skóra jest największym narządem organizmu. Oprócz pełnienia roli bariery ochronnej, skóra bierze udział w wielu dodatkowych funkcjach organizmu, takich jak regulacja wewnętrznej temperatury ciała. Pięć różnych warstw składa się na skórę; każda warstwa jest wypełniona wyspecjalizowanymi komórkami. Dwie główne warstwy strukturalne skóry to Naskórek – zewnętrzna, ochronna warstwa skóry – i skóra właściwa-podstawowa warstwa, która zawiera liczne wyspecjalizowane komórki, tkanki i struktury., Specjalistyczne białka i struktury są wymagane do skóry właściwej i naskórka, aby trzymać się razem. Gdy naskórek oddziela się od skóry właściwej może powstać pęcherz (bulla).
blister może być mały lub duży i składa się z wypełnionego płynem pęcherzyka, który tworzy się pod powierzchnią uszkodzonej lub martwej skóry. Większość pęcherzy rozwijać w odpowiedzi na podrażnienie lub uszkodzenia skóry. W chorobach autoimmunologicznych pęcherze tworzą się, ponieważ organizm tworzy przeciwciała, które atakują pewne białka wymagane dla prawidłowego zdrowia i funkcji skóry., W wielu przypadkach pęcherze mogą pęknąć stając się otwarte rany lub rany.
w niektórych chorobach autoimmunologicznych pęcherze, pęcherze lub zmiany mogą również tworzyć się na błonach śluzowych, cienkie, wilgotne pokrycia wielu wewnętrznych powierzchni ciała. Błony śluzowe linii przełyku i odbytu, wewnątrz jamy ustnej, przewodów nosowych, narządów płciowych i gardła. Towarzyszące objawy zależą od lokalizacji powstawania pęcherzy, ale mogą obejmować krwawienie z przewodu pokarmowego, trudności w połykaniu lub trudności w oddychaniu.,
istnieje kilka różnych kategorii chorób autoimmunologicznych, w tym pęcherzyca, pemfigoid, dermatozy Iga-mediated i epidermolysis bullosa acquista. Pemphigus, pemphigoid i Iga-mediated dermatoses można dalej podzielić na dodatkowe podtypy.
pęcherzyca
termin pęcherzyca to ogólne określenie grupy pokrewnych chorób autoimmunologicznych. Dwa główne rodzaje pęcherzycy to pemphigus vulgaris i pemphigus foliaceus. Każdy typ ma dodatkowe podtypy.
Pemphigus vulgaris jest najczęstszą postacią pęcherzycy., Charakteryzuje się pęcherze, które łatwo pękają i powodują bolesne nadżerki. W większości przypadków pęcherzyca pospolita najpierw rozwija się w jamie ustnej, a następnie pęcherze skóry. Każdy obszar może potencjalnie zostać naruszony. Pęcherze zwykle nie swędzą.
pęcherzyca foliaceus charakteryzuje się wieloma małymi pęcherzy, które szybko rozpadają się tworząc swędzące (świąd), łuszczące się, zgniecione zmiany, które wpływają na górną warstwę skóry. Skóra głowy i twarz są zwykle dotknięte pierwszy. Ostatecznie Klatka piersiowa, górna część pleców może się zaangażować. Zmiany zwykle nie są bolesne., Błony śluzowe zwykle nie są naruszone.
dodatkowe zaburzenia są czasami klasyfikowane jako podtypy pęcherzycy, w tym pęcherzyca paraneoplastyczna i pęcherzyca Iga. Niektórzy lekarze uważają te zaburzenia podobne, ale odrębne, autoimmunologiczne choroby pęcherzy.
pęcherzyca Paraneoplastyczna jest rzadką chorobą, która występuje u osób, które mają raka, zwłaszcza krwi (hematologiczne) nowotworów, takich jak białaczka lub chłoniak. Pęcherzyca paraneoplastyczna charakteryzuje się bolesnymi zmianami wpływającymi na błony śluzowe, zwłaszcza tych, które znajdują się w jamie ustnej i wargach., Błona śluzowa wyściełająca wnętrze powiek (spojówki) jest również często dotknięte. W innych przypadkach zmiany mogą wpływać na okładziny przewodu pokarmowego lub dróg oddechowych i potencjalnie powodować zagrażające życiu powikłania. W niektórych przypadkach mogą wystąpić zmiany skórne. Zmiany te mogą się różnić w zależności od przypadku i mogą pojawić się jako małe, zaczerwienione guzki( rumieniowate plamki), non-firmy (wiotkie) pęcherze, łuszczące się blaszki, krosty, lub nadżerki.,
pęcherzyca Iga, znana również jako dermatoza śródskórna Iga, charakteryzuje się rozwojem pęcherzyków wypełnionych płynem na skórze. Błony śluzowe zwykle nie są naruszone. W większości przypadków dotyczy to tułowia i górnych ramion lub nóg. Skóra głowy może być bardzo dotknięta u niektórych osób.
pemfigoid
pemfigoid to ogólne określenie grupy chorób pokrewnych charakteryzujących się powstawaniem pęcherzy skórnych. Główne formy pemfigoid są pęcherzowe pemfigoid, błona śluzowa pemfigoid i pemfigoid gestationis.,
pęcherzowa pemfigoid jest przewlekłą chorobą skóry, zwykle dotykającą osób starszych, która charakteryzuje się mocnymi, dużymi pęcherzy, które rozwijają się na normalnej pojawiającej się lub zaczerwienionej skórze na tułowiu lub fałdach skórnych, czasami wokół skaleczeń lub blizn. W ciągu kilku tygodni, pęcherze często rozprzestrzeniają się w pachwinie, Pachy, brzuch, i skóry, gdzie skurcze mięśni lub zgięcia (mięśnie zginaczy). W niektórych przypadkach zmiany mogą stać się powszechne obejmujące znaczną część skóry i pęcherze mogą tworzyć wewnątrz jamy ustnej. W większości przypadków błony śluzowe nie są dotknięte, a gdy są, mają tendencję do szybkiego gojenia., Zmiany pęcherzowe pemfigoid są często związane z intensywnym świądem.
pemfigoid błony śluzowej (MMP) jest rzadką grupą przewlekłych chorób autoimmunologicznych charakteryzujących się zmianami pęcherzy, które przede wszystkim wpływają na różne błony śluzowe organizmu. Najczęściej dotyczy to błon śluzowych jamy ustnej i oczu. Błony śluzowe nosa, gardła, narządów płciowych i odbytu może również mieć wpływ. Objawy MMP różnią się u osób dotkniętych chorobą w zależności od konkretnego miejsca (miejsc) i postępu choroby., Zmiany pęcherzy w końcu goją się, czasami z bliznami. Postępujące blizny mogą potencjalnie prowadzić do poważnych powikłań dotyczących oczu i gardła. W niektórych przypadkach zmiany pęcherzy również tworzą się na skórze, zwłaszcza w okolicy głowy i szyi. Błona śluzowa pemfigoid był znany pod wieloma różnymi nazwami w literaturze medycznej, w tym łagodny błona śluzowa pemfigoid, cicatricial (blizny) pemfigoid, i oczu cicatricial pemfigoid.
pemfigoid ciąż występuje u kobiet w czasie ciąży lub krótko po porodzie (okres poporodowy)., Dotknięte osoby rozwijają czerwonawe guzki lub pokrzywka zwykle wokół pępka (pępek) i rąk i nóg. Wysypka może rozprzestrzeniać się na inne obszary ciała i może być bardzo swędzenie. Ostatecznie zmiany skórne postępują tworząc pęcherze. Pemfigoid gestationis zwykle ustępuje w ciągu trzech miesięcy bez leczenia (samoistnie).
dermatozy pęcherzowe za pośrednictwem IgA
dermatozy pęcherzowe za pośrednictwem IgA to zaburzenia charakteryzujące się podwyższonym poziomem w organizmie wyspecjalizowanego białka znanego jako immunoglobulina a (Iga)., W tych zaburzeniach IgA ma szczególną tendencję do gromadzenia się w skórze. Dermatitis herpetiformis i liniowa choroba IgA są dermatozami pęcherzowymi za pośrednictwem IgA. Gdy choroba liner Iga dotyka dzieci, może być znana jako przewlekła choroba pęcherzowa dzieciństwa.
dermatitis herpetiformis, znany również jako choroba Duhringa, charakteryzuje się czerwonymi skupiskami bardzo swędzących (świąd) pęcherzy. Łokcie, kolana, skóra głowy i pośladki są najczęściej dotknięte. Błony śluzowe są rzadko zaangażowane. Objawy zapalenia skóry herpetiformis wydają się przyjść i odejść., Większość przypadków zapalenia skóry herpetiformis są związane z celiakią, zaburzenia trawienia charakteryzuje się nietolerancją glutenu dietetycznego, który jest białkiem występującym w pszenicy, żyta i jęczmienia.
liniowa choroba IgA charakteryzuje się powstawaniem wykwitów pęcherzy na skórze. Łokcie, kolana i pośladki są najczęściej dotknięte. Nowe pęcherze mogą pojawić się w obszarach, gdzie są starsze pęcherze-stwierdzenie, które tworzy niewielką grupę pęcherzy, które mogą być opisane jako”klaster klejnotów”. W niektórych przypadkach może rozwinąć się świąd (świąd) i może wystąpić przed rozwojem zmian skórnych., W około 50% przypadków dotyczy również błon śluzowych, zwłaszcza błon śluzowych jamy ustnej i oczu. Oko zaangażowane może powodować niewyraźne widzenie, podrażnienie, wrażliwość na światło i blizny rogówki.
Epidermolysis Bullosa Acquista
Epidermolysis bullosa acquista jest rzadką chorobą autoimmunologiczną skóry, która zwykle dotyka osób w średnim wieku i starszych. Skóra osób dotkniętych chorobą jest niezwykle delikatna. Uraz skóry może powodować powstawanie pęcherzy. Łokcie, kolana, miednica, pośladki i / lub skóra głowy są najczęściej dotknięte., Zwiększone poziomy wyspecjalizowanego białka znanego jako immunoglobulina G znajdują się zwykle wokół pęcherzy. Po zagojeniu się pęcherzy mogą pozostać blizny i małe białe guzki lub torbiele (milia). Błony śluzowe są rzadko zaangażowane. Podgrupa pacjentów z epidermolysis bullosa acquista ma powszechną, zapalną postać zaburzenia, która rozwija się szybko i często obejmuje błony śluzowe.