Stwardnienie zanikowe boczne (ALS)

stwardnienie zanikowe boczne (ALS), powszechnie znane jako choroba Lou Gehriga, jest postępującą chorobą nerwowo-mięśniową.

ALS charakteryzuje się postępującą degeneracją komórek nerwowych ruchowych w mózgu (górne neurony ruchowe) i rdzenia kręgowego (dolne neurony ruchowe). Gdy neurony ruchowe nie mogą już wysyłać impulsów do mięśni, mięśnie zaczynają się marnować (atrofia), powodując zwiększone osłabienie mięśni.

ALS nie upośledza intelektualnego rozumowania, wzroku, słuchu ani zmysłu smaku, węchu i dotyku., W większości przypadków ALS nie wpływa na funkcje seksualne, jelit lub pęcherza moczowego.

ALS jest często określany jako zespół, ponieważ sama choroba staje się widoczna w różnych wzorach. ALS występuje rzadko i bez regularności.

jakie są objawy ALS?

następujące objawy stają się bardziej zauważalne wraz z postępem ALS:

• drganie i skurcze mięśni, zwłaszcza dłoni i stóp.
• osłabienie i zmęczenie.
• odchudzanie.
• „gęsta” mowa i trudności z projekcją głosu.,

objawy te charakteryzują ALS w miarę nasilania się choroby:

• duszność.
• trudności w oddychaniu i połykaniu.

należy pamiętać, że silny ból nie jest typowym objawem ALS.

na kogo ma wpływ ALS?

na całym świecie średnio od 1 do 2 na 100 000 osób diagnozuje się ALS każdego roku. Mężczyźni są dotknięte częściej niż kobiety. Większość ludzi zdiagnozowano ALS w ich połowie lat 50, ale ALS może również wpływać na młodych dorosłych w ich połowie nastolatków. Jednak początek choroby przed 30 rokiem życia jest rzadki.,

jakie są klasyfikacje ALS?

ponieważ nie można przewidzieć żadnych szczególnych cech u wszystkich osób, u których zdiagnozowano ALS, przyczyna jest nieznana. Poniższa klasyfikacja jest stosowana przez lekarzy:

Klasyczny ALS

postępująca choroba neurologiczna charakteryzująca się pogorszeniem górnych i dolnych komórek nerwowych ruchowych (neuronów). Ten typ ALS dotyka ponad dwie trzecie wszystkich osób z ALS.

pierwotne stwardnienie boczne

postępująca choroba neurologiczna, w której pogarszają się górne komórki nerwowe ruchowe (neurony)., Jeśli dolne neurony ruchowe nie zostaną dotknięte w ciągu dwóch lat, choroba zwykle pozostaje czystą chorobą górnego neuronu ruchowego. Jest to najrzadsza ze wszystkich form ALS.

Progressive Bulbar Palsy (PBP)

stan, który zaczyna się od trudności w mówieniu, żucia i połykania z powodu pogorszenia się dolnej części komórek nerwowych (neuronów). Zaburzenie to dotyka około 25% wszystkich osób z ALS.

postępujący zanik mięśni (PMA)

postępująca choroba neurologiczna, w której dochodzi do pogorszenia się stanu dolnych neuronów ruchowych., Jeśli górne neurony ruchowe nie zostaną dotknięte w ciągu dwóch lat, choroba zwykle pozostaje czystą chorobą dolnego neuronu ruchowego.

rodzinna ALS

postępująca choroba neurologiczna, która dotyka więcej niż jednego członka tej samej rodziny. Ten typ ALS stanowi bardzo małą liczbę osób z ALS w Stanach Zjednoczonych (5-10%).

Jak diagnozuje się ALS?

pełne badanie fizykalne i ocena historii medycznej osoby są wymagane do prawidłowego zdiagnozowania ALS., W celu potwierdzenia diagnozy przeprowadza się również kilka badań laboratoryjnych i radiograficznych, w tym:

• Elektromiogram (EMG)
• badanie krwi
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
• obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI)

Jak leczy się ALS?

obecnie nie ma lekarstwa na ALS, ale istnieje kilka opcji leczenia, które mogą sprawić, że osoby z rozpoznaniem ALS będą bardziej komfortowe.

opcje leczenia obejmują:

• leki łagodzące bolesne skurcze mięśni, nadmierne ślinienie i inne objawy.,
• fizykoterapia w celu utrzymania mobilności i złagodzenia dyskomfortu sztywności mięśni, skurczów i zatrzymywania płynów.
• doradztwo żywieniowe w celu promowania dobrego odżywiania i polecania innych opcji dietetycznych, gdy połykanie staje się trudne.
• terapia logopedyczna i trening komunikacji w celu utrzymania jak największej ilości umiejętności komunikacji werbalnej. Szkolenie komunikacyjne obejmuje również techniki niewerbalne.
• urządzenia Pomocnicze, takie jak szyny, szelki korekcyjne, Chwytaki, urządzenia wyciągowe itp. pomaga w codziennych czynnościach, takich jak ubieranie się, jedzenie, toaleta i kąpiele.,
• specjalne urządzenia, takie jak wózki inwalidzkie, łóżka elektryczne lub materace i deski, aby zmaksymalizować niezależność funkcjonalną.

Jaka jest ścieżka opieki dla osób z domniemanym ALS?,d

konsultacja z zespołem opieki pulmonologicznej jest zaplanowana w razie potrzeby

konsultacja z gastroenterologiem jest zaplanowana w celu omówienia przezskórnej procedury endoskopowej gastrostomii

opcje prawne pacjentów – w tym trwałe pełnomocnictwo i testamenty życia – są wyjaśnione

omówiono skierowania do opieki domowej

omówiono skierowania do Hospicjum.podniebienia) język i usta, osoby z stwardnieniem zanikowym bocznym (als) może być trudno wymówić słowa wyraźnie.,

niektóre wynikające z tego zaburzenia mowy mogą być:

• chrypliwy lub napięty głos
• stłumiony lub nosowo brzmiący głos
• niewyraźna lub niewyraźna mowa

patolodzy mowy

patolodzy mowy mogą pomóc osobom z ALS w utrzymaniu jak największej liczby umiejętności komunikacyjnych. Uczą również technik oszczędzających energię, w tym umiejętności komunikacji niewerbalnej., Do dyspozycji patologów mowy są również:

• zalecają odpowiednie technologie komunikacyjne, aby zapewnić leczenie, które pomoże w sukcesie codziennych czynności.
• leczy wszelkiego rodzaju problemy z mową, językiem i komunikacją.
• oceniaj funkcję połykania i zalecaj zmiany w razie potrzeby.

Wskazówki dotyczące utrzymania i poprawy komunikacji

• Wybierz środowisko o zmniejszonym hałasie – próba „rozmowy” przez telewizor lub radio może być dość męcząca.
• mów powoli.
• upewnij się, że słuchacz widzi twoją twarz., Spójrz na osobę podczas rozmowy. Dobrze oświetlony pokój poprawia konwersację twarzą w twarz, zwiększając zrozumiałość.
• używaj krótkich zwrotów-wymawiaj jedno lub dwa słowa lub sylaby na oddech.
• nadmierna artykulacja mowy poprzez wydłużenie samogłosek i wyolbrzymianie spółgłosek.
• wybierz wygodną postawę i pozycję, która zapewni wsparcie podczas długich i stresujących rozmów.
• należy pamiętać, że ćwiczenia mające na celu wzmocnienie słabnących mięśni mogą być nieproduktywne. Zawsze pytaj swojego logopedy, które ćwiczenia są dla ciebie odpowiednie.,
• Zaplanuj okresy odpoczynku wokalnego przed planowanymi rozmowami lub rozmowami telefonicznymi. Wiedz, że zmęczenie znacząco wpływa na zdolność mówienia. Techniki, które działają rano, mogą nie działać później w ciągu dnia.
• Jeśli jesteś miękki, a twój głos stał się niski, rozważ użycie wzmacniacza.
• Jeśli używasz respiratora (z całkowicie napompowanymi mankietami), można użyć elektrolizy lub rurki oddechowej, która zapewnia alternatywne źródło powietrza.,
• jeśli niektórzy ludzie mają trudności ze zrozumieniem Ciebie, następujące strategie mogą pomóc:
• Jeśli jesteś w stanie pisać bez trudności, zawsze miej przy sobie Papier i długopis jako kopię zapasową, abyś mógł zapisać to, co próbujesz powiedzieć.
• Jeśli pisanie jest trudne, użyj tablicy alfabetu, aby wskazać lub zeskanować pierwszą literę wypowiadanych słów.
• Przeliteruj słowa na głos lub na tablicy alfabetu, jeśli nie są zrozumiałe.
• ustal temat przed wypowiedzeniem.
• używaj mowy telegraficznej – pomiń niepotrzebne słowa, aby przekazać znaczenie tematu.,

Komunikacja niewerbalna

Komunikacja niewerbalna, zwana również komunikacją rozszerzającą i alternatywną (AAC), jest metodą komunikowania się bez wypowiadanych słów. Gdy potrzeby komunikacyjne nie mogą być zaspokojone poprzez mowę, osoby z ALS mogą praktykować następujące techniki:

• mowa szczątkowa (lub, najlepiej wykorzystując to, co pozostało z umiejętności mówienia).
• efektywne wykorzystanie wyrażeń i gestów.,

komunikacja niewerbalna może pomóc osobom z trudnościami w mówieniu w rzeczywistości lepiej mówić poprzez:

• redukując frustrację i stres związany z niemożnością komunikowania się.

urządzenia wspomagające

oto przykład urządzeń wspomagających, które są dostępne, aby pomóc ludziom z ALS w wyraźniejszej komunikacji.

• Podnośnik podniebienny-przyrząd stomatologiczny, który jest zbliżony do aparatu ustalającego., Podnosi podniebienie miękkie i zapobiega wydostawaniu się powietrza z nosa podczas mowy.
• Amplifikacja – osobisty wzmacniacz, który może być używany do zwiększenia głośności głosu u osób miękko mówiących. Wzmacniacz zmniejsza również zmęczenie głosu.
• TTY telephone relay system – telefon wyposażony w klawiaturę, dzięki której mowa może być wpisywana i odczytywana przez operatora przekaźnika do słuchacza. Albo można wpisać całą wiadomość, albo tylko słowa, które nie są zrozumiałe, można wpisać.,
• urządzenia niskiej technologii-notebooki i tablice językowe mogą być stosowane jako alternatywne techniki komunikacji.
• zaawansowane technologicznie elektroniczne wzmacniacze mowy, urządzenia komunikacyjne-dostępne są komputery z syntezatorami głosu oraz dedykowane urządzenia komunikacyjne.

pacjenci zainteresowani zakupem elektronicznej pomocy komunikacyjnej powinni omówić to z patologiem mowy przed skontaktowaniem się z przedstawicielami handlowymi tych urządzeń.,

partnerzy Komunikacyjni

oto kilka sposobów, w jaki słuchacze mogą pomóc osobom, które mają trudności z mówieniem i komunikowaniem się:

• rozmawiaj z osobą tylko twarzą w twarz i patrz na osobę tak, jak ona mówi.
• Zadawaj pytania, które wymagają odpowiedzi ” Tak ” lub „nie”.
• powtórz część zdania, którą zrozumiałeś. (Na przykład: „chcesz, żebym poszedł na górę i wziął co?”)
• poproś osobę, aby powtórzyła to, co powiedziała, lub poproś ją, aby mówiła wolniej lub przeliterowała słowa, których nie rozumiesz.,

przygotowanie do sytuacji awaryjnej

• Użyj systemu domofonowego lub baby monitora, aby ostrzec innych, że istnieje sytuacja awaryjna.
• użyj dzwonków lub dzwonków, jeśli nie jesteś w stanie mówić. Użyj „kodów”, które oznaczają pilność-na przykład dzwonek dzwonka może oznaczać „chciałbym towarzystwa”, podczas gdy róg powietrzny oznacza nagły wypadek.
• Nosić przenośny telefon, który jest wyposażony w zaprogramowane numery.
• Zaprogramuj Wszystkie telefony, aby automatycznie wybierały niezbędne numery alarmowe.
• rozważ przycisk „Life Call”, jeśli spędzasz czas sam.,

fizykoterapia może pomóc osobom ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS) nauczyć się dostosowywać do ich niepełnosprawności fizycznej. Fizykoterapia może zmaksymalizować istniejące możliwości i zapobiec dalszej utracie ruchu lub zapobiec bólowi, który może rozwinąć się ze sztywnych stawów.Fizjoterapeuta

Fizjoterapeuta

oceniając zakres ruchu, siłę i ogólne umiejętności ruchowe każdego pacjenta, fizjoterapeuta może udzielić wskazówek dotyczących takich zadań, jak chodzenie lub wysiadanie z krzesła., Specjalizują się w:

• doskonaleniu funkcji i prowadzeniu szkoleń z zakresu zarządzania niepełnosprawnością fizyczną.
• zalecając odpowiednie ćwiczenia w celu utrzymania elastyczności, jednocześnie zapobiegając i zmniejszając ból fizyczny.
• dostarczająca instrukcji dotyczących korzystania z urządzeń wspomagających, szelek lub innych środków ułatwiających poruszanie się w celu maksymalizacji niezależności.

wytyczne dotyczące ćwiczeń

ćwiczenia aerobowe mogą zwiększyć wydolność i wytrzymałość mięśni poprzez zwiększenie częstości akcji serca, częstości oddechów i ogólnej sprawności sercowo-naczyniowej., Pamiętaj, aby ćwiczyć z umiarem-ćwiczenia do punktu zmęczenia może faktycznie spowodować zwiększone osłabienie mięśni.

ćwiczenia rozciągające

mogą pomóc zmniejszyć częstotliwość lub intensywność skurczów mięśni. Należy je wykonywać codziennie, aby zapobiec bólowi i sztywności.

zakres ćwiczeń ruchowych (ROM)

pomagają poruszać stawy w pełnym zakresie ruchu. Należy je wykonywać aktywnie, jeśli to możliwe, lub biernie, jeśli osłabienie mięśni ogranicza ruch. Należy je wykonywać codziennie, aby zapobiec bólowi i sztywności.

ćwiczenia wzmacniające

nie są zalecane., Ćwiczenie z ciężarami nie wzmocni tych mięśni już osłabionych przez ALS i może skutkować zwiększonym osłabieniem mięśni.

zalecenia dotyczące sprzętu

urządzenia wspomagające

istnieją różne rodzaje urządzeń wspomagających, które mogą uczynić chodzenie bezpieczniejszym. Laska może być najbardziej użytecznym narzędziem, gdy jedna noga jest słabsza od drugiej lub gdy występują łagodne deficyty równowagi. Oto kilka wskazówek dotyczących używania trzciny:

• trzcina jest trzymana po silniejszej stronie ciała, podczas gdy waga jest przesunięta od słabszej strony.,
• czworonożna laska (lub czworonożna Laska) zapewnia większą stabilność niż standardowa Laska.
• chodziarze mogą być bardziej odpowiedni, gdy występuje znaczne osłabienie nóg. Mogą również zapewnić wsparcie dla utrzymania równowagi. W razie potrzeby do chodzika można dodać koła lub platformy.

wzmocnienie

osłabienie mięśni nóg może utrudnić manewrowanie po schodach, wznoszenie się z krzesła lub chodzenie. Może być zalecane usztywnienie lub inne środki pomocnicze.

Orteza stawu skokowego może stabilizować kostkę, gdy występuje osłabienie mięśni stopy., Ta klamra pasuje do zwykłego buta i zapobiega przeciąganiu palców podczas fazy huśtawki chodzenia.

osłabienie mięśni szyi może utrudnić trzymanie głowy w górze. Orteza szyi może być zalecana, aby zapewnić Ci wygodę.

wózki inwalidzkie

wózki inwalidzkie mogą zapewnić pacjentom większą niezależność i mniejszą zależność od innych. Wózki inwalidzkie są zwykle zalecane, gdy pacjent odczuwa nadmierne zmęczenie, niestabilność lub sporadyczne upadki.

Jak ALS wpływa na oddychanie?,

oddychanie jest funkcją płuc, a także mięśni poruszających klatkę piersiową i płuca. Mięśnie oddechowe obejmują przeponę (główny mięsień, który oddziela klatkę piersiową od brzucha, używany do wdychania) i mięśnie między żebrami. Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) często obejmuje mięśnie oddechowe, co powoduje nieskuteczne oddychanie lub niewydolność oddechową.

jakie problemy z płucami mogę mieć przy ALS?,

• duszność podczas chodzenia lub podczas odpoczynku
• niezdolność do leżenia płasko w łóżku
• słaba siła kaszlu
• niezdolność do oczyszczenia wydzieliny z gardła i płuc
• zwiększona wydzielina ślinowa
• nawracające infekcje klatki piersiowej i zapalenie płuc
• niewydolność oddechowa (wysoki poziom dwutlenku węgla we krwi)

jak terapia płucna może pomóc w oddychaniu?,

zespół opieki pulmonologicznej (w tym lekarzy i terapeutów oddechowych) może współpracować z Tobą, aby:

• monitorować siłę mięśni oddechowych, aby zdiagnozować wczesne oznaki osłabienia
• zapewnić urządzenia wspomagające oddychanie, takie jak:
• maszyna ssąca do oczyszczania wydzieliny w jamie ustnej i gardle
• nieinwazyjna wentylacja
• in-Exsufflator
• szczepionka przeciw grypie i pneumovax (szczepionka przeciw/li>

jakie są pewne obawy dotyczące wentylacji nieinwazyjnej?,

• maska jest niewygodna, wywiera nacisk na nos i twarz i sprawia, że czujesz się klaustrofobicznie
• powoduje suchość nosa
• powoduje czerwone oczy
• maszyna jest zbyt głośna
• powietrze może wyciekać z maski
• słaba koordynacja oddychania

jakie są niektóre zalecenia dotyczące poprawy oddychania?

jedzenie/odżywianie

• nie kłaść się natychmiast po jedzeniu.
• unikaj spożywania dużych posiłków, które mogą zapobiec pełnemu rozszerzaniu się przepony.,
• utrzymanie dobrego stanu odżywienia jest niezbędne dla zapewnienia optymalnej zdolności funkcjonalnej mięśni oddechowych.

Spanie

podnieś głowę poduszkami od 15 do 30 stopni, aby uchronić narządy jamy brzusznej przed przeponą.,