czym są komórki Langerhansa ?
komórki Langerhansa są komórkami immunologicznymi, które zwykle znajdują się w naskórku, gdzie działają jako komórki prezentujące antygen w systemie wczesnego ostrzegania, walcząc z materiałem obcym, takim jak bakterie. Mogą migrować do lokalnych gruczołów limfatycznych, ale zwykle wracają do skóry.
co to jest histiocytoza komórek Langerhansa?
histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) odnosi się do reaktywnego wzrostu liczby komórek Langerhansa w skórze i innych narządach (patrz histiocytoza)., Histiocytoza komórek Langerhansa może być również nazywana „histiocytozą klasy i” lub „histiocytozą X”.
kto ma histiocytozę komórek Langerhansa?
histiocytoza komórek Langerhansa jest rzadką chorobą, nieco częściej występującą u chłopców niż u dziewcząt, dotykającą około jednego na 5 milionów dzieci i mniej dorosłych. Histiocytoza komórek Langerhansa może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje w dzieciństwie (w wieku 1-3 lat).
jak klasyfikuje się histiocytozę komórek Langerhansa?,
istnieje wiele sposobów, w jakie może występować ta choroba, a niektóre z dobrze rozpoznanych wzorców tej choroby nadano osobne nazwy:
- choroba Letterera-Siwe
- choroba hand-Schullera-Christiana
- ziarniniak eozynofilowy
- wrodzona samouzdrawiająca się retikulohistiocytoza.
wszystkie te podtypy pokrywają się i choroba skóry jest podobna dla wszystkich z nich. Na ogół występuje z wieloma małymi różowawymi lub czerwonawo-brązowymi grudkami na skórze, które mogą stać się crusted i zainfekowane.,
najnowsze informacje sugerują, że histiocytoza komórek Langerhansa może być reakcją na podstawową infekcję wirusową. W co najmniej niektórych przypadkach jest związany z wirusem Epstein Barr.
choroba Letterera-Siwe
- występuje u bardzo małych dzieci (zwykle poniżej dwóch lat)
- obejmuje wiele narządów w organizmie, w tym kości, płuc, wątroby i węzłów chłonnych
- choroba skóry zwykle dotyka skóry głowy, szyi, pach, pachwiny i tułowia
- paznokcie, dłonie i podeszwy mogą być również zaangażowane.,rsistent
- różowawe grudki na skórze w jednej trzeciej
- owrzodzenia w jamie ustnej lub narządach płciowych
- często skutkują moczówką prostą (niezdolnością do koncentracji moczu i zatrzymywania wody)
- zmiany kostne (szczególnie czaszka)
- wystające oczy (rzadko)
choroba Schullera-Christiana
ziarniniak eozynofilowy
- Ograniczony typ histiocytozy komórek Langerhansa
- dotyczy głównie dzieci w wieku szkolnym
- zwykle występuje jako pojedyncza zmiana kości
- może rzadziej występować w innych miejscach, w tym na skórze.,
- w skórze występuje w postaci czerwonawo-brązowych grudek.
wrodzona samouzdrawiająca się retikulohistiocytoza
- znana również jako choroba Hashimoto-Pritzkera
- obecna przy urodzeniu lub rozwija się w ciągu kilku dni po urodzeniu
- prezentuje się jako powszechne czerwonawo-brązowe guzki na skórze
- grudki rozpadają się w ciągu kilku tygodni i pozostawiają skórki, które goją się bez żadnego leczenia.
- nie wpływa na inne narządy
Jak rozpoznaje się histiocytozę komórek Langerhansa?,
pojawienie się wysypki lub rentgenowskie i skanowanie narządów wewnętrznych może dać lekarzowi wskazówkę do diagnozy. Biopsja skóry obszaru dotkniętego jest zwykle potrzebne do potwierdzenia diagnozy. Wyniki biopsji nie wskazują na prawdopodobny przebieg choroby.
rozpoznanie może być oczywiste, gdy biopsja tkanki jest oglądana pod mikroskopem, ale często potrzebne są specjalne plamy, aby jednoznacznie zidentyfikować rodzaj histiocytozy.,
gdy histiocytoza jest diagnozowana w jednym narządzie (np. skóry lub kości) inne narządy, takie jak krew, płuca, wątroba i nerki są sprawdzane w celu określenia, czy są one również dotknięte histiocytozą.
Co to jest leczenie histiocytozy komórek Langerhansa?
leczenie zależy od ciężkości choroby i liczby narządów, które są zaangażowane. Dowody uszkodzenia narządów są ważniejsze niż zaangażowanie narządu jako takiego.
choroba ograniczona tylko do skóry może nie wymagać leczenia, jeśli jest łagodna., Jeśli leczenie jest konieczne z powodu dyskomfortu lub problemów kosmetycznych, można zastosować następujące metody leczenia:
- kortykosteroidy stosowane miejscowo
- fotochemioterapia (PUVA)
- środki antyseptyczne i antybiotyki stosowane miejscowo
- talidomid stosowany miejscowo.
choroba dotykająca ograniczone obszary kości może być leczona, jeśli powoduje ból lub istnieje ryzyko deformacji lub złamania., Ograniczona choroba kości może być leczona:
- niesteroidowe leki przeciwzapalne
- zastrzyki steroidowe w obszarze zagrożonym
- łyżeczkowanie (skrobanie obszaru zagrożonego)
- radioterapia.
w przypadku uszkodzenia więcej niż jednego narządu (np. skóry i kości) zwykle uważa się chemioterapię. Dzieci są zwykle próbował na doustne kortykosteroidy pierwszy, postępując do chemioterapii, jeśli jest to nieskuteczne. Nie jest jasne w tej chwili, która jest najbardziej skuteczną i bezpieczną formą chemioterapii., Decyzje o chemioterapii są oparte na prawdopodobnym długoterminowym rokowania dla danej osoby.
- osoby powyżej 2 roku życia, u których zdiagnozowano histiocytozę, i które nie mają udziału krwi, wątroby, płuc lub śledziony są prawdopodobnie bardzo dobrze i mogą być leczone jednym lekiem chemioterapii.
- młodsze dzieci z udziałem kluczowych narządów, takich jak krew, wątroba, płuca lub śledziona mogą wymagać bardziej skomplikowanych schematów chemioterapii z wieloma lekami.
- LCH może reagować na inhibitory BRAF-V600, wemurafenib i dabrafenib.,
nie wszystkie osoby z udziałem wielu narządów zareagują na leczenie.
jakie są rokowania dla histiocytozy komórek Langerhansa?
Wiele osób może mieć łagodną chorobę ograniczoną do jednego narządu z kilkoma lub bez objawów. Ci ludzie mają dobre rokowania.
inne mogą mieć poważniejszą chorobę obejmującą wiele narządów w organizmie. To może być śmiertelne. Predyktorami słabego wyniku są:
- wiek poniżej dwóch lat w momencie wystąpienia choroby
- choroba obejmująca wiele narządów
- zaangażowanie ważnego narządu (krwi, wątroby, płuc lub śledziony).,
u dzieci w wieku poniżej dwóch lat z LCH wpływającym na wiele narządów śmiertelność wynosi 40-50%. U dorosłych rzadko występuje ciężka LCH wpływająca na wiele narządów. Osoby z jednym dotkniętym narządem lub ograniczoną chorobą kości i skóry mają tendencję do poprawy, ale warunek może nadal trwać przez wiele lat i może się pogorszyć z czasem.