Hollywood opłakuje śmierć Harolda Ramisa, filmowca, który stworzył klasyki takie jak „GroundhogDay” i ” Caddyshack „i zagrał w filmach” Pogromcy Duchów”.
Ramis zmarł w wieku 69 lat z powodu powikłań po autoimmunologicznym zapalnym zapaleniu naczyń. Pisarz, aktor i reżyser zdiagnozował chorobę zaledwie cztery lata przed śmiercią.
autoimmunologiczne zapalenie naczyń jest chorobą, która powoduje zapalenie naczyń krwionośnych.
Dr., Waseem Mir, reumatolog w szpitalu Lenox Hill w Nowym Jorku, który nie był zaangażowany w opiekę Ramisa, powiedział, że tylko 1 procent populacji USA ma tę chorobę, co czyni ją niezwykle rzadką.
„twój układ odpornościowy atakuje twoje naczynia krwionośne i powoduje stan zapalny” – wyjaśnił.
według Fundacji zapalenia naczyń może to powodować rozbudzenie i zwężenie ścian naczyń krwionośnych, prowadząc do zatorów., Następnie dotknięte narządy i tkanki nie doprowadzają krwi do funkcjonowania, powodując ich śmierć.
dr David S. Pisetsky, profesor medycyny i immunologiiw Duke University Medical Center i doradca naukowy Instytutu Badań tocznia, który również nie był zaangażowany w przypadku Ramisa, dodał do wiadomości CBS, że różne rodzaje zapalenia naczyń mogą wpływać na każdy z pięciu rodzajów naczyń krwionośnych w organizmie: tętnice, tętniczki, naczynia włosowate, żylaki i żyły.,
nie jest jasne, które z narządów i tkanek Ramisa zostały uszkodzone przez chorobę lub jakie naczynia krwionośne zostały uszkodzone.
niektóre formy zapalenia naczyń mogą być efektem ubocznym infekcji. Warunek może być również częścią innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów.
ludzie mogą żyć latami z autoimmunologicznym zapalnym zapaleniem naczyń bez żadnych objawów. W bardziej poważnych przypadkach zapalenie naczyń może powodować wszystkiechoroby nerek, uszkodzenia układu nerwowego, uszkodzenia narządów wewnętrznych lub uszkodzenia jelit ze względu na brak przepływu krwi., Może zamknąć nerki, rozpalić naczynia krwionośne wokół płuc, zapobiegając prawidłowej wymianie tlenu lub powodować stan zapalny wokół serca.
..
„to, co się dzieje, z czasem objawy zaczynają pojawiać się i gromadzić”, powiedział Pisetsky, dodając, że nerki są często zaangażowane w ciężkich przypadkach. „Niektóre manifestacje zaczynają stawać się bardziej powszechne, a wesee więcej różnych narządów i tkanek zaangażować.,”
istnieją pewne metody leczenia zapalenia naczyń, w tym różne steroidsor lek stosowany w leczeniu niektórych rodzajów nowotworów zwany Cytoksyną. Ostatnio wykazano, że terapia anty-komórkowa B jest skuteczna przeciwko chorobie. Niektóre formy zapalenia naczyń są ograniczone do siebie, co oznacza, że będąrozwiązać naturalnie bez żadnego leczenia.
Mir powiedział, że większość pacjentów z chorobą nie umiera w ciągu kilku lat diagnozy, ale niektóre przypadki mogą stać się bardzo poważne szybko.,
„jeśli choroba jest skomplikowana i bardzo agresywna i nie reaguje na leki, może prowadzić do powikłań szybciej”, powiedział.
naukowcy mogą być bliżej odblokowania więcej na temat tej rzadkiej choroby poprzez badania nad chorobami autoantybiody, takich jak toczeń. Autoprzeciwciała to rodzaje białek wytwarzanych przez system immunologiczny, które atakują jedno z „dobrych” białek organizmu., Ponieważ zapalenie naczyń jest cechą niektórych z tych bardziej powszechnych chorób autoantible, takich jak toczeń, sporo badań przeprowadzono na autoimmunologicznym zapalnym zapalnym zapalnym zapaleniu naczyń pomimo niewiele osób mających zaburzenie.
„autoprzeciwciała same w sobie są bardzo ważnymi wskazówkami na to, co się dzieje” – powiedział Pisetsky.