Dowiedz się więcej o wzorze dziedziczenia dla hemofilii
Znajdź HTC
ciąża i poród
Kobieta, która jest nosicielem genu hemofilii, może mieć niski poziom czynnika VIII (8) lub czynnika IX (9), a także mieć objawy hemofilii. W czasie ciąży zwiększa się poziom czynnika białkowego VIII. Może to utrudnić określenie poziomu czynnika i zdiagnozowanie jej statusu nosiciela, jeśli nie została jeszcze zdiagnozowana przed ciążą., Stężenie czynnika IX (9) nie zwiększa się w czasie ciąży.
ważne jest, aby pracownicy służby zdrowia kobiety byli świadomi jej statusu przewoźnika, aby można było zaplanować bezpieczną dostawę. Jeśli kobieta otrzymuje opiekę w firmie HTC, lekarze i pielęgniarki powinni być zaangażowani i ściśle współpracować z lekarzem, który rodzi dziecko. Współpraca w ten sposób pomoże lekarzowi, który rodzi dziecko, podjąć specjalne środki bezpieczeństwa, aby uniknąć obrażeń dziecka., Te środki bezpieczeństwa obejmują, jeśli to możliwe, nie używanie kleszczy ani wyciągu próżniowego, aby pomóc w porodzie dziecka.
Jeśli matka jest nosicielem hemofilii, istnieje szansa, że dziecko urodzi się z hemofilią. W rodzinach o znanej historii hemofilii, lub w tych z prenatalnej diagnozy genetycznej hemofilii, można zaplanować specjalne badania hemofilii przed porodem dziecka. Zamiast wkłucia dożylnego można pobrać próbkę krwi z pępowiny (która łączy matkę i dziecko przed urodzeniem) i przetestować poziom czynnika krzepnięcia., U zdrowych noworodków poziomy czynnika VIII są podobne do wartości prawidłowych u dorosłych, a niskie poziomy wskazują na hemofilię. Jednak poziomy czynnika IX, czynnika zależnego od witaminy K, mogą być niskie w momencie urodzenia i osiągać wartości dla dorosłych w wieku 6 miesięcy. Badanie krwi można również wykonać wkrótce po urodzeniu dziecka płci męskiej. Ważne jest, aby wiedzieć, jak najszybciej po urodzeniu, czy dziecko ma hemofilię, tak aby można było podjąć specjalne kroki, aby zapobiec powikłaniom krwawienia dla dziecka.
po porodzie—matka
matki noszące Gen hemofilii są narażone na poważne krwawienie po porodzie., Dzieje się tak, ponieważ wysokie stężenie czynnika VIII w okresie ciąży zmniejsza się do niższego stężenia po porodzie. Jeśli kobieta ma niski poziom czynnika IX, może krwawić po porodzie lub operacji, takich jak cesarskie cięcie. Niektóre kobiety mają krwawienie z kanału rodnego, który trwa długo. Nazywa się to krwotokiem poporodowym i może wymagać leczenia, aby zatrzymać krwawienie.
po porodzie—dziecko
badania na hemofilię
niektóre dzieci powinny być badane na hemofilię wkrótce po urodzeniu, w tym:
- dzieci urodzone w rodzinach z historią hemofilii.,
- dzieci, których matki są nosicielami hemofilii.
- dzieci z objawami krwawienia przy porodzie.
krew pępowinowa może być używana do badania białek krzepnięcia. Należy to powtórzyć, gdy dziecko ma 6 miesięcy, aby potwierdzić diagnozę hemofilii
Dowiedz się więcej o badaniach i diagnostyce
obrzezanie
niektórzy rodzice decydują się na obrzezanie swoich chłopców (usunięcie napletka z penisa). Krwawienie z obrzezania jest najczęstszą przyczyną krwawienia wśród dzieci z hemofilią., Może wystąpić kilka dni po zabiegu, a dla dzieci, które nie zostały jeszcze zdiagnozowane, często prowadzi do początkowej diagnozy hemofilii.
u dziecka, które może mieć hemofilię, unikać obrzezania, jeśli to możliwe. Jednak, jeśli obrzezanie jest wykonywana, następnie hematolog dziecięcy (lekarz, który specjalizuje się w krwi) należy skonsultować się przed zabiegiem, aby upewnić się, że dziecko otrzymuje odpowiednie leczenie, aby zapobiec nadmiernemu krwawieniu.
krwawienie z głowy
głowa jest drugim najczęstszym miejscem krwawienia wśród dzieci dotkniętych hemofilią., Ponieważ głowa jest ściśnięta, gdy dziecko przechodzi przez kanał rodny, może wystąpić krwawienie z głowy. Ponadto, gdy kleszcze lub wyciąg próżniowy są stosowane do głowy dziecka, aby pomóc w porodzie i pomóc wyciągnąć dziecko, może wystąpić krwawienie. Krwawienie z głowy może być w skórze głowy lub do mózgu, co jest bardzo poważne. Objawy krwawienia do mózgu u noworodka są bardzo niespecyficzne i mogą być trudne do zdiagnozowania. Po rozpoznaniu krwawienia w głowie należy natychmiast leczyć koncentratami czynnika krzepnięcia., Bez leczenia, aby go zatrzymać, krwawienie może zagrażać życiu i może prowadzić do długotrwałego uszkodzenia mózgu.
szczepionki
wszystkie dzieci, w tym te z hemofilią, powinny dostać zastrzyk witaminy K przy urodzeniu, a także inne rutynowe szczepionki. Wszystkie osoby z hemofilią powinny być szczepione przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A I B. ciśnienie musi być stosowane w miejscu każdego strzału, a także w miejscu pięty kije, aby uniknąć krwawienia wśród dzieci z hemofilią.