține diagnosticul, în special în setarea UCI/CCU.,nivelul ACTH ridicat (valori mai mari de 200 pg/ml) susține insuficiența suprarenală primară; ACTH scăzut sau normal (interval normal: 20-50 pg/ml) cu cortizol am scăzut – insuficiență suprarenală secundară.testul scurt de corticotropină (250 mcg) rămâne standardul de aur pentru stabilirea unui diagnostic. Dacă nu este posibil un test scurt de corticotropină, clinicienii ar trebui să analizeze inițial prin măsurarea nivelului de ACTH plasmatic de dimineață și a cortizolului., Un plasmatice de ACTH de două ori mai mare decât limita superioară a intervalului de referință este în concordanță cu insuficiență suprarenală primară

teste Suplimentare sunt necesare pentru a stabili diagnosticul, inclusiv:

testul de stimulare ACTH (obligatorii la un moment dat): 250ug ACTH sintetic (cosyntropin), fie IV sau sc; cortizol la momentul inițial (SUNT de preferat), 30 și 60 de minute după injecție: o valoare mai mare de 18-20 mcg/dl la doua puncte de timp, exclude primar de insuficiență suprarenală, și cele mai multe cazuri de insuficiență suprarenală secundară.,
serice Scăzute de sodiu (primare și secundare), ridicat de potasiu (primar), crescute de uree și Creatinină (primare și secundare), a crescut eozinofilie (primar), osmolaritate serică scăzută (secundar), serice crescute de renină (primar), concentrația serică scăzută aldosteron, incapacitatea de a se concentra urina, de înaltă ADH nivel.

ce altceva ar putea avea pacientul?în ceea ce privește insuficiența suprarenală acută, colapsul vascular se poate datora hemoragiei acute, bolii SNC, catastrofelor abdominale, traumatismelor multiple, sepsisului sau altor afecțiuni., Insuficiența suprarenală acută poate fi suprapusă pe oricare dintre aceste alte evenimente vasculare, precum și infarct miocardic, accident vascular cerebral sau sepsis.insuficiența suprarenală cronică se poate deghiza ca o serie de afecțiuni legate de pierderea în greutate, inclusiv malignitate, anorexie nervoasă, ulcer gastric, tuberculoză sau alte boli granulomatoase, HIV și tulburări hematologice, altele decât malignitatea. După cum sa menționat mai sus, hiperplazia suprarenală congenitală este o altă etiologie cronică potențială.,

teste cheie de laborator și imagistice

testul cheie este testul de stimulare ACTH care ar detecta practic toate cazurile de insuficiență acută și cronică. Ocazional, insuficiența secundară datorată bolii hipofizare, cum ar fi hemoragia post-chirurgicală sau postpartum, poate fi dificil de diagnosticat cu un singur test de stimulare ACTH. În această situație, metapirona orală poate fi administrată seara înainte de cortizolul AM. Metapirona blochează etapa finală a sintezei cortizolului și ar trebui să conducă la o creștere a ACTH în dimineața următoare., în cazul colapsului vascular acut în care suspectați insuficiența suprarenală, sângele trebuie extras imediat pentru cortizol, renină, aldosteron și ACTH, iar apoi pacientul trebuie tratat cu dexametazonă intravenoasă și perfuzii saline. Diagnosticarea ulterioară poate fi efectuată odată ce pacientul este stabil, inclusiv scanarea CT suprarenală (vezi mai jos).

alte teste care se pot dovedi utile din punct de vedere diagnostic

pentru etiologia insuficienței suprarenale acute sau cronice alte câteva teste sunt utile., CT a suprarenalelor va stabili dacă există calcificări datorate bolilor granulomatoase (de exemplu, tuberculoză, histoplasmoză, coccidioidomicoză) sau hemoragie suprarenală (datorată Coumadin sau heparină) sau boală suprarenală metastatică (plămân, pancreas, sân, colon). Majoritatea cazurilor de insuficiență suprarenală sunt legate de cauze auto-imune; în general, anticorpii la suprarenale nu sunt de ajutor decât în stabilirea unor deficiențe endocrine multiple, cum ar fi hipoparatiroidismul (scăderea calciului) hipotiroidismul (TSH ridicat) sau insuficiența gonadală (LH/FSH ridicat).,

Managementul și tratamentul bolii

insuficiența suprarenală acută necesită înlocuirea rapidă a fluidelor și a glucocorticoizilor. 1-3 litri de soluție salină 0,9% sau dextroză 5% în soluție salină 0,9% (pentru a corecta posibila hipoglicemie) trebuie perfuzate intravenos în primele 12-24 ore pe baza evaluării stării volumului și a producției de urină. La un pacient fără un diagnostic anterior de insuficiență suprarenală, dexametazona (4 mg bolus intravenos) este preferată deoarece, spre deosebire de hidrocortizon, nu este măsurată în testele de cortizol seric., hidrocortizonul 100 mg IV administrat la fiecare 4-6 ore poate fi utilizat în locul dexametazonei în cazurile în care diagnosticul este cunoscut. Glucocorticoizii pot fi conice peste 3 zile la doze de întreținere de 20 mg hidrocortizon în A.M. și 10 mg în p. m. sau 7.5 mg prednison pe zi. Hidrocortizonul este preferat din cauza activității sale mineralocorticoide dacă pacientul este suspectat de insuficiență suprarenală primară.dacă pacientul are insuficiență suprarenală primară adăugarea unui mineralocorticoid este preferată pentru a menține dozele de glucocorticoid la un nivel minim., Fludrocortizon (se recomandă flurinef, 0,1 mg pe zi). Pentru insuficiența suprarenală secundară, nu este indicat niciun mineralocorticoid, dar trebuie acordată atenție altor tulburări endocrine care ar putea necesita înlocuire, cum ar fi hipotiroidismul sau hipoparatiroidismul. Steroizi sexuali suprarenali, cum ar fi DHEA și DHEA-S, de obicei, nu necesită înlocuire, deși unele studii sugerează că femeile au îmbunătățit calitatea vieții atunci când li se administrează 50 mg de DHEA zilnic împreună cu hidrocortizonul și flurinef.

insuficiență suprarenală cronică., După cum sa menționat mai sus, în funcție de etiologie și dacă este primar sau secundar, glucocorticoid cu acțiune scurtă, cu sau fără mineralocorticoid indicat. Glucocorticoizii cu acțiune lungă, cum ar fi dexametazona, nu sunt indicați pentru tratamentul cronic datorită efectelor secundare pe termen lung. Societatea Endocrine orientarea recomandă o dată pe zi fludrocortisone (cu doză medie de 0,1 mg) și hidrocortizon (15-25 mg/zi) sau cu cortizon acetat de înlocuire (20-35 mg/zi), administrată în 2-3 doze zilnice preferate regimuri. – Vezi mai multe la: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf

monitorizarea înlocuirii., Regimul obișnuit de înlocuire înseamnă cea mai mică doză posibilă de glucocorticoizi care menține o bună calitate a vieții. Monitorizarea deficienței mineralocorticoide în insuficiența suprarenală primară necesită o verificare anuală a reninei plasmatice. Nivelurile ridicate de renină (peste 4ng/ml) indică de obicei o nevoie de creștere a flurinef până la 0,2 mg pe zi.înlocuire preoperatorie sau pentru boli acute. Regula de 3×3 (adică de trei ori doza de înlocuire timp de 3 zile) este de obicei urmată de pacient pentru boli febrile sau proceduri chirurgicale minore., Pentru procedurile chirurgicale se ia în considerare severitatea intervenției chirurgicale. Pentru procedurile minore, cum ar fi herniorrhaphy, se recomandă o doză echivalentă cu hidrocortizonul 25 mg numai pentru ziua operației, cu revenirea la doza uzuală de înlocuire în a doua zi.în cazul intervențiilor chirurgicale moderate (de exemplu colecistectomie, înlocuire articulară), se recomandă divizarea dozelor intravenoase echivalente cu hidrocortizonul 75 mg în ziua intervenției chirurgicale și în prima zi postoperatorie, cu revenirea la doza uzuală în a doua zi postoperatorie ., O doză zilnică totală echivalentă cu 100-150 mg hidrocortizon pentru procedurile chirurgicale majore (de exemplu bypass cardiac) trebuie administrată în doze divizate timp de 2-3 zile, după care trebuie administrată doza uzuală.