pielea este cel mai mare organ al corpului. Pe lângă faptul că servește ca o barieră protectoare, pielea este implicată în multe funcții suplimentare ale corpului, cum ar fi reglarea temperaturii interne a corpului. Cinci straturi distincte alcătuiesc pielea; fiecare strat este umplut cu celule specializate. Cele două straturi structurale principale ale pielii sunt epiderma – stratul exterior, protector al pielii – și derma – un strat subiacent care conține numeroase celule, țesuturi și structuri specializate., Proteinele și structurile specializate sunt necesare pentru ca derma și epiderma să rămână împreună. Când epiderma se separă de dermă se poate forma un blister (bulla).un blister poate fi mic sau mare și constă dintr-un balon umplut cu lichid care se formează sub suprafața pielii deteriorate sau moarte. Cele mai multe blistere se dezvoltă ca răspuns la iritarea sau rănirea pielii. În bolile autoimune cu blistere, se formează blistere deoarece organismul creează anticorpi care atacă anumite proteine necesare pentru sănătatea și funcția corespunzătoare a pielii., În multe cazuri, blisterele se pot rupe devenind răni deschise sau răni.în unele boli autoimune, vezicule sau leziuni se pot forma, de asemenea, pe membranele mucoase, învelișurile subțiri și umede ale multor suprafețe interne ale corpului. Membranele mucoase aliniază esofagul și anusul, interiorul gurii, pasajele nazale, organele genitale și gâtul. Simptomele asociate depind de localizarea formării blisterelor, dar pot include sângerări gastrointestinale, dificultăți la înghițire sau dificultăți de respirație.,există mai multe categorii diferite de boli autoimune vezicule, inclusiv pemfigus, pemfigoid, dermatoze mediate de IgA și epidermoliza bulosa acquista. Dermatozele mediate de pemfigus, pemfigoid și IgA pot fi împărțite în subtipuri suplimentare.pemfigus termenul pemfigus este un termen general pentru un grup de boli autoimune legate de vezicule. Cele două tipuri principale de pemfigus sunt pemfigus vulgaris și pemfigus foliaceus. Fiecare tip are subtipuri suplimentare.pemfigus vulgaris este cea mai comună formă de pemfigus., Se caracterizează prin blistere care se rup ușor și provoacă eroziuni dureroase. În cele mai multe cazuri, pemfigus vulgaris se dezvoltă mai întâi în gură, urmată de vezicule ale pielii. Orice zonă ar putea fi afectată. Blisterele nu sunt de obicei mâncărime.Pemphigus foliaceus se caracterizează prin mai multe blistere mici, care se descompun rapid pentru a forma leziuni mâncărime (pruritice), scalabile, cruste care afectează stratul superior al pielii. Scalpul și fața sunt de obicei afectate mai întâi. În cele din urmă, pieptul, partea superioară a spatelui se pot implica. Leziunile nu sunt de obicei dureroase., Membranele mucoase nu sunt de obicei afectate.tulburările suplimentare sunt uneori clasificate ca subtipuri de pemfigus, inclusiv pemfigus paraneoplastic și pemfigus IgA. Unii medici consideră aceste tulburări similare, dar distincte, boli autoimune vezicule.pemfigul Paraneoplastic este o boală rară care apare la persoanele care au cancer, în special cancerele de sânge (hematologice), cum ar fi leucemia sau limfomul. Pemfigul Paraneoplastic se caracterizează prin leziuni dureroase care afectează membranele mucoase, în special cele găsite în gură și buze., Membrana mucoasă care acoperă interiorul pleoapelor (conjunctiva) este, de asemenea, frecvent afectată. În alte cazuri, leziunile pot afecta garniturile tractului gastrointestinal sau respirator și pot provoca complicații care pot pune viața în pericol. În unele cazuri, se pot dezvolta leziuni care afectează pielea. Aceste leziuni pot varia de la caz la caz și pot apărea sub formă de umflături mici, înroșite (macule eritematoase), blistere non-ferme (flaccide), plăci solzoase, pustule sau eroziuni.,pemfigus IgA, cunoscută și sub denumirea de dermatoză Iga neutrofilă intraepidermică, se caracterizează prin dezvoltarea de blistere umplute cu lichid pe piele. Membranele mucoase nu sunt de obicei afectate. În cele mai multe cazuri, trunchiul și brațele sau picioarele superioare sunt afectate. Scalpul poate fi afectat pe scară largă la unele persoane.pemfigoidul este un termen general pentru un grup de boli asociate caracterizate prin erupții cutanate. Principalele forme de pemfigoid sunt pemfigoidul bulos, pemfigoidul membranei mucoase și gestația pemfigoidă.,pemfigoidul bulos este o boală cronică a pielii care afectează de obicei vârstnicii, care se caracterizează prin blistere ferme, mari, care se dezvoltă pe pielea normală sau înroșită pe trunchi sau pliuri ale pielii, uneori în jurul tăieturilor sau cicatricilor. În câteva săptămâni, blisterele se răspândesc adesea în zona inghinală, axilă, abdomen și piele, unde mușchii se contractă sau se flexează (mușchii flexori). În unele cazuri, leziunile pot deveni răspândite acoperind o porțiune semnificativă a pielii și se pot forma blistere în interiorul gurii. În cele mai multe cazuri, membranele mucoase nu sunt afectate și, atunci când sunt, tind să se vindece rapid., Leziunile pemfigoidului bulos sunt adesea asociate cu mâncărime intense.pemfigoidul membranei mucoase (MMP) este un grup rar de boli autoimune cronice caracterizate prin leziuni vezicule care afectează în primul rând diferitele membrane mucoase ale corpului. Membranele mucoase ale gurii și ochilor sunt cel mai adesea afectate. Membranele mucoase ale nasului, gâtului, organelor genitale și anusului pot fi, de asemenea, afectate. Simptomele MMP variază între persoanele afectate, în funcție de locul(locurile) specific (e) implicat (E) și de evoluția bolii., Leziunile vezicule se vindecă în cele din urmă, uneori cu cicatrici. Cicatrizarea progresivă poate duce la complicații grave care afectează ochii și gâtul. În unele cazuri, leziunile vezicule se formează și pe piele, în special în zona capului și a gâtului. Membrana mucoasă pemfigoid a fost cunoscut de mai multe nume diferite în literatura medicală, inclusiv benigne pemfigoid membranei mucoase, cicatricial (cicatrici) pemfigoid, și pemfigoid cicatricial ocular.gestația pemfigoidă apare la femei în timpul sarcinii sau la scurt timp după naștere (perioada postpartum)., Persoanele afectate dezvoltă umflături roșiatice sau urticarie, de obicei în jurul buricului (ombilic) și a brațelor și picioarelor. Erupția se poate răspândi pentru a afecta alte zone ale corpului și poate fi extrem de mâncărime. În cele din urmă, leziunile pielii progresează pentru a forma blistere. Gestația pemfigoidă se rezolvă de obicei în decurs de trei luni fără tratament (spontan).dermatozele buloase mediate de IgA dermatozele buloase mediate de IgA sunt tulburări caracterizate prin niveluri ridicate în corpul unei proteine specializate cunoscute sub numele de imunoglobulină A (IgA)., În aceste tulburări, IgA are o tendință deosebită de a se acumula în piele. Dermatita herpetiformă și boala IgA liniară sunt dermatoze buloase mediate de IgA. Atunci când boala IgA de linie afectează copiii, aceasta poate fi cunoscută sub numele de boală buloasă cronică a copilăriei.dermatita herpetiformă, cunoscută și sub denumirea de boala Duhring, se caracterizează prin clustere roșii de blistere extrem de mâncărime (pruritice). Coatele, genunchii, scalpul și fesele sunt cel mai adesea afectate. Membranele mucoase sunt rareori implicate. Simptomele dermatitei herpetiformis tind să vină și să plece., Majoritatea cazurilor de dermatită herpetiformă sunt asociate cu boala celiacă, o tulburare digestivă caracterizată prin intoleranță la glutenul dietetic, care este o proteină găsită în grâu, secară și orz.boala IgA liniară se caracterizează prin erupții cutanate pe piele. Coatele, genunchii și fesele sunt cel mai adesea afectate. Blistere noi pot apărea în zonele în care blistere mai vechi sunt – o constatare care creează un grup mic de blistere care pot fi descrise ca un „grup de bijuterii”. În unele cazuri, mâncărime (prurit) poate fi dezvolta și poate să apară înainte de dezvoltarea leziunilor cutanate., În aproximativ 50% din cazuri, membranele mucoase sunt afectate, în special membranele mucoase ale gurii și ochilor. Ochiul implicat poate provoca vedere încețoșată, iritație, sensibilitate la lumină și cicatrizare corneană.epidermoliza Bullosa Acquista epidermoliza bullosa acquista este o afecțiune autoimună rară a pielii care afectează de obicei persoanele de vârstă mijlocie și vârstnice. Pielea persoanelor afectate este extrem de fragilă. Trauma la nivelul pielii poate provoca formarea de blistere. Coatele, genunchii, pelvisul, fesele și/sau scalpul sunt cel mai adesea afectate., Nivelurile crescute ale unei proteine specializate cunoscute sub numele de imunoglobulină G se găsesc de obicei în jurul blisterelor. După vindecarea blisterelor, pot rămâne cicatrici și mici umflături albe sau chisturi (milia). Membranele mucoase sunt rareori implicate. Un subset de pacienți cu epidermoliză bulosa acquista are o formă larg răspândită, inflamatorie a tulburării care se dezvoltă rapid și implică adesea membranele mucoase.