monoklonaal gammopathieën:
-een karakteristieke monoklonale band (M-spike) wordt vaak gevonden op eiwitelektroforese (PEL) in het gamma-globulinegebied en, zeldzamer, in het bèta-of alfa-2-Gebied. Het vinden van een M-spike, beperkte migratie, of hypogammaglobulinemisch PEL patroon is suggestief van een mogelijk monoklonaal eiwit. De immunofixatieelektroforese (IFE) wordt uitgevoerd om de immunoglobulin zware keten en/of lichte keten te identificeren.,
-een monoklonaal IgG of iga van meer dan 3 g / dL is consistent met multipel myeloom (MM).
-een monoklonale IgG of IgA van minder dan 3 g / dL kan consistent zijn met monoklonale gammopathie van Onbepaalde significantie (MGU ‘ s), primaire systemische amyloïdose, vroeg of behandeld myeloom, evenals een aantal andere monoklonale gammopathieën.
-een monoklonaal IgM van meer dan 3 g / dL is consistent met macroglobulinemie.,
– een abnormale serum vrije lichte keten (FLC) K / L verhouding in aanwezigheid van een normale IFE suggereert een monoklonaal lichtketenproces en moet worden gevolgd door een Mpsu / monoklonaal Eiwitonderzoek, 24 uur per dag, Urine.
-de eerste identificatie van een serum-m-piek groter dan 1,5 g/dL op PEL moet worden gevolgd door een Mpsu / monoklonaal Eiwitonderzoek, 24-Uursurine.
-de eerste identificatie van een IgM -, IgA-of IgG-m-piek van respectievelijk meer dan 4 g/dL, meer dan 5 g/dL en meer dan 6 g/dL moet worden gevolgd door Viscs / viscositeit, Serum.,
– na de eerste identificatie van een monoklonale band kan kwantificering van de M-piek bij follow-up PEL worden gebruikt om de monoklonale gammopathie te controleren. Nochtans, als de monoclonal proteã ne binnen het BÃ tagebied valt (het meest meestal een IgA of een IgM) kunnen de kwantitatieve immunoglobulineniveaus meer een nuttig hulpmiddel zijn om het monoclonal eiwitniveau te volgen dan PEL. Een afname of toename van de M-piek groter dan 0,5 g/dL wordt als een significante verandering beschouwd.
-patiënten met monoklonale lichtketenziekten die geen M-spike in serum of urine hebben, kunnen worden gecontroleerd met de FLC-waarde in serum.,
-patiënten die ervan worden verdacht een monoklonale gammopathie te hebben, kunnen normale serum PEL-patronen hebben. Ongeveer 11% van de patiënten met MM heeft een volledig normaal serum PEL, waarbij het monoklonale eiwit alleen wordt geïdentificeerd door IFE. Ongeveer 8% van de MM-patiënten heeft hypogammaglobulinemie zonder een kwantificeerbare m-piek op PEL, maar geïdentificeerd door IFE en / of FLC. Bijgevolg sluit een normaal serum pel de ziekte niet uit en PEL alleen mag niet worden gebruikt om de aandoening op te sporen als de klinische verdenking hoog is.,
MGUS prognose:
-laag-risico MGUS patiënten worden gedefinieerd als een M-piek van minder dan 1,5 g/dL, IgG monoklonaal eiwit, en een normale FLC K/L ratio (0,25-1,65), en deze patiënten hebben een levenslange kans op progressie tot MM van minder dan 5%.
-MGUS-patiënten met een hoog risico (m-spike >1,5, IgA of IgM, abnormale FLC-ratio) hebben een levenslange kans op progressie tot MM van 60%.,
andere abnormale pel-bevindingen:
-een kwalitatief normale maar verhoogde gammafractie (polyclonale hypergammaglobulinemie) is consistent met infectie, leverziekte of auto-immuunziekte.
– een depressieve gammafractie (hypogammaglobulinemie) is consistent met immuundeficiëntie en kan ook geassocieerd worden met primaire amyloïdose of nefrotisch syndroom.
– bij erfelijke deficiëntie van een eiwit (bijv. agammaglobulinemie, alfa-1-antitrypsinedeficiëntie, hypoalbuminemie) is de aangetaste fractie zwak of afwezig.,
– een afwezige alfa-1-fractie is consistent met a1at-deficiëntieziekte en moet worden gevolgd door een kwantitatieve a1at-test (AAT / alfa-1-antitrypsine, Serum).