choroba kości szpiczaka może powodować, że kości stają się cieńsze i słabsze (osteoporoza) i może powodować powstawanie dziur w kości (zmiany lityczne). Osłabiona kość jest bardziej narażona na złamanie pod niewielkim ciśnieniem lub zranienie (złamanie patologiczne). Kości najczęściej dotknięte są kręgosłup, miednica, żebra, czaszka i długie kości rąk i nóg.,
choroba kości szpiczaka może skutkować nie tylko złamaniami, ale także uciskiem na rdzeń kręgowy (ucisk rdzenia kręgowego), koniecznością zabiegu chirurgicznego w celu zapobiegania lub naprawy złamanych kości i / lub koniecznością radioterapii kości w celu kontrolowania szpiczaka i łagodzenia bólu. Są one zbiorczo znane jako ” zdarzenia związane ze szkieletem.”
u ponad 80% pacjentów ze szpiczakiem mnogim występują problemy z kośćmi w trakcie choroby; u 70% z nich występuje utrata kości w kręgosłupie.,
Oficjalna Międzynarodowa Grupa Robocza ds. szpiczaka (Imwg) określa minimalną ilość uszkodzeń kości, które wymagają leczenia:
- więcej niż jedna ogniskowa zmiana wielkości co najmniej 5 mm w badaniu MRI lub
- jedna lub więcej litycznych zmian kostnych wykrytych w tomografii komputerowej, w tym mała dawka ct całego ciała lub PET / CT.
czym są zmiany ogniskowe?
zmiany ogniskowe to wczesne, nieprawidłowe obszary w szpiku kostnym, które sygnalizują rozwój zmiany litycznej w ciągu najbliższych 18-24 miesięcy., W przeciwnym razie bezobjawowy pacjent, którego obraz MRI wykazuje więcej niż 1 ogniskową zmianę o wielkości co najmniej 5 mm, mA tak zwane „Zdarzenie definiujące szpiczaka” i powinien być leczony z powodu aktywnej choroby.
czym są zmiany lityczne?
zmiany lityczne to obszary, w których kość została zniszczona, pozostawiając dziurę w kości. Te zmiany w kręgosłupie są powszechne, a gdy ciężkie, może prowadzić do jednego lub więcej złamań kompresyjnych kręgów, które mogą być bolesne, a nawet wyłączające. Zmiany lityczne w kościach długich nogi lub w biodrze mogą wymagać operacji w celu wzmocnienia i stabilizacji kości.,
co powoduje zmiany lityczne?
w zdrowym szkielecie istnieje dynamiczna równowaga między rozpadem starej tkanki kostnej (wykonywanym przez komórki zwane osteoklastami) a budową nowej tkanki kostnej (wykonywanym przez komórki zwane osteoblastami). Te dwa działania-rozpad i nagromadzenie kości – są połączone w delikatną grę, aby zapewnić zdrowie szkieletu.
szpiczak mnogi zaburza równowagę osteoklast-osteoblast poprzez rozłączenie ich funkcji. Komórki szpiczaka wytwarzają czynniki aktywujące osteoklast, sygnalizujące, że osteoklasty rozkładają kości w sposób niekontrolowany., Jednocześnie zapobiegają naprawie kości poprzez hamowanie powstawania osteoblastów.
wynikiem jest zbyt duże załamanie kości i zbyt małe nagromadzenie kości: kości są osłabione, co prowadzi do zmian litycznych, co z kolei może prowadzić do złamań patologicznych. W miarę rozkładania kości wapń jest uwalniany z kości do krwiobiegu. Jeśli to uwolnienie nastąpi zbyt szybko, stan zwany hiperkalcemia może wystąpić. Hiperkalcemia zwiększa niszczenie kości i często upośledza czynność nerek.,
ocena choroby kości
do diagnozowania i monitorowania choroby kości w szpiczaku mnogim stosuje się różnego rodzaju badania obrazowe:
- Rentgen: pomimo wielu ograniczeń, konwencjonalne badanie szkieletu za pomocą rentgenowskiego pozostaje standardem leczenia w celu diagnozowania choroby kości u pacjentów z podejrzeniem szpiczaka.,
- CT (tomografia komputerowa): aktualne wytyczne NCCN (National Comprehensive Cancer Network) wymieniają badanie szkieletowe lub niskodawkową tomografię komputerową całego ciała jako preferowane badania w diagnozowaniu choroby kości szpiczaka, dając lekarzom wybór bardziej czułego (i droższego) badania CT, jeśli dostępny jest zwrot kosztów ubezpieczenia.
- MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) jest czułym badaniem do wykrywania wczesnych zmian ogniskowych w szpiku kostnym.,
- PET (pozytronowa tomografia emisyjna) jest stosowany w diagnostyce, rokowania i oceny odpowiedzi na leczenie, często w połączeniu z CT obszarów, które są odbierane przez PET. PET jest stosowany do oceny choroby zarówno Kości, jak i tkanek miękkich (choroba pozamałżeńska).,
- dowiedz się więcej dzięki tej publikacji IMWG: rola 18F-FDG PET / CT w diagnostyce i leczeniu szpiczaka mnogiego i innych zaburzeń komórek osocza: oświadczenie konsensusu Międzynarodowej Grupy Roboczej ds. szpiczaka
leczenie
najlepsze podejście do leczenia chorób kości wymaga
1) skutecznego leczenia szpiczaka
2) stosowania wspomagającego leczenia „modyfikującego kości” w celu zapobiegania dalszej utracie kości.
obecnie w przypadku szpiczaka mnogiego dostępne są trzy takie leki modyfikujące kości (BMAs). Nie są chemioterapią i nie leczą mm., Zapobiegają dalszemu uszkodzeniu kości i korygują i / lub zapobiegają hiperkalcemii. Leki te również niosą ryzyko martwicy kości szczęki (ONJ), więc pacjenci powinni mieć badanie stomatologiczne przed rozpoczęciem leczenia lekiem modyfikującym kości, a następnie powinni mieć badania stomatologiczne co najmniej raz w roku. Zarówno American Society of Clinical Oncology (ASCO), jak i National Comprehensive Cancer Network (NCCN) obejmują wszystkie trzy leki jako opcje leczenia pacjentów z MM z chorobą kości.,
- Aredia® (pamidronian) i Zometa® (kwas zoledronowy lub zoledronian) należą do klasy leków zwanych bisfosfonianami. Bisfosfoniany są małymi cząsteczkami nieorganicznymi, które wiążą się z powierzchnią uszkodzonych kości. W miejscu uszkodzenia kości bisfosfoniany hamują i niszczą osteoklasty. Są one podawane dożylnie. U wszystkich pacjentów przyjmujących bisfosfoniany należy ściśle monitorować czynność nerek, szczególnie u pacjentów ze stwierdzoną niewydolnością nerek.,
- Xgeva® (denosumab) jest przeciwciałem monoklonalnym ukierunkowanym na białko, które kontroluje regenerację i przebudowę kości(ligand RANK-l). Lek podaje się w comiesięcznym wstrzyknięciu podskórnym (zastrzyk pod skórę). Xgeva nie powoduje działań niepożądanych związanych z nerkami i jest bezpieczniejszym wyborem u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek niż bisfosfoniany.,
należy również odnieść się do następujących kwestii:
rola środków modyfikujących kości w szpiczaku mnogim: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline Update
zalecenia IMWG dotyczące leczenia chorób kości związanych ze szpiczakiem mnogim
zdrowie kości, ból i mobilność: zalecenia oparte na dowodach dla pacjentów ze szpiczakiem mnogim, IMF Nurse Leadership Board
Co To jest złamanie kompresyjne kręgosłupa?,
nagły silny ból pleców może sygnalizować złamanie kompresyjne kręgosłupa-zapadnięcie się ciała kręgowego, ponieważ jest zbyt słabe, aby wytrzymać nacisk lub stres, jaki na niego nakłada. Nacisk na kręg może być tak mały, jak siła grawitacji na pionowym szkielecie, lub może być wynikiem upadku, skręcenia, guza, kaszlu lub kichnięcia.
gdy występuje złamanie kompresyjne kręgosłupa, środek ciężkości ciała przesuwa się do przodu, wywierając większy nacisk na kręgi sąsiadujące ze złamaniem kompresyjnym. Efekt domina może spowodować, powodując, że kręgi zapadają się również., Kręgosłup następnie skraca się i krzywa do przodu. To skrzywienie kręgosłupa do przodu nazywa się ” kifoza.”
Dowiedz się więcej dzięki publikacji MFW: zrozumienie leczenia złamań kompresyjnych kręgów wywołanych szpiczakiem.
leczenie złamań kompresyjnych kręgów (VCFs)
leki przeciwbólowe
leki przeciwbólowe są lekami łagodzącymi ból. Należą do nich niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak aspiryna i ibuprofen oraz substancje kontrolowane dostępne tylko na receptę. Leczenie lekami przeciwbólowymi nie zapobiegnie dalszemu VCFs ani nie naprawi złamań.,
radioterapia
radioterapia zapewnia ulgę w bólu u pacjentów z zbliżającymi się lub faktycznymi złamaniami kompresyjnymi kręgów. Promieniowanie może być stosowany samodzielnie lub jako część programu leczenia. Ulga w bólu zwykle rozpoczyna się kilka dni po radioterapii. Leki przeciwbólowe mogą być stosowane z radioterapią, dopóki radioterapia nie przyniesie efektu. Promieniowanie nie naprawia złamań i może uszkodzić szpik kostny, co obniży liczbę krwinek i może poważnie upośledzić pobieranie komórek macierzystych do autologicznego przeszczepu komórek macierzystych., Promieniowanie jest stosowany w przypadkach, gdy ból jest ciężki i niekontrolowany lub gdy istnieje obawa o kompresji rdzenia kręgowego.
usztywnienie
u niektórych pacjentów z VCFs usztywnienie pleców może być wszystkim, co jest potrzebne, aby zapewnić ulgę w bólu złamania kompresyjnego. Orteza może zapewnić stabilność podczas rozpoczynania leczenia ogólnoustrojowego szpiczaka i kontrolowania choroby.
Vertebroplastyka
Vertebroplastyka i kifoplastyka są minimalnie inwazyjnymi zabiegami chirurgicznymi w celu złagodzenia bólu VCF i stabilizacji pleców., Zabiegi te mogą być wykonywane przez chirurga ortopedy, który specjalizuje się w chirurgii kręgosłupa, przez neurochirurga, lub przez radiologa interwencyjnego. Najważniejsze względy przy wyborze lekarza do wykonania zabiegu to wiedza i doświadczenie lekarza z chorobą kości szpiczaka mnogiego.
wskazania do wertebroplastyki i kifoplastyki to:
- uporczywy silny ból po złamaniu kręgosłupa potwierdzony na rezonansie magnetycznym.,
- utrzymujące się istotne objawy wpływające na codzienne czynności, które nie ustępowały po 4 tygodniach leczenia przy zastosowaniu bardziej zachowawczych środków.
pacjenci, którzy nie powinni poddać się wertebroplastyce i kifoplastyce to:
- Ci z uciskiem rdzenia kręgowego.
- ci, którzy mają ból pleców niezwiązany z zapadnięciem się kręgów.
- osoby z zakażeniem w miejscu VCF.
- kobiety w ciąży.
- osoby z ciężką niewydolnością serca i płuc.,
w kręgoplastyce cement kostny wstrzykuje się bezpośrednio do zapadniętego kręgu (lub kręgów) strzykawką. Pacjenci mogą otrzymać znieczulenie ogólne lub miejscowe i muszą pozostać w łóżku przez co najmniej jedną godzinę po zabiegu, aby umożliwić utwardzenie cementu. Wyciek cementu poza kręgi odnotowano u 19,7% pacjentów z kręgozmykiem, w większości przypadków bez zauważalnego efektu. Odnotowano jednak przypadki uciskania cementu na sąsiednie nerwy lub kawałki cementu przedostające się do płuc-potencjalnie śmiertelne powikłanie.,
chociaż w badaniach klinicznych u pacjentów ze szpiczakiem mnogim nigdy nie badano wertebroplastyki, od dziesięcioleci jest ona szeroko stosowana w tej dziedzinie.
Kifoplastyka balonowa
Kifoplastyka balonowa jest podobna do wertebroplastyki na kilka sposobów: jest to minimalnie inwazyjna procedura chirurgiczna, która wykorzystuje cement kostny do stabilizacji złamania kręgosłupa i zmniejszenia bólu VCF. W przeciwieństwie do vertebroplastyki, kifoplastyka polega na użyciu balonu ortopedycznego, który jest wstawiany do przestrzeni między kręgami i napompowany, aby utworzyć otwartą przestrzeń., Uszkodzone kawałki kości są popychane na obrzeża otwartej przestrzeni, aby utworzyć tamę dla cementu. Balon jest opróżniany i ostrożnie usuwany, a cement jest wkładany w celu wypełnienia pustki. Kontrolowane wypełnienie korpusu kręgowego zmniejsza ryzyko wycieku cementu.
aktywność fizyczna
aby zmaksymalizować codzienne funkcjonowanie i zdrowie kości, porozmawiaj z lekarzem o planie codziennej aktywności fizycznej, w tym aktywności, które pomagają w równowadze, sile i sprawności. Ćwiczenia powinny być oczywiście dostosowane do zdrowia kości i ogólnej sprawności.