Streszczenie
Pneumatosis cystoides intestinalis jest rzadkim powikłaniem żołądkowo-jelitowym w przebiegu chorób tkanki łącznej, zwłaszcza twardziny, które może prowadzić do pneumoperitoneum lub niedrożności. Wyniki badania radiografii zwykłej mogą ujawnić radiolucentne liniowe lub bąbelkowe okrągłe pęcherzyki powietrza w ścianie jelita, z lub bez akumulacji wolnego gazu w jamie otrzewnowej. Leczenie pneumatozy cystoides intestinalis obejmuje leczenie podtrzymujące i laparotomię.
1., Tło
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) jest rzadkim powikłaniem przewodu pokarmowego w przebiegu chorób tkanki łącznej (CTD), zwłaszcza w twardzinie. Pneumatosis cystoides intestinalis został po raz pierwszy opisany przez Du Vernoi w 1783 roku. Powikłanie to charakteryzuje się obecnością wielu wypełnionych gazem torbieli w ścianie podśluzówkowej i / lub subserozy jelita . Chociaż stan ten jest zwykle bezobjawowe i przypadkowo znalezione podczas oceny radiologicznej lub laparotomii, może być przyczyną pneumoperitoneum lub niedrożności., Objawy kliniczne i funkcje obrazowania w tych sytuacjach mogą naśladować prawdziwą perforację wnętrzności brzucha, więc prawidłowa diagnoza jest konieczna, ponieważ leczenie PCI jest ogólnie konserwatywne.
opisujemy tutaj przypadek pneumatozy cystoides intestinalis w przebiegu twardziny.
2. Prezentacja
65-letnia kobieta z wyciekiem płynu i bólem wokół przewodu jejunostomijnego (J). Miała długą historię twardziny wymagającej umieszczenia rurki J do karmienia uzupełniającego. Podczas badania stwierdzono ból i czułość wokół rurki J., Wstępne zdjęcia rentgenowskie zostały wykonane w celu zapewnienia właściwej lokalizacji rurki J i wykazały kontrast zawarty w pętlach jelita; jednak ściana jelita miała wygląd „nakrapiany” , a notatka została sporządzona z pneumoperitoneum (ryc. 1). Kolejne badanie fluoroskopowe J tube następnego dnia ujawniło nieregularne wypełnienie jelita cienkiego, podejrzane o wynaczynienie kontrastu poza światłem jelita cienkiego., Następnie wykonano tomografię komputerową, która wykazała zakończenie cewnika jejunostomijnego bez rozwarstwienia kontrastowego w miejscu wewnątrzczaszkowym, oraz zanotowano nasilenie pneumatozy jelita cienkiego i pneumoperitoneum (ryc. 2, 3 i 4). Pacjent był całkowicie bezobjawowy, leczony zachowawczo z wypróżnieniem i utrzymaniem płynów, a następnie zwolniony do domu bez interwencji chirurgicznej.,
przeszły wywiad chorobowy pacjenta polegał na przedstawieniu go do innego szpitala z ostrym dyskomfortem w jamie brzusznej. Zrobiła tomografię, która pokazała powietrze w jamie otrzewnowej, sugerując perforowane jelito. Poszła na laparotomię, która nie wykazała pęknięcia jelita. Druga laparotomia eksploracyjna została wykonana w celu zapewnienia prawidłowej diagnozy, a także nie znaleziono dowodów na pęknięcie jelita., Pacjent ma w przeszłości ciężką postać twardziny wpływającej na jelita z rozrzedzenie ściany i rozwarstwienie powietrza do ściany jelita (pneumatosis cystoides intestinalis) i wynikającego powietrza wyciekającego do jamy otrzewnowej. PCI jest konsekwencją zaangażowania jelit u pacjentów z twardziną i może powodować pneumoperitoneum z torbieli jelita pęknięcia do jamy otrzewnej, naśladując perforacji jelit.
3., Dyskusja
Pneumatoza cystoides intestinalis (PCI) jest rzadkim schorzeniem charakteryzującym się obecnością wypełnionych powietrzem torbieli obecnych w ścianie jelita i krezce i może wystąpić w dowolnym miejscu przewodu pokarmowego. Torbiele (0,5-10 cm wielkości) znajdują się najczęściej w jelitach końcowych i rzadko w proksymalnym jelicie cienkim, żołądku i okrężnicy . Jest to łagodny stan, który często reaguje na konserwatywne zarządzanie, ale może być zwiastunem choroby schyłkowej, szczególnie w postępującej twardzinie układowej ., Gdy torbiele wypełnione powietrzem pękają, powodują one pneumoperitoneum, które często jest łagodne w przyrodzie.
zajęcie jelit w postępującej twardzinie układowej, zapaleniu skórno-mięśniowym (DM) lub wielomięśniowym (PM) oraz mieszanym CTD może być utrudnione przez PCI. Patogeneza PCI nie jest w pełni poznana, ale zasugerowano kilka mechanizmów. Rozpad błony śluzowej ze steroidów i innych środków immunosupresyjnych powodują kurczenie się plam Peyera w ścianie jelita, co prowadzi do zmiany integralności błony śluzowej i możliwości rozwarstwienia powietrza., Te leki immunosupresyjne zaburzają również mechanizmy naprawy tkanek, dodatkowo zaostrzając owrzodzenia i martwicę jelit. Teoria bakteryjna sugeruje, że bakteryjna fermentacja węglowodanów w przewodzie pokarmowym prowadzi do nadmiernego tworzenia się gazu, indukując wchłanianie tego gazu do ściany jelita. Teoria bakteryjna jest również poparta obserwacją, że łagodny PCI często reaguje na zmiany w diecie, antybiotykoterapię i tlen, który jest toksyczny dla tlenowej flory jelitowej i może tworzyć gradient dyfuzji przez ścianę torbieli, przyspieszając rozdzielczość torbieli ., W twardzinie układowej i warunkach pokrewnych połączone patologie, takie jak mikroangiopatia, zanik i zwłóknienie jelit, upośledzona motoryka jelit, przerost bakterii, podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe i zwiększona przepuszczalność ściany jelita mogą predysponować do PCI .
udział przewodu pokarmowego w twardzinie charakteryzuje się atrofią mięśniówki i jej zastąpieniem przez tkankę kolagenową., Badania manometryczne i elektrofizjologiczne wykazały neuropatię jelitowego układu nerwowego we wczesnych stadiach choroby, co powoduje zaburzenia perystaltyki przewodu pokarmowego i prowadzi do gastroparezy, przerost bakteryjny jelita cienkiego lub zaparcia. Chociaż każda część przewodu pokarmowego mogą być zaangażowane, narządy zaangażowane w malejącej kolejności częstotliwości są przełyk, jelita cienkiego, jelita grubego, i żołądka .,
sugestywne wyniki na radiografii zwykłej obejmują różne wzory promieniotwórczych liniowych lub bąbelkowych okrągłych pęcherzyków powietrza w ścianie jelita, z lub bez akumulacji wolnego gazu w jamie otrzewnowej. Obrazowanie CT jest złotym standardem procedury diagnostyki PCI. Ponadto, CT pozwala na wykrycie dodatkowych ustaleń, które mogą sugerować podłoże potencjalnie niepokojące przyczyny PCI, takich jak zgrubienie ściany jelita, zmieniony kontrast wzmocnienie błony śluzowej, rozszerzone jelita, tkanka miękka splotu, wodobrzusze, i obecność powietrza w portalu.,
leczenie pneumatozy cystoides intestinalis obejmuje leczenie podtrzymujące i laparotomię. PCI jest często leczeniem łagodnym i tylko zachowawczym, a obserwacja jest uzasadniona. Zabieg chirurgiczny jest zazwyczaj wskazany u pacjentów z silnym bólem. Decyzja o podjęciu laparotomii eksploracyjnej musi opierać się na dokładnej analizie szczegółowej historii, badaniu fizykalnym, testach laboratoryjnych i badaniach radiologicznych.