Niewydolność nadnerczy

czy jesteś pewien, że pacjent ma niewydolność nadnerczy?

objawy

niewydolność nadnerczy może występować jako ostry kryzys z zapaścią naczyniową lub jako przewlekła niewydolność, która ma znacznie bardziej niejasną symptomologię. Niewydolność nadnerczy jest albo z powodu pierwotnej niewydolności nadnerczy lub wtórne do chorób podwzgórza / przysadki. Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy powoduje 80% niewydolności nadnerczy u niemowląt. Rozpoznanie przyczyny (np., powiązane choroby autoimmunologiczne, neurologiczne cechy adrenoleukodystrofii lub zaburzenia, które mogą prowadzić do nacieku nadnerczy) powinny obejmować zwalidowany test autoprzeciwciał przeciwko 21-hydroksylazie. Autoprzeciwciała CYP21A2 mogą rozwinąć się kilka lat przed wykazaniem biochemicznych i klinicznych dowodów pierwotnej niewydolności nadnerczy, a 30% pacjentów, u których stwierdzono dodatni postęp w kierunku pierwotnej niewydolności nadnerczy w ciągu 2 lat. W przypadku pacjentów z autoantible-ujemnym wynikiem CYP21A2 wytyczne zalecają tomografię komputerową (CT) nadnerczy., Ten test może ujawnić choroby zakaźne, takie jak gruźlica, lub nowotwory.

Jeśli pacjent ma ostrą niewydolność nadnerczy, zapaść naczyniowa jest często pierwszym objawem, a prezentacja może być pooperacyjna, w oddziale ratunkowym lub po wielu urazach. Kompleks ten jest związany z zawroty głowy, zawroty głowy i osłabienie lub śpiączkę i otępienie. Bóle głowy są rzadkie, ale mogą być pierwszym objawem apopleksji przysadki i wtórnej niewydolności nadnerczy.,

Jeśli w warunkach ambulatoryjnych podejrzewa się przewlekłą niewydolność nadnerczy, objawy są często niejasne i często składają się z utraty wagi, zmęczenia, bólu żołądkowo-jelitowego, który może być rozproszony lub nadbrzuszny, utraty wagi, głodu soli i lassitude.

objawy

  • niskie ciśnienie krwi (ostre i przewlekłe), szczególnie ortostatyczne, czasami ciężkie (ostre).

  • hiperpigmentacja (pierwotna niewydolność nadnerczy) jest częsta, ale nie diagnostyczna, tkliwość nadbrzuszna jest częsta.,

  • w przypadku wcześniejszego stosowania egzogennych glikokortykosteroidów z szybkim odstawieniem mogą wystąpić objawy nadmiaru glikokortykosteroidów lub zespołu Cushinga z ostrym odstawieniem.

kluczowe wyniki badań laboratoryjnych

  • niewłaściwie niska zawartość kortyzolu w surowicy, szczególnie AM (0600-0800HR), kortyzol poniżej 5 mcg/dl, szczególnie w warunkach intensywnej terapii.,

  • wysoki poziom ACTH (wartości powyżej 200 pg/ml) wspiera pierwotną niewydolność nadnerczy; niski lub normalny poziom ACTH (normalny zakres: 20-50 pg / ml) z niską kortyzolem AM – wtórną niewydolnością nadnerczy.

  • krótki test kortykotropiny (250 mcg) pozostaje złotym standardem dla ustanowienia diagnozy. Jeśli krótki test kortykotropiny nie jest możliwy, lekarze powinni przeprowadzić wstępne badania przesiewowe, mierząc poranne stężenie ACTH i kortyzolu w osoczu., ACTH w osoczu większa niż dwukrotnie górna granica zakresu odniesienia jest zgodna z pierwotną niewydolnością nadnerczy

dodatkowe testy są często wymagane w celu ustalenia diagnozy, w tym:

  • test stymulacji ACTH (obowiązkowy w pewnym momencie): syntetyczny ACTH 250ug (cosyntropina) albo IV lub sc; kortyzol na początku (preferowany AM), 30 i 60 minut po wstrzyknięciu: wartość większa niż 18-20 mcg/dl w obu ostatnich przypadkach punkty, wyklucza pierwotną niewydolność nadnerczy i większość przypadków wtórnej niewydolności nadnerczy.,

  • małe stężenie sodu w surowicy (pierwotne i wtórne), duże stężenie potasu w surowicy (pierwotne i wtórne), zwiększone stężenie BUN i kreatyniny (pierwotne i wtórne), zwiększona eozynofilia (pierwotne), mała osmolalność w surowicy (wtórne), zwiększona stężenie reniny w surowicy (pierwotne), mała zawartość aldosteronu w surowicy, niezdolność do koncentracji moczu, duże stężenie ADH.

co jeszcze może mieć pacjent?

w przypadku ostrej niewydolności nadnerczy zapaść naczyniowa może być spowodowana ostrym krwotokiem, chorobą OUN, katastrofami w jamie brzusznej, urazem wielokrotnym, posocznicą lub innymi schorzeniami., Ostra niewydolność nadnerczy może być nałożona na którykolwiek z tych innych zdarzeń naczyniowych, jak również zawał mięśnia sercowego, udar lub posocznica.

przewlekła niewydolność nadnerczy może maskować się jako szereg stanów związanych z utratą masy ciała, w tym nowotwory złośliwe, jadłowstręt nerwowy, wrzód żołądka, gruźlica lub inne choroby ziarniniakowe, HIV i zaburzenia hematologiczne inne niż nowotwory złośliwe. Jak wspomniano powyżej, wrodzony rozrost nadnerczy jest kolejną potencjalną przewlekłą etiologią.,

kluczowe badania laboratoryjne i obrazowe

kluczowym testem jest test stymulacji ACTH, który wykrywa praktycznie wszystkie przypadki ostrej i przewlekłej niewydolności. Czasami wtórna niewydolność z powodu choroby przysadki, takich jak krwotok pooperacyjny lub poporodowy, może być trudna do zdiagnozowania za pomocą pojedynczego testu stymulacji ACTH. W takiej sytuacji metapyron można podawać doustnie wieczorem przed podaniem AM kortyzolu. Metapyron blokuje ostatni etap syntezy kortyzolu i powinien prowadzić do zwiększenia ACTH następnego dnia rano.,

w przypadku ostrego zapaści naczyniowej, w której istnieje podejrzenie niewydolności nadnerczy, należy natychmiast pobrać krew dla kortyzolu, reniny, aldosteronu i ACTH, a następnie pacjent powinien być leczony dożylnym wlewem deksametazonu i soli fizjologicznej. Po ustabilizowaniu się stanu pacjenta można przeprowadzić dalszą diagnostykę, w tym tomografię komputerową nadnerczy(patrz niżej).

inne testy, które mogą okazać się pomocne diagnostycznie

w etiologii niewydolności nadnerczy ostrej lub przewlekłej kilka innych testów jest pomocnych., CT nadnerczy ustali, czy są zwapnienia z powodu chorób ziarniniakowych (np. gruźlica, histoplazmoza, kokcydioidomikoza), lub krwotok nadnerczy (z powodu Kumadyny lub heparyny), lub przerzutowe choroby nadnerczy (płuc, trzustki, piersi, jelita grubego). Większość przypadków niewydolności nadnerczy jest związana z przyczynami autoimmunologicznymi; ogólnie przeciwciała przeciwko nadnerczom nie są pomocne, chyba że w zestawieniu z wieloma niedoborami hormonalnymi, takimi jak niedoczynność przytarczyc (niski poziom wapnia) niedoczynność tarczycy (wysoki TSH) lub niewydolność gonad (wysoki LH/FSH).,

postępowanie i leczenie choroby

ostra niewydolność nadnerczy wymaga szybkiej wymiany płynów i glikokortykosteroidów. 1-3 litry 0,9% roztworu soli fizjologicznej lub 5% dekstrozy w 0,9% soli fizjologicznej (w celu skorygowania możliwej hipoglikemii) należy podać dożylnie w ciągu pierwszych 12-24 godzin na podstawie oceny stanu objętości i wydalania moczu. U pacjenta, u którego nie stwierdzono wcześniej niewydolności nadnerczy, preferowany jest deksametazon (dożylny bolus 4 mg), ponieważ w przeciwieństwie do hydrokortyzonu nie jest on oznaczany w testach kortyzolu w surowicy.,

hydrokortyzon w dawce 100 mg podawany dożylnie co 4-6 godzin może być stosowany zamiast deksametazonu w przypadkach, w których rozpoznanie jest znane. Glikokortykosteroidy można zmniejszać w ciągu 3 dni do dawek podtrzymujących 20 mg hydrokortyzonu w rano i 10 mg w po południu lub 7,5 mg prednizonu na dobę. Hydrokortyzon jest preferowany ze względu na aktywność mineralokortykoidów, jeśli pacjent podejrzewa pierwotną niewydolność nadnerczy.

jeśli pacjent ma pierwotną niewydolność nadnerczy zaleca się dodanie mineralokortykoidu, aby ograniczyć dawki glikokortykoidu do minimum., Fludrokortyzon (flurynef, zaleca się 0,1 mg na dobę). W przypadku wtórnej niewydolności nadnerczy nie jest wskazany mineralokortykoid, ale należy zwrócić uwagę na inne zaburzenia endokrynologiczne, które mogą wymagać uzupełnienia, takie jak niedoczynność tarczycy lub niedoczynność przytarczyc. Steroidy płciowe nadnerczy, takie jak DHEA i DHEA-S, zwykle nie wymagają wymiany, chociaż niektóre badania sugerują, że kobiety poprawiły jakość życia po podaniu 50 mg DHEA na dobę wraz z hydrokortyzonem i flurynefem.

przewlekła niewydolność nadnerczy., Jak wspomniano powyżej, w zależności od etiologii i jeśli jest pierwotny lub wtórny, wskazywany jest krótko działający glikokortykosteroid z mineralokortykoidem lub bez niego. Długo działające glikokortykosteroidy, takie jak deksametazon, nie są wskazane w leczeniu przewlekłym z powodu długotrwałych działań niepożądanych. Wytyczne Towarzystwa Endokrynologicznego zalecają podawanie fludrokortyzonu raz na dobę (z medianą dawki 0,1 mg) i hydrokortyzonu (15-25 mg/dobę) lub octanu kortyzonu (20-35 mg/dobę) w 2 do 3 dawkach dobowych jako preferowanych schematów leczenia. – Zobacz więcej na: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf

wymiana monitoringu., Zwykły schemat zastępczy oznacza najniższą możliwą dawkę glikokortykosteroidu, która utrzymuje dobrą jakość życia. Monitorowanie niedoboru mineralokortykoidów w pierwotnej niewydolności nadnerczy wymaga corocznej kontroli reniny w osoczu. Wysokie stężenie reniny (powyżej 4ng / ml) zwykle wskazuje na potrzebę zwiększenia flurynefu do 0,2 mg na dobę.

zastępstwo przedoperacyjne lub na ostre choroby. Zasada 3×3 (tj. trzykrotność dawki zastępczej przez 3 dni) jest zwykle przestrzegana przez pacjenta w przypadku chorób gorączkowych lub drobnych zabiegów chirurgicznych., W przypadku zabiegów chirurgicznych bierze się pod uwagę ciężkość zabiegu. W przypadku drobnych zabiegów, takich jak herniorrhaphy, zalecana jest dawka równoważna hydrokortyzonowi 25 mg tylko w dniu operacji, z powrotem do zwykłej dawki zastępczej w drugim dniu.

w przypadku umiarkowanych zabiegów chirurgicznych (np. cholecystektomia, wymiana stawu) zaleca się stosowanie podzielonych dawek dożylnych równoważnych hydrokortyzonowi w dawce 75 mg w dniu zabiegu i w pierwszym dniu pooperacyjnym, z powrotem do zwykłej dawki w drugim dniu pooperacyjnym ., Całkowita dawka dobowa równoważna 100-150 mg hydrokortyzonu w przypadku dużych zabiegów chirurgicznych (np. pomostowania serca) powinna być podawana w dawkach podzielonych przez 2-3 dni, po czym należy podać zwykłą dawkę.

Leave a Comment