dyskusja
Klasyczna białaczka włochatokomórkowa, wariant białaczki włochatokomórkowej i smzl mają pewne wspólne cechy, w tym złośliwe nacieki limfocytowe w szpiku kostnym i krwi obwodowej, powiększenie śledziony i limfocyty B o podobnym immunofenotypie.5 W przeciwieństwie do klasycznej białaczki włochatokomórkowej, forma wariantowa dotyczy osób starszych.,1
niedokrwistość i / lub małopłytkowość i leukocytoza są powszechne w rozpoznaniu wariantu białaczki włochatokomórkowej, podczas gdy pancytopenia, granulocytopenia i monocytopenia są bardziej powszechne w klasycznej białaczce włochatokomórkowej. Pacjent w tym badaniu przedstawił niedokrwistość, małopłytkowość i łagodną leukocytozę z powodu monocytozy, eozynofilii i obecności patologicznych limfocytów.
Immunofenotypowanie za pomocą cytometrii przepływowej przyczynia się do rozpoznania różnicowego, chociaż musi być również związane z immunohistochemią i danymi klinicznymi (Tabela 1)., Klasyczne komórki białaczki włochatokomórkowej są zawsze dodatnie dla CD25 i CD103 i wariantowe komórki białaczki włochatokomórkowej są zawsze ujemne dla CD25 i czasami dodatnie dla CD103. W SMZL natomiast CD103 jest ujemny, a CD25 może być dodatni lub ujemny.3 , 5 klasyczna białaczka włochatokomórkowa i forma wariantowa są również zróżnicowane przez ekspresję CD123, która jest pozytywna w formie klasycznej i negatywna w formie wariantowej.6 Ocena ekspresji izotypu ciężkich łańcuchów immunoglobulin jest innym sposobem różnicowania wariantu białaczki włochatokomórkowej od SMZL., Nietypową cechą wariantu białaczki włochatokomórkowej, która nie jest zwykle obserwowana w innych zaburzeniach limfoproliferacyjnych limfocytów B, jest ekspresja immunoglobulin IgM/IgD i po przełączaniu IgG/IgA przez te same komórki w około 40% przypadków. Natomiast komórki SMZL charakteryzują się ekspresją IgM z IgD i brakiem IgG lub IgA.Niestety w tym przypadku immunoglobuliny IgG, IgA i IgD nie były dostępne do oceny. Tak więc wyniki analizy immunofenotypowej krwi obwodowej były zgodne z wariantem białaczki włochatokomórkowej.,
Tabela 1 Porównanie klasycznej białaczki włochatokomórkowej, wariantu białaczki włochatokomórkowej i SMZL.,
td>
CD25− CD103 variable, CD19+ , CD20+, CD22+ , CD11c+ , IgG+ , IgA+, FMC7+
CD25 variable, CD103, CD19+ , CD20+ , CD22+ , CD79a+ , IgM+ , IgD+ , CD5− , CD10− , CD23− , CD43− , cyclin D1 −
In immunohistochemistry, DBA44 provides strong staining for lymphocytes with cytoplasmic projections in tissues; however, it may also be present in normal B cells.,3 ponadto, komórki z białaczki włochatokomórkowej wariant pacjentów rzadko wykazują reaktywność pułapki (w przeciwieństwie do klasycznej postaci).1 u pacjenta tego badania barwienie pułapki pozostało nieokreślone, stąd nie pomogło w diagnozie. Morfologia i fenotyp potwierdziły rozpoznanie wariantu białaczki włochatokomórkowej.
Kiedy pacjent wrócił do szpitala Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC) pod koniec leczenia, mielogram był hiperkomórkowy jak na jego wiek, ale ta zmiana nie ma znaczenia klinicznego dla jego stanu. Obecność 1.,1% komórek o fenotypie podobnym do stwierdzonego w momencie rozpoznania, o czym świadczy immunofenotypowanie aspiratu szpiku kostnego, wskazuje na obecność minimalnej choroby resztkowej (MRD). MRD jest obecny u wielu pacjentów leczonych na białaczkę włochatokomórkową; jednak ci pacjenci mogą mieć długoterminowe przeżycie. Leczenie rytuksymabem stosuje się w celu osiągnięcia całkowitej remisji, chociaż odpowiedź zależy od tego, ile szpiku kostnego jest zaangażowany i od cech jednostki.8