guzy endokrynologiczne trzustki, znane również jako guzy neuroendokrynne trzustki (PNet), powstają z komórek wysp trzustkowych i obejmują niektóre różne guzy, które odpowiadają typowi komórek pochodzenia.
Terminologia
guzy endokrynologiczne trzustki są powszechnie określane jako „guzy komórek wysepek”, odnosząc się do wysepek Langerhansa, z których uważano, że wywodzą się. Od tego czasu wykazano, że nowotwory te pochodzą z przewodów pluripotent komórek macierzystych ,i „endokrynologiczne guz” jest teraz preferowane 3.,
Epidemiologia
ogólnie guzy endokrynologiczne trzustki występują na poziomie 0,001% i stanowią 1-2% nowotworów trzustki. Występują najczęściej w wieku 30-60 lat, bez wyraźnego upodobania płciowego.
większość guzów jest izolowana. Około 1-2% są związane z mnogością endokrynologicznych nowotworów typu i (MEN I), który charakteryzuje się triadą zmian przytarczyc, przysadki i trzustki.
istnieją również skojarzenia między guzami endokrynnymi trzustki, chorobą von Hippla-Lindaua i stwardnieniem guzowatym.,
Prezentacja kliniczna
guzy Syndromiczne mają tendencję do występowania wcześniej, z objawami klinicznymi związanymi z rodzajem komórki i aktywnością biologiczną:
- insulinoma: Triada Whipple ' a
- gastrinoma: Zespół Zollingera-Ellisona
- glukagonoma: zespół 4D
- niefunkcjonujące guzy: mają tendencję do występowania późno i często większych
patologia
guzy neuroendokrynne są klasycznie definiowane przez ekspresję markerów różnicowania neuroendokrynnego (w tym chromograniny a i synaptofizyny) i produkcję hormonów.,
guzy te można ogólnie podzielić w zależności od tego, czy wydzielają wystarczająco dużo aktywnych związków, aby były syndromiczne, czy nie:
- guzy syndromiczne
- insulinoma: najczęściej
- gastrinoma: drugi najczęściej
- glukagonoma
- VIPoma: rzadko
- somatostatinoma: rzadko, niektóre z nich mogą być niefunkcjonalne
- /li>
- non-syndromic tumors: third most common
poszczególne guzy funkcjonalne są omówione bardziej szczegółowo oddzielnie.,
termin” syndromic „jest preferowany niż „funkcjonowanie”, ponieważ staje się coraz bardziej jasne, że większość guzów są funkcjonalne (tj. wytwarzają hormony), ale albo nie produkują wystarczającej ilości hormonu lub produkować nieskuteczną formę hormonu, tak że mogą nie produkować zespół kliniczny., Wskaźnik Ki-67
- typ małych komórek
- Typ dużych komórek
cechy radiograficzne
ogólnie te guzy endokrynologiczne trzustki wydają się być bardzo naczyniowe i dobrze określone, często wypierając sąsiednie struktury., Mogą wykazywać zmiany zwapnienia lub torbieli.
ultrasonografia
- dobrze zwężona z gładkimi marginesami
- okrągła lub owalna
- hipoechoiczna
przerzuty wątroby mogą być hiperechoiczne lub celetoidalne.,
CT
mniejsze guzy:
- hipernaczyniowe
- wydają się być jednorodne i dobrze określone
większe guzy:
- mogą wydawać się heterogeniczne i zawierać obszary zmian torbielowatych lub martwiczych
- mogą okazjonalnie objawiać się głównie zmianami torbielowatymi i odróżniają się od innych nowotworów torbielowatych przez ich obręcz nadnaczyniową
ponieważ zwykle mają odrębną kapsułkę, co oznacza, że wypierają zamiast atakować otaczające struktury, gdy rosną w rozmiarze., W rezultacie rzadziej występują z niedrożnością dróg żółciowych, co jest klasycznym sposobem prezentacji dla gruczolakoraków trzustki.
guzy endokrynologiczne trzustki wykazują maksymalne wzmocnienie kontrastu we wczesnej fazie tętniczej (25-35 s), a nie w późnej fazie tętniczej (35-45 s), która jest zwykle używana do obrazowania trzustki. Jest to szczególnie ważne, biorąc pod uwagę, że małe zmiany mogą być pominięte w późnej fazie tętniczej, gdy pojawi się guz isointense z wzmocnieniem miąższu trzustki.,
MRI
czułość jest podobna do CT
- T1: hipointense w stosunku do trzustki
- T2: zazwyczaj hiperintense w stosunku do trzustki, ale istnieje zakres intensywności sygnału
- T1 C+ (GD): hiperintense/hypervanacular w stosunku do trzustki
- DWI/ADC: ograniczona dyfuzja jest zwykle obecna i ma tendencję do korelacji z stopień różnicowania nowotworów
Medycyna nuklearna
badania medycyny nuklearnej odgrywają ważną rolę w inscenizacji nowotworów neuroendokrynnych.,l>
- planar lub SPECT
- czułość wynosi ~80%, chociaż ograniczona przez charakterystykę receptora somatostatyny guza
- zgłaszana czułość jest najwyższa z gastrinomas >2 cm
- zgłaszana czułość jest najniższa z insulinomas
- został w dużej mierze zastąpiony przez PET-CT w większości ośrodków
leczenie i rokowanie
jeśli zdiagnozowano wystarczająco wcześnie (przed przerzutami), całkowita resekcja chirurgiczna może być uleczalna., Nawet pacjenci z zaawansowaną chorobą mogą mieć rozsądne długoterminowe przeżycie. Zachowanie biologiczne zależy również od komórki pochodzenia:
diagnostyka różnicowa
- przerzuty (np. rak nerkowokomórkowy)
- splenule wewnątrzmaciczne (jeśli w ogonie trzustki)
- głównie-stałe surowicze cystadenoma
praktyczne punkty
-
sprawdź, czy nie występują jednocześnie przerzuty: guzy neuroendokrynne najczęściej dają przerzuty w wątrobie i rzadziej w kościach