discussie
klassieke haarcelleukemie, variant van haarcelleukemie en SMZL hebben enkele gemeenschappelijke kenmerken, waaronder maligne lymfocytaire infiltratie in beenmerg en perifeer bloed, splenomegalie en B-lymfocyten met een vergelijkbaar immunofenotype.5 in tegenstelling tot klassieke harige cel leukemie, de variant vorm beïnvloedt oudere individuen.,1
anemie en / of trombocytopenie en leukocytose komen vaak voor bij de diagnose van haarcelleukemie variant, terwijl pancytopenie, granulocytopenie en monocytopenie komen vaker voor bij klassieke haarcelleukemie. De patiënt in deze studie voorgesteld met bloedarmoede, trombocytopenie, en milde leukocytose toe te schrijven aan monocytose, eosinofilie en de aanwezigheid van pathologische lymfocyten.
immunofenotypering door flowcytometrie draagt bij tot de differentiële diagnose, hoewel het ook in verband moet worden gebracht met immunohistochemie en klinische gegevens (Tabel 1)., Klassieke haarcelleukemiecellen zijn altijd positief voor CD25 en CD103 en haarcelleukemievariantcellen zijn altijd negatief voor CD25 en af en toe positief voor CD103. In SMZL daarentegen is CD103 negatief en kan CD25 positief of negatief zijn.3, 5 klassieke haarcelleukemie en de variantvorm worden ook onderscheiden door de uitdrukking van CD123, die positief is in de klassieke vorm en negatief in de variantvorm.6 evaluatie van immunoglobuline zware keten isotype expressie is een andere manier om mogelijk differentiëren harige cel leukemie variant van SMZL., Een ongebruikelijke eigenschap van haarcelleukemie variant, niet typisch waargenomen in andere B-cel lymfoproliferatieve aandoeningen, is de expressie van pre-switched IgM/IgD en post-switched IgG/IgA immunoglobulinen door dezelfde cellen in ongeveer 40% van de gevallen. In tegenstelling, drukken de cellen van SMZL kenmerkend IgM met IgD uit en missen IgG of IgA.7 helaas waren in dit geval de IgG, IgA en IgD immunoglobulinen niet beschikbaar voor evaluatie. Aldus, waren de resultaten van immunophenotypic analyse van perifeer bloed hier consistent met harige celleukemie variant.,
Tabel 1 vergelijking tussen klassieke haarcelleukemie, haarcelleukemie variant en SMZL.,
CD25− CD103 variable, CD19+ , CD20+, CD22+ , CD11c+ , IgG+ , IgA+, FMC7+
CD25 variable, CD103, CD19+ , CD20+ , CD22+ , CD79a+ , IgM+ , IgD+ , CD5− , CD10− , CD23− , CD43− , cyclin D1 −
In immunohistochemistry, DBA44 provides strong staining for lymphocytes with cytoplasmic projections in tissues; however, it may also be present in normal B cells.,3 bovendien vertonen cellen van haarcelleukemie variant patiënten zelden VALREACTIVITEIT (in tegenstelling tot de klassieke vorm).1 bij de patiënt van deze studie bleef het bevlekken van de val onbepaald; daarom hielp het niet bij de diagnose. De morfologie en fenotype bevestigde de diagnose van harige cel leukemie variant.
toen de patiënt aan het einde van de behandeling terugkeerde naar het ziekenhuis van de Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC), was het myelogram hypercellulair voor zijn leeftijd, maar deze verandering heeft geen klinische relevantie voor zijn toestand. De aanwezigheid van 1.,1% van de cellen met een fenotype vergelijkbaar met dat gevonden bij de diagnose, zoals blijkt uit immunofenotypering van een beenmergaspiraat, duidt op de aanwezigheid van minimal residual disease (MRD). MRD is aanwezig in vele patiënten die voor haarcelleukemie worden behandeld; nochtans, kunnen deze patiënten overleving op lange termijn hebben. Behandeling met Rituximab wordt gebruikt om volledige remissie te bereiken, hoewel de respons afhankelijk is van de hoeveelheid beenmerg die hierbij betrokken is en van de kenmerken van het individu.8