diagnoza MSK rośnie
urolodzy i nefrolodzy specjalizujący się w leczeniu kamieni nerkowych wydają się spotykać pacjentów z rdzeniastą gąbką nerkową (MSK) znacznie częściej niż można by przewidzieć, biorąc pod uwagę fakt, że choroba ta dotyka mniej niż 300 pacjentów.0,5-1% populacji ogólnej.
jednym z możliwych wyjaśnień jest wysoka częstość występowania kamieni u takich pacjentów, prawie 70%. Kamienie zwracają na siebie uwagę., Mimo to skierowania do MSK wydają się występować w coraz większym tempie, nieproporcjonalnie do częstości występowania choroby.
innym wyjaśnieniem jest to, że możemy zobaczyć więcej ze względu na dramatyczne ulepszenia w skanerach CT i sprzęt endoskopowy używamy do usuwania kamienia.
najnowsza generacja, cienkościennych skanów CT może wyizolować małe kamienie tak małe, jak milimetr. Tymczasem nowoczesne elastyczne Endoskopy nie tylko wizualizują każdą szczelinę systemu zbierania nerek, ale są w stanie to zrobić w wysokiej rozdzielczości., W związku z tym możemy zidentyfikować nierozpoznane wcześniej różnice w wyglądzie kamieniotwórczych nerek, szczególnie interesujące są tu nefrokalcynoza na tomografii komputerowej i zatykanie rurek w endoskopii.
ale możliwości diagnostyczne mogą rozwijać się szybciej niż nasza zdolność do zrozumienia znaczenia tego, co widzimy. W rezultacie można błędnie zaklasyfikować pacjentów jako mających MSK, gdy prawidłowa diagnoza jest innym bardziej powszechnym stwierdzeniem, takim jak nefrokalcynoza lub zatkanie kanalików.,
na przykład chirurg urologiczny wykonujący ureteroskopię za pomocą nowoczesnego cyfrowego instrumentu o wysokiej rozdzielczości zauważa „setki małych kamieni”, „nieprawidłową architekturę brodawkowatą” lub „kamienie znajdujące się pod cewką moczową” i rozpoczyna znakowanie pacjenta MSK. Lub pacjent z objawami urologicznymi, takimi jak kolka nerkowa, nawracające infekcje dróg moczowych lub mikrohematuria, ma tomografię komputerową pokazującą „nefrokalcynozę” i jest oznaczony jako mający MSK.,
w obu przypadkach prawdziwe prawdopodobieństwo wystąpienia MSK wynosi, według niedawnego niewielkiego badania, tylko 4/15 (25%), ale lekarze na ogół nie są świadomi różnic między MSK, nefrokalcynozą i zatkaniem kanalików, ponieważ są to nowe obszary wiedzy, które nie zostały szeroko rozpowszechnione.
Ten artykuł jest jednym ze sposobów, w jaki mamy nadzieję, że diagnoza MSK, unikalnego i złożonego zaburzenia rozwoju nerek, będzie jaśniejsza dla lekarzy i ich pacjentów.
czym jest MSK?,
nasze zbiorowe zrozumienie rozwoju i patofizjologii MSK jest raczej rzadkie, mimo że G. Lenarduzzi opisał go po raz pierwszy w 1939 roku.
przyczyna MSK
dokładne mechanizmy wytwarzające MSK nie są znane. Uważa się, że jest to wynik nieprawidłowego rozwoju nerek w macicy. Mówiąc dokładniej, naukowcy uważają, że pączek moczowodu-który spowoduje powstanie moczowodów-nieprawidłowo współdziała z tkanką śródnercza blastema w zarodku, która będzie produkować dużo substancji nerkowej.
wydaje się, że istnieje genetyczny składnik choroby., Ostatnie dowody wskazują, że około połowa pacjentów, u których zdiagnozowano MSK, będzie miała co najmniej jednego krewnego z pewnym stopniem podobnej dolegliwości. Ten rodzaj rodzinnego klastrowania może sugerować autosomalną dominującą ekspresję genu lub działania wielu genów dających takie wrażenie. Przegląd powyższego linku jest doskonałym niedawnym traktowaniem kwestii rozwoju i genetyki, które gorąco polecamy.
Anatomia MSK
MSK, jak sama nazwa wskazuje, charakteryzuje się gąbczastymi, kawitacyjnymi regionami w obrębie jednej lub obu nerek (ryc. 1).,
Rysunek 1 – prawidłowa nerka pojawiająca się po lewej stronie w porównaniu do nerki MSK (po prawej).
dokładniej, dylatacje występują w kanałach zbierających rdzeń wewnętrzny (przedkaliczkowy). Te kanały zbierające są końcowym regionem nefronów, poszczególnych jednostek funkcjonalnych nerki.,Wewnętrzne rdzeniowate zbierające kanały (IMCD) mają za zadanie dostarczanie moczu do stopniowo większych kanałów (kanały Bellini), które dostarczają końcowy mocz z brodawki nerkowej do mniejszych kielichów (ryc. 2), które łączą się z miednicą nerkową i stamtąd do moczowodu do pęcherza moczowego.
jednym ze sposobów myślenia o IMCD jest zbiór strumieni łączących się i tworzących rzekę (kanał Belliniego), która prowadzi do delty (kielich mniejszy), a następnie jeziora (kielich główny) i ostatecznie Oceanu (miednica nerkowa) (ryc. 2).,
Rysunek 2 – anatomiczne przedstawienie nerek i systemu pobierania
IMCD nie są wizualizowane na rysunku 2, ale jeśli zeskanujesz w dół do rysunku 3 tuż poniżej kilku ludzkich nefronów, które zostały mikrodissowane z nerki MSK, pokaż, co naprawdę jest z nimi nie tak.
w MSK niektóre IMCD są znacznie rozszerzone i mają wyrostki (torbiele): ślepe worki, które zaczynają się w świetle IMCD, ale nie prowadzą donikąd – jak korytarz, który ktoś zamurował na jednym końcu. To na końcach tych korytarzy znajdują się kamienie, swobodnie pływające i prawdopodobnie kłopoty., Inne IMCD nie są rozszerzone i nie mają wydzielin torbielowatych.
Rysunek 3 – Mikrodisekcja kompletnych nefronów z MSK. Występuje nieregularne rozszerzenie IMCD. Występują torbiele o różnej wielkości. Ślepe końce są oczywiste. To w tych cystach znajdują się małe kamienie.
oprócz rozszerzania IMCD i torbieli, nerki MSK mają dwie inne nieprawidłowości, które oznaczają ją jako specyficzną chorobę., Te IMCD, które nie są rozszerzone ani torbielowate, mają wielowarstwową wyściółkę nabłonkową, podczas gdy normalna, nie Rozszerzona wyściółka IMCD jest grubą warstwą jednej komórki. Komórki śródmiąższowe brodawki nerkowej-komórki między kanalików i naczyń-są liczniejsze niż w normalnych nerek, i mają niedojrzały wygląd podobnie jak widać w nerkach płodowych.
dlaczego kamienie tworzą się w MSK
w innym miejscu na tej stronie zwróciliśmy uwagę, że przesycenie jest siłą, źródłem energii skierowanym do formowania faz stałych, takich jak kryształy kamienia., Opóźniacze kinetyczne w moczu, w tym cytrynian, powstrzymują krystalizację, ale nigdy nie mogą jej zapobiec: przesycony roztwór w końcu rozpadnie się na dwie fazy, kryształy i roztwór resztkowy dokładnie w punkcie rozpuszczalności, pozbawiony dodatkowej energii swobodnej.
stagnacyjny przepływ w wyniku rozszerzonego MSK IMCD, a zwłaszcza warunki statyczne w wypełnionych płynem ślepo zakończonych cystach, są prawdopodobnym powodem, dla którego tworzą się niezliczone małe kamienie, które kończą się pakowaniem „gąbek” masami kryształów., Nie wiadomo, w jaki sposób pacjenci z MSK wytwarzają większe kamienie, wystarczająco duże, aby zablokować moczowód. Nie jest prawdą, że pacjenci z MSK mają wyjątkowo wysokie przesycenie moczu lub inne nieprawidłowości fizjologiczne, takie jak hiperkalciuria i hipokitraturia. Być może małe kamienie jakoś opuścić ich torbiele i wprowadzić mocz, gdzie działają jako ośrodki zarodkowania.
inne skojarzenia
inne częste skojarzenia z MSK obejmują zakażenie dróg moczowych, mikroskopowe i krwiomocz oraz zaburzenia czynności nerek., Być może stagnacja przepływu w rozszerzonym IMCD, a zwłaszcza w torbieli, predysponuje do infekcji. Ale ponieważ brodawki są nienormalne w inny sposób wydaje się prawdopodobne, że te wewnętrzne nieprawidłowości same muszą być klinicznie ważne, i więcej pracy należy zrobić na problem.
stawiając diagnozę MSK
oczywiście, gdy mówimy o tym, co jest nie tak w nerkach MSK i jak wpływa na ludzi, opieramy wszystko na wiedzy, że dany pacjent ma MSK., Jeśli masz nerkę od takiego pacjenta i może pokazać rozszerzone IMCD, torbiele, nabłonek trójwarstwowy IMCD i nieprawidłowe komórki śródmiąższowe, diagnoza jest pewna. Ale co możemy zrobić, gdy mamy do czynienia z pacjentem?
badania radiologiczne
urografia dożylna
historycznie diagnozę MSK wykonano na urografii dożylnej (IVU). Radiograficzne kontrast podaje i rentgenowskie nerek, moczowód, i pęcherza są podejmowane okresowo jako kontrast jest wchłaniany i Później wydalane przez nerki przez drogi moczowe.,
obraz fazy opóźnionej jest niezbędny do diagnozy. To jest, gdy materiał kontrastowy wypełnia masy rozszerzonych IMCD i torbieli, które tworzą gąbkę.
masy rozszerzonego IMCD wypełnione materiałem kontrastowym wytwarzają charakterystyczny „brodawkowaty rumieniec”, który wygląda jak płomienie na zewnętrznych krawędziach brodawek. Gdy jest szczególnie duży, może imitować bukiet kwiatów.
Rysunek 4 – Obraz IVU nerki gąbczastej rdzeniastej. Strzałka oznacza brodawkowaty rumieniec w masie rozszerzonej przestrzeni IMCD.,
ct skany i inne obrazowanie
w ciągu ostatnich 10-15 lat, noncontrast CT skany zastąpiły IVU jako metoda obrazowania z wyboru dla formujących kamień. Podczas gdy te skany są bardziej czułe w wykrywaniu małych kamieni, brak kontrastu ogranicza zdolność do dokładnego diagnozowania MSK i wzbudził obawy dotyczące możliwości niedostatecznej diagnozy tej choroby.,
CT ma możliwość dokonywania tej diagnozy, gdy kontrast jest podana i ct urografia jest wykonywana; choć nie jest to używane jako pierwszy wybór linii do obrazowania kamienia i jest na ogół zarezerwowane dla konkretnych wskazań, takich jak krwiomocz i troska o urazów dróg moczowych.
Rysunek 5 – demonstracja brodawkowatego rumieńca (małych strzałek) na urografii CT dla pacjenta z rdzeniastą gąbczastą nerką.
zbadano również wykorzystanie innych metod obrazowania, choć okazały się one nieoptymalne w swoich możliwościach diagnostycznych., Ultradźwięki mają słabą wrażliwość na wykrywanie poszerzenia kanałów zbierających i MRI ma potencjał do określenia szczegółowej anatomii nerek, ale nie może wykryć kamieni lub zwapnienia.
Endoskopia High Definition
najnowocześniejsze Endoskopy high definition pozwoliły badaczom na dokonanie obserwacji w czasie endoskopii nerek korelujących wygląd brodawek nerkowych i system zbierania z określonymi rodzajami chorób i zaburzeń metabolicznych związanych z tworzeniem się kamienia., Ponieważ endoskopia jest obecnie wykonywana jako wspólny i często preferowany sposób zarządzania kamieniami, tego rodzaju szczegółowe obrazowanie nerek będą dostępne coraz bardziej w trakcie regularnej opieki nad pacjentem i pozwalają lekarzom zdiagnozować dokładne rodzaje zaburzeń w nerkach formujących kamień.
w szczególności nerka Rdzeniowata gąbczasta ma całkowicie unikalny wygląd, w przeciwieństwie do innych rodzajów chorób związanych z kamieniem, dzięki czemu endoskopia jest szczególnie wymagającą procedurą diagnostyczną., Szczegółowe opisy anatomiczne od dwunastu takich pacjentów, każdy z dowodem MSK w biopsji zostały niedawno opisane przez Evan i wsp.
wady brodawkowe widoczne za pomocą endoskopii
u formerów kamiennych brodawki często wydają się nienormalne, pojęcie, które zasługuje na swój własny post i które możemy krótko podsumować tutaj.
płytka nazębna
nerka
brodawka jest anatomiczną podjednostką nerki, w której IMCD łączą się ze sobą w końcowe kanały Belliniego, które opróżniają się do kielicha małego., Zwykle powinien mieć wygląd gładkiej ściany Kopca lub góry, bez większego zwapnienia (płytki nazębnej) wzdłuż jego powierzchni. Link do szczegółowego postu o płytce dr Andrew Evan.
Rysunek 6 – zdrowo pojawiająca się brodawka nerkowa z minimalną ilością płytki nazębnej (grot strzałkowy).
zatkanie przewodów
kolejną częstą nieprawidłowością stwierdzoną w wielu brodawkach w czasie endoskopii są zatkane przewody., Fizjologiczne mechanizmy tego procesu są obecnie niejasne; 
uważamy jednak, że jest to odzwierciedlenie urazu, który rozpoczyna potencjalnie katastrofalny łańcuch zdarzeń dla kamieniarzy.
ryc. 7 – Nieprawidłowa brodawka u pacjenta z ciężkim zatkaniem przewodów. Żółte osady mineralne (strzałki) można zobaczyć wystające z rozszerzonych kanałów Belliniego.
nasze obecne założenia są takie, że gdy kryształy zaczną tworzyć się w kanale, uszkadzają komórki okładzinowe, a kanał traci zdolność do wytwarzania kwaśnego moczu., To z kolei podnosi lokalny poziom pH i prowadzi do wzrostu większej ilości złóż mineralnych fosforanu wapnia, które są preferowane przez wysokie pH.
niejasne jest, co rozpoczyna ten proces. Ponieważ kanały te zawierają płyn, który jest bardzo zbliżony w składzie do końcowego moczu, podejrzewamy, że jest to wysoka przesycenie w odniesieniu do fosforanu wapnia. Występuje to u pacjentów z wysokim wydalaniem wapnia w moczu (hiperkalciuria) i wyższym poziomem pH moczu – powyżej 6,2., Tacy pacjenci często tworzą kamienie o wysokim składzie fosforanu wapnia i zatykanie jest silnie związane z tworzeniem takich kamieni.
złoża minerałów następnie rosną i wierzymy, że może nawet działać jako nidus do tworzenia kamienia. Odpowiednie brodawki mogą wyglądać znacznie nienormalne i rozszerzone kanały są łatwo widoczne. Pozostałości rozszerzonych kanałów pozostawionych po wypluciu minerału lub usunięciu chirurgicznym (ryc.
Rysunek 8 – dowody nieprawidłowo rozszerzonych przewodów (groty strzałkowe) na powierzchni brodawki.,
MSK
wyniki badań w MSK są pod pewnymi względami porównywalne do zatykania przewodów; jednak zamiast brodawek mających jeden lub kilka nienormalnie rozszerzonych kanałów, Cała brodawka jest znacznie nieprawidłowa.
dlatego MSK i brodawki typu wtykowego wyglądają wyjątkowo inaczej.
brodawki MSK są nadmiernie okrągłe, powiększone i wyblakłe (ryc. 9).
Rysunek 9 – brodawka u pacjenta z rdzeniastą gąbczastą nerką. Brodawki są zaokrąglone i powiększone o wyblakłym wyglądzie. Końcówki brodawek są tępe., Żaden inny rodzaj choroby brodawkowatej nie jest znany, aby przedstawić ten wygląd, który jest zatem patognomoniczny MSK. Panel a pokazuje rozszerzone otwory kanału Belliniego na gwiazdce; strzałki pokazują żółtą płytkę-zatykanie IMCD całkowicie oddzielone od kamieni, które wypełniają rozszerzone IMCD, strzałki pokazują ślady białej płytki. Panel b pokazuje brodawkowatą brodawkę z tępym czubkiem otoczoną kamieniami kielichowymi.
w większości takich przypadków zmiany te są widoczne rozproszone w każdej nerce, chociaż segmentarne wyniki gąbek są obecne w mniejszości pacjentów.,
różnice w wyglądzie są dobrze pokazane w poście Dr Evan i poniższym filmie. W przypadku podłączenia kanałowego Architektura Bulk brodawki jest nienaruszona, chociaż wiele wtyczek kanałowych są widoczne. Zwróć uwagę na sposób, w jaki wtyczki kanałowe przylegają do światła.
w MSK natomiast brodawkowata architektura ma niepowtarzalny, wyblakły wygląd z masywnie rozszerzonymi kanałami i swobodnie ruchomymi kamieniami w ich wnętrzu. Poniższy film pochodzi od pacjenta z MSK., Kanał Belliniego jest znacznie rozszerzony i liczne drobne kamienie, które swobodnie unoszą się z niego podczas wizualizacji, gdy otwór jest powiększany laserem. Możesz zobaczyć kamienie odbijające się w kanale z powodu ruchu płynu nawadniającego.
wyraźnie żaden brodawczak nie jest „normalny” i można sobie wyobrazić tendencję do błędnego diagnozowania pacjenta jako pacjenta MSK, chyba że oba wzory są wyraźnie w umyśle.
same złoża przewodów są ważną wskazówką., We wszystkich chorobach zatykania, ale cystynuria przewodowe zatyczki mineralne są zamocowane w kanałach, ponieważ kryształy przylegają do komórek okładzinowych i często je niszczą. Gdy komórki okładzinowe ulegają zniszczeniu, kryształy przytwierdzają się do błon podstawnych, otoczki kolagenowej, na której kiedyś rosły komórki okładzinowe. Zapalenie następuje takie uszkodzenie z bliznami i utratą segmentów kanalików. Dlatego osad nigdy nie unosi się w rozszerzonym kanale, z wyjątkiem cystynurii i MSK. Cystynuria jest zwykle diagnozowana bezpośrednio z analizy kamienia i moczu cystyny przesiewowych.,
być może dlatego, że drobne kamienie w MSK nie przyczepiają się do nabłonka IMCD, nie ma dowodów na uszkodzenie komórki lub stan zapalny, w przeciwieństwie do wszystkich chorób zatykających. Nawet w cystynurii dochodzi do urazu, nie z swobodnie pływających dystalnych kory cystyny, ale z kory fosforanu wapnia, które tworzą się w IMCD.
kamienie mogą powodować ból w MSK pomimo braku niedrożności moczowodu oraz stanu zapalnego i uszkodzenia komórek. Możliwe, że rozdęcie rozszerzonych kanałów przez masy drobnych kamieni może być czynnikiem., W związku z tym, Laser unroofing został postulowany jako potencjalna opcja leczenia w obu stanach chorobowych: tych z zatykaniem i MSK.
filmik może nie ułatwić wszystkim wizualizację kamieni i ubytków MSK. Poniższe zdjęcia 4 pokazują to samo dla jasności.
rys. pływające kamienie., Masowo rozszerzone kanały MSK bellini są widoczne w panelu a; białe plamki o godzinie 9 są małymi kamieniami w rozszerzonych IMCD lub torbielach. Panel b pokazuje włókno lasera holmowego używane do otwierania rozszerzonych IMCD lub torbieli. Panel c pokazuje masy drobnych kamieni wolnych w rozszerzonych IMCD lub cystach, które unoszą się, gdy powierzchnia jest nacinana laserem. W panelu d pozostałości gąbki można zobaczyć teraz wolne od kamieni.
nefrokalcynoza i MSK
ściśle mówiąc, nefrokalcynoza odnosi się do obecności złogów wapnia w tkance nerek., Oczywiście obejmuje to zatykanie przewodów i masy drobnych mikro-kamieni wewnątrz ubytków wytwarzanych przez liczne rozszerzone IMCD w MSK. Jednak słowo „nefrokalcynoza” jest również używane jako diagnoza radiologiczna, która jest znacznie mniej specyficzna.
ograniczenia radiologii
Kiedy radiolodzy mówią o nefrokalcynozie mogą oznaczać dużą liczbę zwapnień w systemie zbierania lub tkance nerkowej, ponieważ nie mogą niezawodnie odróżnić zwapnień tkanek od kamieni., Kiedy urolodzy mówią o nefrokalcynozie widzianej podczas endoskopii wysokiej rozdzielczości mogą określić, czy odnosi się ona do zwapnień tkanek, kamieni, lub obu, i zarezerwuje termin dla tego składnika wynikające z zwapnień tkanek.
MSK jest jednym z kilku stanów chorobowych, które są powszechnie związane z rozległą nefrokalcynozą obserwowaną przez radiologów. Inne częste warunki są kamienie spowodowane przez kwasicę kanalików nerkowych i pierwotną nadczynność przytarczyc., Wapniowo-fosforanowe formery kamienne bez żadnej choroby ogólnoustrojowej mogą również wytwarzać wystarczające kombinacje zatykania przewodów i kamieni, że nefrokalcynoza jest diagnozowana radiologicznie.
w niedawnym badaniu z udziałem 67 idiopatycznych pacjentów tworzących kamień wapniowy poddawanych przezskórnej nefrolitotomii, częstość nefrokalcynozy wahała się od 18 do 71% w zależności od rodzaju kamienia.
ryc. 11– RTG przykład pacjenta z MSK wpływającego na lewą nerkę. Występuje rozległa nefrokalcynoza.,
ponieważ na zdjęciach radiologicznych nie można wiarygodnie odróżnić zwapnień tkanek od kamieni sąsiadujących z tkankami, samo słowo „nefrokalcynoza” wymaga ponownego zdefiniowania.
w szczególności sytuacja w zakresie diagnostyki MSK uległa pogorszeniu wraz ze zmianami technik radiologicznych. Kiedy IVU był pierwszą modalnością obrazowania liniowego dla kamieni, obrazowanie fazy urograficznej wzmocnione kontrastem dało dodatkowe wskazówki MSK – brodawkowaty rumieniec zilustrowany w poprzednim odcinku.,
w dzisiejszych czasach, ponieważ pojedyncza Seria CT bez kontrastu jest wszystkim, co jest zazwyczaj wykonywane, efekt brodawkowatego rumieńca nie może być widoczny, a rozpoznanie MSK musi bardziej polegać na obecności i wzorze samej nefrokalcynozy, która nie jest bardzo specyficzna dla MSK. Oznacza to, że diagnoza MSK przez radiologię stała się zawodna.
moc endoskopii
różnicowanie Nefrokalcynozy od kamieni
podczas zabiegów endoskopowych można bezpośrednio zidentyfikować kamienie i zwapnienia tkanek., Na przykład na poniższych zdjęciach niektóre zwapnienia zostały zidentyfikowane jako kamienie. Inne były tkankowe osady wapnia, takie jak zatykanie lub rozległa płytka nazębna.
doprowadziło to do wniosku, że nerki powinny być oznakowane jako nefrokalcynoza tylko po potwierdzeniu wizualnym w endoskopii.
ryc. 12 (A-C) – dowód rosnącego stopnia nefrokalcynozy potwierdzony wizualnie w czasie przezskórnej nefrolitotomii. Na każdym zdjęciu rurka do nefrostomii (nie zwapnienia) jest przedstawiana za pomocą strzałki., Pozostałe obrazy mają coraz większy stopień zwapnienia (jasny biały) w nerkach. Pomijając rurkę do nefrostomii, można wyraźnie docenić minimalny, ale bardzo obecny stopień jasności (zwapnienia) w panelu A, umiarkowaną w panelu B i ciężką w panelu C.
diagnoza MSK
oczywiście wszystkie problemy nefrokalcynozy są spotęgowane, jeśli chodzi o MSK. Kamienie i minerały tkanek są łatwo mylone ze sobą w tomografii komputerowej, a „MSK” umieszcza się jako etykietę dla pacjentów, którzy go nie mają., Endoskopia z łatwością zidentyfikuje niezwykle nieprawidłowe kształty brodawek i rozszerzone gąbki, dzięki czemu pacjenci MSK są prawidłowo diagnozowani.
Wskazówki dotyczące diagnozowania MSK
1) potwierdzenie za pomocą elastycznej endoskopii nerek może postawić ostateczną diagnozę u pacjentów, u których podejrzewa się MSK i może być zarówno diagnostyczne, jak i potencjalnie terapeutyczne w zakresie usuwania kamienia.
2) należy rozważyć obrazowanie fazy urograficznej za pomocą IVU lub CTU w celu potwierdzenia podejrzenia MSK w przypadkach, gdy endoskopia nerek nie jest wskazana klinicznie.,
3) MSK nie należy mylić z zatykaniem przewodów, ponieważ są to odrębne jednostki kliniczne.
4) nefrokalcynoza jest częstsza niż wcześniej oceniana i niekoniecznie wskazuje na chorobę układową lub specyficzne zaburzenie rozwojowe MSK.
ostatnie słowo na temat leczenia
MSK jest prawdziwą chorobą i zasługuje na większą uwagę i wysiłki badawcze, aby pomóc wyjaśnić jej etiologię i zoptymalizować strategie leczenia., Ponieważ diagnoza za pomocą tomografii komputerowej jest zawodna, stan jest łatwo przesadnie diagnozowany, co prowadzi do wielu nieporozumień, klinicznych i badawczych.
alternatywne diagnozy dla MSK, takie jak ciężkie zatkanie przewodów, nie są łagodne i wymagają własnego leczenia w celu zapobieżenia progresji. Bardzo często pacjenci z zatykaniem mają liczne i ciężkie zaburzenia chemii moczu, które można leczyć dietą i lekami. Prawidłowa klasyfikacja pacjentów jest zatem szczególnie ważna, ponieważ różne stany chorobowe mogą wymagać unikalnych strategii leczenia.,
w przypadku postawienia dokładnej diagnozy MSK należy unikać tendencji do rezygnacji z leczenia i poddania się nieodłącznym wyzwaniom choroby. W rzeczywistości są to pacjenci, u których oceny metaboliczne i próby zapobiegania kamieniom są najbardziej krytyczne.
Co więcej, tylko dlatego, że wielu z tych pacjentów ma tendencję do rozległej nefrokalcynozy w obrazowaniu, nie oznacza, że nie mogą tworzyć objawowych kamieni w systemie zbierania, jak również., W rzeczywistości dla takich pacjentów historia kliniczna jest szczególnie ważna, ponieważ wizualizacja nowych kamieni w otoczeniu rozległej nefrokalcynozy może być dość trudne.
często, gdy istnieje wysoki wskaźnik podejrzeń na podstawie czynników klinicznych, optymalnym podejściem jest ureteroskopia, ponieważ może to być zarówno diagnostyczne, jak i terapeutyczne.
mając to na uwadze, należy ustalić realistyczne cele chirurgiczne. Oczyszczenie wszystkich kamieni z takich nerek jest rzadko wykonalne, chociaż odklejenie tych kieszeni najbliżej systemu zbierania lub największych na obrazowaniu CT oferuje dobre miejsce do rozpoczęcia.,
MSK jest złożoną i słabo poznaną chorobą, która może objawiać się wyjątkowo u pacjenta na pacjenta. W związku z tym to, co działa dla jednej osoby, może nie być odpowiednie dla drugiej, a zatem strategie leczenia powinny być organizowane w zależności od pacjenta.