Aflați despre tulburările mieloproliferative cronice

ce sunt tulburările mieloproliferative cronice/neoplasmele mieloproliferative?tulburările mieloproliferative cronice, numite și neoplasme mieloproliferative, sunt un grup de boli în care măduva osoasă produce prea multe celule sanguine. Acestea pot fi globule roșii, globule albe sau trombocite. Măduva osoasă este centrul moale spongios al osului. Este o fabrică pentru a face noi celule sanguine din celule sanguine imature, numite celule stem. În tulburările mieloproliferative, prea multe celule stem formează unul sau mai multe tipuri de celule sanguine., Boala se agravează lent, pe măsură ce numărul de celule sanguine suplimentare se acumulează în sânge și în măduva osoasă. Acest lucru poate provoca probleme de sângerare, anemie, infecții, oboseală sau alte simptome.

care sunt tipurile de tulburări mieloproliferative cronice?

există patru tipuri de tulburări mieloproliferative cronice. Tipul se bazează pe tipul de celule sanguine suplimentare făcute de măduva osoasă. Acest lucru duce, de obicei, la prea multe globule roșii, globule albe sau trombocite în măduva osoasă și fluxul sanguin.,Acestea includ:

• leucemie mieloidă cronică – un cancer al celulelor sanguine în care există un număr mare de celule albe din sânge făcute de măduva osoasă care nu sunt normale și nu funcționează corect
• policitemia vera: aceasta este o afecțiune în care există prea multe globule roșii în sânge. Aproximativ 95% dintre acești pacienți prezintă o modificare a unei proteine celulare numite JAK2, care controlează modul în care se produce sângele
• mielofibroza primară: această afecțiune determină creșterea țesutului cicatricial în interiorul măduvei osoase. Aceasta poate determina măduva osoasă să facă prea puține numere din toate celulele sanguine., Aproximativ 50% dintre pacienții cu această afecțiune au o modificare a unei proteine celulare numită JAK2. JAK2 controlează modul în care se face sângele
• trombocitemia esențială: aceasta este o afecțiune în care există prea multe trombocite în sânge. Trombocitele sunt „lipicioase” și nu funcționează întotdeauna bine. Trombocitele anormale pot duce la probleme de sângerare sau coagulare., Aproximativ 50% dintre acești pacienți prezintă o modificare a unei proteine celulare numite JAK2, care controlează modul în care se produce sângele

uneori tulburările mieloproliferative cronice devin leucemie acută, o afecțiune în care se produc prea multe globule albe anormale și nu funcționează corect. Leucemia acută crește rapid fără tratament.

care sunt simptomele tulburărilor mieloproliferative?

simptomele depind de tipul de tulburare pe care îl aveți., În general, puteți vedea unele dintre următoarele simptome:

• probleme de sângerare
• repetate, dureri de cap
• anemie
• dificultăți de respirație
• dureri în piept
• infecții
• oboseala
• splina marita, un organ în partea din stânga sus a abdomenului
• ficat mărit
• transpirații nocturne
• dureri osoase
• pierderea in greutate pentru nici un motiv clar
• mâncărime

Fiecare dintre aceste simptome pot fi cauzate de alte condiții medicale. Sunați echipa de tratament dacă aveți oricare dintre aceste simptome.,

cum sunt diagnosticate tulburările mieloproliferative cronice?

• istoric medical complet de către medicul dumneavoastră
• examen fizic complet cu atenție acordată ficatului și splinei mărite
• teste de sânge: număr complet de sânge (CBC) pentru a verifica numărul și tipurile de globule albe, globule roșii și trombocite din sângele dumneavoastră. Aflați mai multe despre înțelegerea numărului de sânge
• examinarea celulelor sanguine: un test pe celulele sanguine în care celulele sanguine sunt spălate cu un colorant colorat și privite printr-un microscop, numit și frotiu de sânge., Sângele este verificat a se vedea dacă există forme anormale la celulele roșii din sânge, cum ar fi forma Lacrimă în loc de rotund. De asemenea, ei caută să vadă dacă există celule imature timpurii numite celule blastice.
• biopsie: un test pentru a elimina o bucată foarte mică de țesut pentru a căuta celule canceroase în măduva osoasă. Țesutul provine de obicei din partea din spate a șoldului. Testul se face cu medicamente amorțite pentru a reduce disconfortul procedurii. Țesutul îndepărtat este privit sub microscop de către un patolog (medic de țesut) pentru a verifica dacă există celule anormale., Un aspirat de măduvă osoasă și o biopsie se fac de obicei împreună în birou. Aspirația măduvei osoase: folosind un ac gol pentru a îndepărta proba lichidă de măduvă osoasă într-o seringă. Biopsia măduvei osoase: captarea piesei solide a măduvei osoase care rămâne în acul măduvei osoase după ce este îndepărtată de la pacient. Această piesă solidă este plasată într-un borcan
• analiza citogenetică: un test pe proba de măduvă osoasă sau sânge pentru a determina machiajul materialului genetic din interiorul celulelor., Aceste constatări sunt importante în planificarea tratamentului
• testul de mutație genetică JAK2: testul de laborator efectuat pe măduva osoasă sau o probă de sânge pentru a căuta o schimbare (mutație) într-o bucată de material genetic din celulele tale (o genă) sună JAK2. Acest lucru este adesea găsit în cele trei Tulburări Mieloproliferative: policitemia vera, esențiale trombocitopenie, sau mielofibroza primară

Dacă aveți policitemia vera, posibil să aveți nevoie de teste de sânge suplimentare, cum ar fi o EPO test, care verifică eritropoietină (un hormon) niveluri., De asemenea, este posibil să aveți nevoie de teste pentru nivelurile de fier, folat și vitamina B12.

care este tratamentul pentru tulburările mieloproliferative?tratamentul afecțiunilor mieloproliferative depinde de tipul afecțiunii pe care o aveți și de starea dumneavoastră clinică., Există mai multe opțiuni de tratament, care variază de la:

• doze mici de chimioterapie (cum ar fi hidroxiuree)
• O pastila care este orientată împotriva caii jak2 (numit ruxolitinib)
• interventii Chirurgicale pentru a elimina splina
• radioterapia a splinei
• Eliminarea de o jumătate de litru de sânge periodic pentru a reduce nivelul ridicat de celule roșii din sânge niveluri (policitemia vera)
• LMC este tratat cu chimioterapie orala pastile (vezi LMC secțiune)
• Unii pacienți pot fi adecvate pentru un donator de maduva osoasa sau transplant de celule stem., De asemenea, puteți fi eligibil pentru un studiu clinic al unui nou tratament

studii clinice

Un studiu clinic este un studiu de cercetare a unor noi medicamente, noi combinații de medicamente sau medicamente deja aprobate studiate pentru a trata pacienții în moduri noi/diferite. Acestea pot include noi doze de medicamente sau noi modalități (programe) de a da medicamente. Studiile clinice sunt conduse în conformitate cu orientări rigide. Scopul lor este de a ajuta la aflarea dacă noile tratamente pentru cancer sunt sigure și eficiente sau mai bune decât tratamentul standard (actual)., La Massachusetts General Hospital, avem mai multe studii clinice deschise pentru tratamentul leucemiei, care folosesc cele mai recente tratamente pentru cancer.