Abstract
w niniejszym artykule przedstawiamy przypadek 55-letniego mężczyzny z reaktywacją starych blizn skórnych związanych z chorobą gorączkową, nadsklerzycą, wielostawowymi, rumieniem guzowatym i adenopatią Hilary. High-resolution computed tomography (HRCT) ujawnił prawa paratracheal, obustronne hilar, i subcarinal limfadenopatia bez żadnych guzkowych gęstości w obu polach płuc. Biopsja blizny wykazała liczne ziarniniaki nienasierające i potwierdziła diagnozę sarkoidozy., Krótki kurs doustnych sterydów doprowadził do regresji objawów ogólnoustrojowych, a blizny powróciły do wielkości wyjściowej. Ten pacjent reprezentował rzadki przypadek jednoczesnego zespołu Löfgrena i sarkoidozy bliznowatej.
1. Wprowadzenie
sarkoidoza jest wielosystemową chorobą ziarniniakową o nieznanej przyczynie. Diagnoza zwykle wymaga zgodnego obrazu klinicznego, histologicznego wykazania ziarniniaków nienasiedzących i wykluczenia innych chorób mogących wywoływać podobne cechy histologiczne lub kliniczne ., Objawy ogólnoustrojowe, takie jak zmęczenie, nocne poty i utrata masy ciała są powszechne; układ narządów, który jest najbardziej dotknięte zmienia się z danym pacjentem . Diagnostyka różnicowa zmian skórnych u pacjenta z ostrą chorobą przebiegającą z gorączką oraz bólami stawów i limfadenopatią Hilary jest rozległa. Zgłaszamy przypadek zespołu Löfgrena związanego z sarkoidozą blizn.
2., Prezentacja przypadku
55-letni mężczyzna trafił do naszego szpitala z 6-tygodniową historią gorączki przerywanej niskiego stopnia, złym samopoczuciem, zmęczeniem, bólami stawów w kolanach i kostkach wraz z bolesnymi guzkami lewej kończyny dolnej oraz zaczerwienieniem obu oczu trwającym 1 tydzień. Miał utratę apetytu i utratę wagi o 3 kg w tym okresie. Skarżył się na coraz większe rozmiary starych blizn obecnych na jego czole (ryc. 1). Te blizny powstały po wypadku drogowym 10 lat temu. Zaprzecza świądowi i bólowi blizn., Nie było historii duszności, ból w klatce piersiowej, lub nocne poty.
blizna powiększona na czole.
badanie fizykalne wykazało: tętno—84/minutę, ciśnienie krwi—120/80 mm Hg, a częstość oddechów—18/minutę. Zmiany na czole były podskórne, jędrne, bezstopniowe i minimalnie ruchliwe, a także czułe guzki podskórne na lewej goleni sugerujące rumień guzkowy. Badanie oczu wykazało obustronne zapalenie nacinacza., Miał czułość zarówno w kolanach, jak i kostkach bez obrzęku. Nie stwierdzono węzłów chłonnych ani hepatosplenomegalii. Badanie klatki piersiowej i serca nie było jednoznaczne.
badania laboratoryjne wykazały, że: hemoglobina 14, 0 Gm%, TLC 10800 z 70% polimorfami, 29% limfocytów, liczba płytek krwi/l, kreatynina w surowicy 1, 2 mg/dL, bilirubina 0, 3 mg / dL, alat 51 J.M., AspAT 36 J. M. i fosfataza alkaliczna 161 jednostek. Szybkość sedymentacji erytrocytów wynosiła 70 mm / h, a stężenie wapnia w surowicy 10,8 mg/dL (normalne: 8,5–10,8 mg / dL). RTG klatki piersiowej wykazał wątpliwy węzeł chłonny., Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (HRCT) (ujawniła prawe zapalenie przyoczodołowe, zarówno hilar, jak i limfadenopatia podkarinalna bez gęstości guzkowej w obu polach płucnych (ryc. 2 i 3). Stężenie białka C-reaktywnego wynosiło 96 mg / L. czynnik reumatoidalny był ujemny. Przeciwciała przeciwjądrowe były 1+ Dodatnie przy rozcieńczeniu 1 : 100 metodą immunofluorescencji pośredniej z wykorzystaniem komórek hep-2, a poziom enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) w surowicy wynosił 17 J.M./L (normalny: 65-114 J. M./L). Próba skórna tuberkulinowa była negatywna. Tytuł ASO to <200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
Bilateral hilar and subcarinal lymphadenopathy.
Right Paratracheal lymphadenopathy.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., Blizna na czole została zrobiona biopsją, która wykazała nienasycający się ziarniniak nabłonka, który był ujemny dla barwienia prątków szybko kwasowych, a zatem potwierdzono diagnozę sarkoidozy (ryc. 4).
pacjent odpowiedział na krótki cykl 10 mg prednizolonu na dobę. Jego cechy ustrojowe zniknęły, a powiększona blizna ustąpiła pierwotnej wielkości.
3. Dyskusja
zespół Löfgrena, ostra postać sarkoidozy charakteryzująca się rumieniem guzowatym, obustronną adenopatią Hilary i wielostawowym zapaleniem stawów, występuje u 9% do 34% pacjentów ., Jego prezentacja jest różna u mężczyzn i kobiet. Rumień guzowaty obserwuje się głównie u kobiet, natomiast wyraźne zapalenie okolicy kostnej lub zapalenie stawów bez rumienia guzowatego występuje częściej u mężczyzn . Przypadek ten spełnił wszystkie kryteria zespołu Löfgrena. Ciekawą cechą u tego pacjenta jest reaktywacja starych blizn.
sarkoidoza wpływa na skórę w 20% -30% przypadków. Sarkoidoza skórna może objawiać się specyficznymi i niespecyficznymi zmianami., Specyficznymi zmianami są toczeń pernio i blaszki związane z cięższym ogólnoustrojowym zaangażowaniem i bardziej przewlekłym przebiegiem, podczas gdy zmiany niespecyficzne obejmują rumień guzowaty, cechę ostrej i łagodnej choroby.
sarkoidoza bliznowata jest rzadkim i wysoce specyficznym objawem sarkoidozy skórnej, z opisanymi tylko kilkoma przypadkami. Sarkoid blizny nie został zgłoszony w kontekście zespołu Löfgrena.,
sarkoidoza blizn objawia się zaczerwienieniem i nawrotem aktywności w miejscu blizn z powodu poprzednich ran, wstrzyknięć domięśniowych, tatuaży, półpaśca, rytualnego skaryfikowania lub wyciągów alergenowych w celu odczulania. Swędzenie jest wyraźnie nieobecne, co pomaga odróżnić go od mimikersów klinicznych, takich jak blizna przerostowa i keloid. Sarkoidoza bliznowata może zwiastować nawrót choroby lub być pierwszą prezentacją ostrej sarkoidozy, jak w naszym przypadku.
ciężkość choroby układowej decyduje o potrzebie i sposobie leczenia., U pacjentów z ciężkim ogólnoustrojowym zajęciem lub szpecącymi zmianami skórnymi podstawą leczenia jest ogólnoustrojowe leczenie kortykosteroidami. Hydroksychlorochina i metotreksat są stosowane jako leki oszczędzające steroidy.
Rozpoznawanie zmian skórnych jest ważne, ponieważ stanowią one widoczną wskazówkę do diagnozy i służą uniknięciu bardziej inwazyjnych prób uzyskania tkanki do badania histologicznego, jak w naszym przypadku.