wygląd Mikroskopowyedytuj
mikrograf o małym powiększeniu oligodendroglioma pokazujący charakterystyczne, małe, rozgałęziające się naczynia krwionośne przypominające drut z kurczaka. H&
Oligodendrogliomas obecnie nie można odróżnić od innych zmian w mózgu wyłącznie ich klinicznym lub radiologicznym wyglądem. Jako taka biopsja mózgu jest jedyną metodą ostatecznej diagnozy., Oligodendrogliomas rekapitulują wygląd normalnego zamieszkania oligodendroglia mózgu. (Ich nazwa pochodzi od greckich korzeni „oligo” oznaczającego „mało”i” dendro „oznaczającego ” drzewa”.) Składają się zazwyczaj z komórek o małych lub nieco powiększonych okrągłych jądrach z ciemnymi, zwartymi jądrami i niewielką ilością cytoplazmy eozynofilowej. Są one często określane jako „smażone komórki jajowe” ze względu na ich wygląd histologiczny. Pojawiają się jako monotonna populacja łagodnie powiększonych okrągłych komórek naciekających normalny miąższ mózgu i wytwarzających niewyraźne guzki., Chociaż guz może wydawać się niejasno ograniczone, to jest z definicji diffusely nacieku guza.
klasycznie mają tendencję do unaczynienia drobno rozgałęziających się naczyń włosowatych, które mogą przybrać wygląd „drutu kurczaka”. Podczas inwazji struktur szarej materii, takich jak kory, neoplastyczne oligodendrocyty mają tendencję do skupiania się wokół neuronów wykazujących zjawisko określane jako „perineuronal satellitosis”. Oligodendrogliomas może atakować preferencyjnie wokół naczyń lub pod pial powierzchni mózgu.,
Oligodendrogliomas należy odróżnić od bardziej powszechnego gwiaździaka. Nieklasyczne warianty i połączone guzy różnicowania oligodendroglioma i gwiaździaka są widoczne, co czyni to rozróżnienie kontrowersyjnym między różnymi grupami neuropatologicznymi. W Stanach Zjednoczonych, w ogóle, neuropatolodzy przeszkoleni na zachodnim wybrzeżu są bardziej liberalne w diagnostyce oligodendrogliomas niż East Coast lub Midwest wyszkolonych neuropatologów, którzy sprawiają, że diagnoza oligodendroglioma tylko dla klasycznych wariantów., Diagnostyka molekularna może sprawić, że w przyszłości zróżnicowanie to stanie się przestarzałe.
inne guzy glejowe i glejoneuronalne, z którymi są często mylone ze względu na ich monotonny wygląd okrągłych komórek, obejmują gwiaździak pilocytarny, centralny neurocytoma, tak zwany dysembryoplastyczny guz neuroepitelialny, lub czasami wyściółczak.
ocena Histopatologicznaedytuj
ocena histopatologiczna skąposzczotków jest kontrowersyjna. Obecnie najczęściej stosowany schemat klasyfikacji oparty jest na wytycznych Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 2007 roku., Trwa aktualizacja klasyfikacji. Oligodendrogliomas są zazwyczaj dychotomized do stopnia II (niski stopień) nowotwór.
Niestety wytyczne WHO uwzględniają kryteria subiektywne w stopniu II. ponadto, obecność niskiej aktywności mitotycznej, proliferacji naczyń i martwicy, w tym martwicy rzekomej, jest sama w sobie niewystarczająca, aby podnieść stopień tego guza. Prowadzi to do nieuniknionej zmienności międzyobszarowej w diagnostyce przez patologów., Ostateczna odpowiedzialność za podejmowanie decyzji dotyczących leczenia i interpretację tej diagnozy spoczywa na onkologu w porozumieniu z pacjentem i ich rodziną.
zaproponowano, aby wytyczne WHO zawierały kategorię dla skąposzczetów IV stopnia, które zasadniczo wydają się być nowotworami glejowymi z przytłaczającymi cechami glejaka wielopostaciowego (GBM) wynikającymi ze znanych skąposzczetów niższego stopnia lub GBM ze znacznym udziałem różnicowania skąposzczetów., Przydatność diagnostyczna tej ostatniej kategorii jest niepewna, ponieważ guzy te mogą zachowywać się jak glejak lub skąposzczety anaplastyczne III stopnia. Jako takie, jest to wyjątkowo nietypowa diagnoza.
zaktualizowane wytyczne WHO opublikowane w 2007 roku zalecają klasyfikowanie takich guzów na razie jako „glejaka z skąpodrzewiakiem”. Pozostaje ustalić, czy guzy te mają lepsze rokowanie niż standardowe glejaki.,
genetyka Molekularnaedytuj
najczęściej spotykaną deformacją strukturalną jest współistniejąca delecja ramion chromosomów 1P i 19q. wysoka częstotliwość współistniejącej delecji jest uderzającą cechą tego guza glejowego i jest uważana za „sygnaturę genetyczną” oligodendroglioma. Straty alleliczne na 1p i 19q, oddzielnie lub łącznie, są bardziej powszechne w klasycznych oligodendrogliomas niż w gwiaździaki lub oligoastrocytomas., W jednym z badań klasyczny oligodendrogliomas pokazywał 1P stratę w 35 Z 42 (83%) skrzynkach, 19q strata w 28 Z 39 (72%), i te łączył w 27 z 39 (69%) skrzynkach; tam był żadny znaczący różnica w 1P/19q strata heterozygotyczność status między niskopoziomowy i anaplastyczny oligodendroglioma. Współistniejąca delecja 1p/19q została skorelowana zarówno z wrażliwością chemiczną, jak i lepszym rokowaniem w oligodendrogliomach. Produkty genowe utracone w wyniku tego kodelecji mogą obejmować mediatory oporności na terapie genotoksyczne., Alternatywnie utrata 1p/19q może być wczesną zmianą onkogenną sprzyjającą powstawaniu nowotworów glejowych, które zachowują wysoką wrażliwość na stres genotoksyczny. Większość większych ośrodków leczenia raka rutynowo sprawdzić delecji 1p / 19q jako część raportu patologii oligodendrogliomas. Status loci 1p / 19q może być wykryty przez ryby, analizę utraty heterozygotyczności (LOH) lub wirtualne kariotypowanie. Wirtualne kariotypowanie ma zaletę oceny całego genomu w jednym teście, a także loci 1p/19q., Pozwala to na ocenę innych kluczowych loci w guzach glejowych, takich jak EGFR i TP53 copy number status.
podczas gdy znaczenie prognostyczne delecji 1p i 19q jest dobrze ustalone dla mieszanych oligoastrocytomów, znaczenie prognostyczne delecji dla glejaków niskiego stopnia jest bardziej kontrowersyjne. Jeśli chodzi o glejaki niskiego stopnia, niedawne badanie sugeruje również, że równoczesna delecja 1p/19q może być związana z translokacją a (1;19)(q10;p10), która, podobnie jak połączona delecja 1P/19q, jest związana z większym całkowitym przeżyciem i czasem wolnym od progresji u pacjentów z glejakiem niskiego stopnia., Oligodendrogliomas wykazują tylko rzadko mutacje w genie p53, który jest w przeciwieństwie do innych glejaków. Amplifikacja receptora naskórkowego czynnika wzrostu i cały kod 1p/19q wykluczają się wzajemnie i przewidują zupełnie inne wyniki, a amplifikacja EGFR przewiduje złe rokowanie. Istnieje silna korelacja pomiędzy kodelecją 1P/19q a ekspresją genów proneuralnych, co sugeruje, że glejaki z kodelecją 1p19q reprezentują podgrupę glejaków proneuralnych.